Cysteamine Bitartrate

Třída drog: Antineoplastická činidla

Použití Cysteamine Bitartrate

Cystinóza

Léčba nefropatické cystinózy (pro toto použití byla FDA označena jako lék na vzácná onemocnění).

Tobolky cysteaminu bitartrátu s okamžitým uvolňováním (Cystagon) jsou indikovány k použití u dětí a dospělých. Tobolky s opožděným uvolňováním a perorální granule (Procysbi) jsou indikovány k použití u dospělých a pediatrických pacientů ve věku ≥ 1 roku.

Bylo prokázáno, že časná a dlouhodobá perorální léčba cysteaminem zachovává renální glomerulární funkci a snižuje nebo předcházet extrarenálním komplikacím, jako je zpomalení růstu a hypotyreóza.

Léčbu cysteaminem je třeba zvážit u všech pacientů s nefropatickou cystinózou bez ohledu na věk a stav transplantace a taková léčba by měla pokračovat po celý život.

Související drogy

Jak používat Cysteamine Bitartrate

Obecné

Monitorování pacienta

  • Sledujte koncentrace cystinu v bílých krvinkách, abyste řídili dávkování a sledovali komplianci pacienta. Cílem terapie je udržet hladiny cystinu pod 1 nmol ½ cystinu/mg proteinu. Někteří pacienti s horší snášenlivostí mohou mít stále prospěch z hladiny cystinu v bílých krvinkách nižší než 2 nmol ½ cystinu/mg proteinu.
  • Monitorujte krevní obraz a jaterní testy.
  • U pacientů sledujte známky a příznaky benigní intrakraniální hypertenze (např. bolest hlavy , tinnitus, závratě, nevolnost, diplopie, rozmazané vidění, ztráta zraku, bolest za okem nebo bolest při pohybu očí).
  • Pravidelně sledujte pacientovu kůži a kosti.
  • Pravidelně sledujte pacientovu kůži a kosti.

    • Podávání

    Perorální podání

    Cysteamin bitartrát se podává perorálně. Léčivo je komerčně dostupné jako kapsle s okamžitým uvolňováním nebo kapsle s opožděným uvolňováním nebo perorální granule.

    Cysteamin s okamžitým uvolňováním

    Tobolky s okamžitým uvolňováním (Cystagon) se podávají každých 6 hodin; tobolky lze spolknout celé nebo celý obsah tobolky (kapslí) lze posypat potravou. Výrobce doporučuje, aby se neporušené kapsle cysteaminu podávaly dětem mladším přibližně 6 let kvůli riziku aspirace; u těchto pacientů mohou být tobolky podávány posypáním obsahu tobolky na jídlo.

    Cysteamin s opožděným uvolňováním

    Tobolky cysteamin bitartrát se zpožděným uvolňováním (Procysbi) se podávají každých 12 hodin. Tobolky se polykají celé a zapíjejí ovocnou šťávou (kromě grapefruitové šťávy) nebo vodou; tobolky ani obsah nedrťte ani nežvýkejte. U pacientů, kteří nemohou tobolky spolknout, lze tobolky otevřít a obsah tobolky nasypat a rozmíchat v jablečném pyré, bobulovém želé nebo ovocné šťávě (kromě grapefruitové šťávy) a podávat perorálně. U pacientů s gastrostomickou sondou lze tobolky otevřít a obsah tobolky rozmíchat v jablečném pyré a podat.

    Cysteamin bitartrát perorální granule s opožděným uvolňováním by měly být posypány a smíchány v jablečném pyré, bobulovém želé nebo ovocné šťávě (kromě grapefruitové šťávy) a podávané perorálně; nedrťte ani nežvýkejte perorální granule. U pacientů s gastrostomickou sondou mohou být perorální granule smíchány s jablečným pyré a podávány.

    Nejezte alespoň 2 hodiny před užitím cysteaminu s opožděným uvolňováním a alespoň 30 minut poté, abyste maximalizovali absorpci. Pokud pacienti nemohou užívat lék bez jídla, užijte ho s jídlem, ale omezte množství na přibližně 4 unce (½ šálku) během 1 hodiny před až 1 hodiny po užití cysteaminu. Podávejte lék konzistentním způsobem s ohledem na jídlo a vyhněte se konzumaci potravin s vysokým obsahem tuku těsně před dávkováním. Cysteamin podávejte alespoň 1 hodinu před nebo 1 hodinu po lécích obsahujících bikarbonát nebo uhličitan a během užívání cysteaminu se vyhněte alkoholu.

