遺伝性血管浮腫因子

遺伝性血管浮腫治療薬とは何ですか?

遺伝性血管浮腫 (HAE) 治療薬は、HAE 発作を治療および/または予防します。 HAE は、体内の C1-INH (C1 エステラーゼ阻害剤) と呼ばれる特定のタンパク質のレベルが低い人々に発生するまれな遺伝病です。場合によっては、機能しない C1-INH。 C1-INHは、補体系、内因性凝固系、凝固カスケード（血液を凝固させるプロセス）、線溶系（血液凝固後の血栓を除去して分解するプロセス）など、体内のいくつかのカスケード系の調節に役立ちます。血管が修復されます）。また、ブラジキニン生成の制御にも役立ちます（ブラジキニンは、血管壁を通る体液の移動を増加させ、腫れや炎症を引き起こすタンパク質の断片です）。

発作中、C1-INH のレベルは非常に低くなり、血管浮腫（手足、顔、腸管、気道の重度の腫れ）が発生します。 HAE 発作を治療または予防する HAE 剤は、作用する C1-INH を血漿に追加します。これにより、C1 レベルが正常値に戻り、ブラジキニンの産生が減少し、血管の透過性が低下し、腫れが軽減されます。

医薬品をリストします 遺伝性血管浮腫因子

薬剤名
Complement C1 esterase inhibitor
Generic name: Complement C1 Esterase Inhibitor
Conestat alfa
Generic name: Conestat Alfa
C1 esterase inhibitor recombinant
Generic name: C1 Esterase Inhibitor Recombinant
C1 esterase inhibitor, human
Generic name: C1 Esterase Inhibitor, Human
Berinert
Generic name: Complement C1 Esterase Inhibitor
Berotralstat
Generic name: Berotralstat
Cinryze
Generic name: Complement C1 Esterase Inhibitor
Ecallantide
Generic name: Ecallantide
Firazyr
Generic name: Icatibant
Haegarda
Generic name: C1 Esterase Inhibitor Subcutaneous (human)
Icatibant
Generic name: Icatibant
kalbitor
Generic name: Ecallantide
Lanadelumab
Generic name: Lanadelumab
Lanadelumab-flyo
Generic name: Lanadelumab-flyo
Orladeyo
Generic name: Berotralstat
Ruconest
Generic name: C1 Esterase Inhibitor Recombinant Injection (conestat Alfa)
Takhzyro
Generic name: Lanadelumab-flyo

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