    Dávkování

    Dostupný jako cysteamin bitartrát; dávka je vyjádřena jako cysteamin.

    Po potvrzení diagnózy nefropatické cystinózy okamžitě zahajte léčbu cysteaminem.

    Pediatričtí pacienti

    Nefropatická cystinóza (cysteaminové tobolky s okamžitým uvolňováním) perorální

    Počáteční dávka u dosud neléčených pacientů by měla být 1/6–¼ udržovací dávky; zvyšujte dávku postupně, abyste minimalizovali nežádoucí účinky. Udržovací dávky by mělo být dosaženo po 4 až 6 týdnech postupného zvyšování dávky.

    Pacienti, kteří v současnosti užívají cysteamin hydrochlorid nebo fosfocysteamin, mohou být převedeni na ekvimolární dávky cysteamin bitartrátu s okamžitým uvolňováním.

    Pokud pacient zpočátku kvůli nežádoucím účinkům cysteamin netoleruje, dočasně přerušte léčbu, poté znovu nasaďte nižší dávku a postupně zvyšujte na vhodnou dávku.

    Doporučená udržovací dávka cysteaminu s okamžitým uvolňováním u neléčených pediatrických pacientů ve věku ≤ 12 let je 1,3 g/m2 denně podávaných ve 4 dílčích dávkách podávaných každých 6 hodin. (Viz Tabulka 1.)

    Tabulka 1. Cysteamin Udržovací dávka s okamžitým uvolňováním 1,3 g/m2 denně1

    Hmotnost v librách

    Dávkování cysteaminu každých 6 hodin (mg)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    nad 110

    500

    Doporučená udržovací dávka cysteaminu s okamžitým uvolňováním u neléčených pediatrických pacientů >12 let s hmotností >110 liber jsou 2 g denně podávané ve 4 dílčích dávkách.

    Po dosažení udržovací dávky získat měření leukocytového cystinu 5 až 6 hodin po podání dávky u dosud neléčených pacientů. U pacientů, kteří přecházejí z cysteamin hydrochloridu nebo fosfocysteaminu na cysteamin bitartrát s okamžitým uvolňováním, by měly být měřeny hladiny cystinu v bílých krvinkách za 2 týdny a poté každé 3 měsíce, aby bylo možné stanovit optimální dávkování.

    Titrujte dávku k dosažení cíle cystinu v bílých krvinkách < 1 nmol ½ cystinu/mg proteinu. Určete koncentraci cystinu v bílých krvinkách a zvyšte dávku, pokud cystin v bílých krvinkách >2 nmol ½ cystinu/mg proteinu. Pro dosažení této úrovně může zvýšit dávkování na maximálně 1,95 g/m2 denně; někteří pacienti však tuto dávku nemusí tolerovat.

    Pokud dojde k vynechání dávky, vezměte si dávku co nejdříve, pokud to není do 2 hodin od další dávky, v takovém případě je třeba dávku vynechat a bylo obnoveno pravidelné dávkování. Nezdvojnásobujte dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.

    Nefropatická cystinóza (cysteaminové tobolky nebo perorální granule s opožděným uvolňováním) Orální

    Pedagogičtí pacienti ve věku ≥ 1 rok dosud neléčení: doporučená počáteční dávka by měla být 1 /6–¼ udržovací dávky; zvyšujte dávku postupně na udržovací dávku 1,3 g/m2 denně podávanou ve 2 dílčích dávkách každých 12 hodin. (Viz Tabulka 2.)

    U pacientů ve věku od 1 roku do <6 let zvyšujte dávku v 10% přírůstcích na udržovací dávku, přičemž sledujte koncentrace cystinu v bílých krvinkách; ponechte mezi úpravami dávkování minimálně 2 týdny.

    U pacientů ve věku ≥6 let postupně zvyšujte dávku během 4–6 týdnů, dokud nebude dosaženo udržovací dávky.

    Pokud pacient zpočátku kvůli nežádoucím účinkům cysteamin netoleruje, snižte dávku a poté postupně zvyšujte dávku zpět na udržovací dávku.

    Tabulka 2. Cysteamin s opožděným uvolňováním Udržovací dávka 1,3 g/m2 denně.2

    Hmotnost v kilogramech

    Dávkování kapslí se zpožděným uvolňováním cysteaminu každých 12 hodin (mg)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    Určete koncentrace cystinu v bílých krvinkách a podle toho upravte dávkování; před úpravou dávkování zvažte další faktory, jako je dodržování léků, interval mezi dávkami, načasování mezi poslední dávkou a odběrem krve pro laboratorní měření a další faktory podávání. U dosud neléčených pacientů ve věku od 1 roku do méně než 6 let proveďte měření 2 týdny po zahájení léčby cysteaminem a pokračujte ve sledování během období titrace dávky, dokud není dosaženo terapeutické cílové koncentrace cystinu v bílých krvinkách. Jakmile toho dosáhnete, pokračujte v monitorování měsíčně po dobu 3 měsíců, poté čtvrtletně po dobu 1 roku a poté minimálně dvakrát ročně. U dosud neléčených pacientů ve věku ≥ 6 let proveďte měření po dosažení udržovací dávky cysteaminu, poté monitorujte měsíčně po dobu 3 měsíců, čtvrtletně po dobu 1 roku a poté minimálně dvakrát ročně.

    Po dosažení udržovací dávky dávku dále titrujte, abyste dosáhli WBC cystinu <1 nmol ½ cystinu/mg proteinu. Pokud je nutná úprava dávkování, zvyšte dávku o 10 %, zaokrouhleno na nejbližší dávku, kterou lze podávat s použitím dostupných sil tobolek nebo balíčků perorálních granulí, až do maximální dávky 1,95 g/m2 denně. U pacientů ve věku od 1 roku do méně než 6 let ponechte mezi zvyšováním dávky minimálně 2 týdny.

    Pokud dojde k vynechání dávky, vezměte si dávku co nejdříve, až 8 hodin po plánované době . Pokud máte další plánovanou dávku užít za méně než 4 hodiny, vynechejte zapomenutou dávku a vezměte si další dávku v obvyklou plánovanou dobu. Neužívejte dvojnásobnou dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.

    Dospělí

    Nefropatická cystinóza (cysteaminové tobolky s okamžitým uvolňováním) Orální

    Počáteční dávka u dosud neléčených pacientů by měla být 1/ 6–¼ udržovací dávky; zvyšujte dávku postupně, abyste minimalizovali nežádoucí účinky. Udržovací dávky by mělo být dosaženo po 4 až 6 týdnech postupného zvyšování dávky.

    Pacienti, kteří v současnosti užívají cysteamin hydrochlorid nebo fosfocysteamin, mohou být převedeni na ekvimolární dávky cysteamin bitartrátu s okamžitým uvolňováním.

    Pokud pacient zpočátku kvůli nežádoucím účinkům cysteamin netoleruje, dočasně přerušte léčbu, poté znovu nasaďte nižší dávku a postupně zvyšujte na vhodnou dávku.

    Doporučená udržovací dávka cysteaminu s okamžitým uvolňováním u neléčených dospělých dospělých s hmotností >110 liber jsou 2 g denně podávané ve 4 dílčích dávkách.

    Po dosažení udržovací dávky proveďte měření leukocytového cystinu 5 až 6 hodin po podání dávky u dosud neléčených pacientů. U pacientů, kteří přecházejí z cysteamin hydrochloridu nebo fosfocysteaminu na cysteamin bitartrát s okamžitým uvolňováním, by měly být měřeny hladiny cystinu v bílých krvinkách za 2 týdny a poté každé 3 měsíce, aby bylo možné stanovit optimální dávkování.

    Titrujte dávku k dosažení cíle cystinu v bílých krvinkách < 1 nmol ½ cystinu/mg proteinu. Určete koncentraci cystinu v bílých krvinkách a zvyšte dávku, pokud cystin v bílých krvinkách >2 nmol ½ cystinu/mg proteinu. Pro dosažení této úrovně může zvýšit dávkování na maximálně 1,95 g/m2 denně; někteří pacienti však tuto dávku nemusí tolerovat.

    Pokud dojde k vynechání dávky, vezměte si dávku co nejdříve, pokud to není do 2 hodin od další dávky, v takovém případě je třeba dávku vynechat a bylo obnoveno pravidelné dávkování. Nezdvojujte dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.

    Nefropatická cystinóza (cysteaminové tobolky se zpožděným uvolňováním nebo perorální granule) Orální

    Pacienti dosud neléčení: doporučená počáteční dávka by měla být 1/6–¼ udržovací dávka; zvyšujte dávku postupně na udržovací dávku 1,3 g/m2 denně podávanou ve 2 dílčích dávkách každých 12 hodin. (Viz tabulka 2.)

    Postupně zvyšujte dávku během 4–6 týdnů, dokud není dosaženo udržovací dávky.

    Pokud pacient zpočátku kvůli nežádoucím účinkům cysteamin netoleruje, snižte dávkování a pak postupně zvyšujte zpět na udržovací dávku.

    Určete koncentrace cystinu WBC a podle toho upravte dávkování; před úpravou dávkování zvažte další faktory, jako je dodržování léků, interval mezi dávkami, načasování mezi poslední dávkou a odběrem krve pro laboratorní měření a další faktory podávání. U dosud neléčených pacientů proveďte měření po dosažení udržovací dávky cysteaminu, poté monitorujte měsíčně po dobu 3 měsíců, čtvrtletně po dobu 1 roku a poté minimálně dvakrát ročně.

    Po dosažení udržovací dávky dále titrujte dávku, abyste dosáhli WBC cystinu <1 nmol ½ cystinu/mg proteinu. Pokud je nutná úprava dávkování, zvyšte dávku o 10 %, zaokrouhleno na nejbližší dávku, kterou lze podávat s použitím dostupných sil tobolek nebo balíčků perorálních granulí, až do maximální dávky 1,95 g/m2 denně.

    Pokud dojde k vynechání dávky, vezměte si dávku co nejdříve, až 8 hodin po plánované době. Pokud máte další plánovanou dávku užít za méně než 4 hodiny, vynechejte zapomenutou dávku a vezměte si další dávku v obvyklou plánovanou dobu. Neužívejte dvojnásobnou dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.

    Limity předepisování

    Pediatričtí pacienti

    Nefropatická cystinóza perorálně

    1,95 g/m2 denně.

    Dospělí

    Nefropatická cystinóza orální

    1,95 g/m2 denně.

    Zvláštní populace

    Poškození jater

    V tuto chvíli nejsou žádná zvláštní doporučení pro dávkování u populace.

    Poškození ledvin

    V tuto chvíli nejsou žádná doporučení pro zvláštní dávkování pro populaci.

    Geriatričtí pacienti

    V tuto chvíli nejsou žádná zvláštní doporučení pro dávkování pro populaci.

    Varování

    Kontraindikace
  • Přecitlivělost na cysteamin nebo penicilamin.
    • Varování/Opatření

    Obecná opatření

    Ehlers-Danlos-like syndrom

    Léze kůže a kostí připomínající Ehlers-Danlos-like syndrom hlášené u pacientů užívajících vysoké dávky cysteaminu. Klinické nálezy zahrnovaly moluskoidní pseudotumory (purpurové hemoragické léze), kožní strie, kostní léze (např. osteopenie, kompresivní zlomeniny, skolióza a genu valgum), bolesti nohou a hyperextenze kloubů.

    Sledujte abnormality kůže a kostí: pokud se objeví nějaké abnormality, snižte dávku cysteaminu.

    Dermatologické reakce

    Byly hlášeny závažné kožní reakce, jako je erythema multiforme bullosa a toxická epidermální nekrolýza.

    Pravidelně sledujte kůži a kosti pacientů. Pokud se objeví kožní vyrážka, přerušte léčbu cysteaminem, dokud vyrážka neustoupí; může znovu zahájit podávání léku v nižší dávce pod pečlivým dohledem a pomalu titrovat na terapeutickou dávku. Trvale přerušte léčbu u pacientů, u kterých se objeví závažná kožní vyrážka (např. erythema multiforme bullosa a toxická epidermální nekrolýza).

    GI vředy a krvácení

    GI symptomy (např. nevolnost, zvracení, průjem) jsou běžné nežádoucí účinky cysteaminu. Bylo také hlášeno krvácení do GI a vředy.

    Pokud se objeví závažné GI příznaky, zvažte snížení dávky.

    Fibrózní kolonopatie

    Fibrózní kolonopatie, včetně tvorby striktury tlustého střeva, hlášená během postmarketingové zkušenosti s cysteaminbitartrátem s opožděným uvolňováním (Procysbi). Mezi hlášené příznaky patří bolest břicha, zvracení, krvavý nebo přetrvávající průjem a fekální inkontinence.

    U pacientů se závažnými, přetrvávajícími a/nebo zhoršujícími se abdominálními příznaky vyhodnoťte fibrotizující kolonopatii. Pokud je diagnóza potvrzena, trvale vysaďte cysteamin s opožděným uvolňováním a přejděte na tobolky s okamžitým uvolňováním. Nelze vyloučit souvislost mezi kopolymerem kyseliny methakrylové a ethylakrylátu (neaktivní složka cysteaminu s opožděným uvolňováním) a fibrotizující kolonopatií.

    Účinky na CNS

    Příznaky CNS (např. záchvaty, letargie, somnolence, deprese, encefalopatie ) nahlášeno. Neurologické komplikace byly popsány také u některých pacientů s cystinózou, kteří nedostávali léčbu cysteaminem.

    Monitorujte u pacientů příznaky CNS; pokud se objeví závažné nebo přetrvávající symptomy CNS, snižte dávku.

    Pacienti by neměli řídit, obsluhovat stroje nebo se zapojovat do jiných nebezpečných činností, dokud nevědí, jak na ně lék ovlivní.

    Leukopenie

    Příležitostně hlášená reverzibilní leukopenie a zvýšené hladiny alkalické fosfatázy; sledovat krevní obraz během léčby cysteaminem.

    Monitorujte počty bílých krvinek a hladiny alkalické fosfatázy. Pokud hodnoty testu zůstanou zvýšené, zvažte snížení dávky nebo vysazení léku, dokud se hodnoty nevrátí k normálu.

    Benigní intrakraniální hypertenze

    Byla hlášena benigní intrakraniální hypertenze (nebo pseudotumor cerebri [PTC]) a/nebo edém papily. Příčinná souvislost s drogou nebyla prokázána.

    Sledujte příznaky PTC včetně bolesti hlavy, tinnitu, závratí, nevolnosti, diplopie, rozmazaného vidění, ztráty zraku, bolesti za okem nebo bolesti při pohybu očí. Provádějte pravidelné oční prohlídky; zahajte léčbu okamžitě, abyste zabránili ztrátě zraku u pacientů, u kterých se rozvine PTC.

    Specifické populace

    Těhotenství

    Žádné dostupné údaje o užívání cysteaminu u těhotných žen, které by informovaly o rizicích souvisejících s drogami pro vrozené vady nebo potrat. Cysteamin (podávaný jako cysteamin bitartrát) byl teratogenní a fetotoxický u potkanů ​​v dávkách nižších, než je doporučená udržovací dávka pro člověka.

    Kojení

    Není známo, zda se perorální cysteamin distribuuje do lidského mléka nebo zda má lék nějaké účinky na kojené dítě nebo na produkci mléka. Kojení se nedoporučuje.

    Pediatrické použití

    Bezpečnost a účinnost zjištěná u pediatrických pacientů; lék je schválen pro použití u těchto pacientů.

    Bezpečnost a účinnost cysteaminu s opožděným uvolňováním nebyla stanovena u pacientů <1 rok.

    Geriatrické použití

    U geriatrických pacientů nebyly provedeny žádné studie.

    Časté nežádoucí účinky

    Časté nežádoucí účinky cysteaminu s okamžitým uvolňováním (>5 %): zvracení, anorexie, horečka, průjem, letargie, vyrážka.

    Časté nežádoucí účinky účinky cysteaminu s opožděným uvolňováním u dříve léčených pacientů ve věku ≥ 6 let (≥ 5 %): zvracení, nevolnost, bolest břicha, zápach z dechu, průjem, zápach kůže, únava, vyrážka, bolest hlavy.

    Časté nežádoucí účinky cysteaminu s opožděným uvolňováním u dosud neléčených pacientů ve věku 1 až <6 let (>10 %): zvracení, gastroenteritida/virová gastroenteritida, průjem, zápach z dechu, nauzea, nerovnováha elektrolytů, bolest hlavy.

    Co ovlivní další léky Cysteamine Bitartrate

    Neinhibuje CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 nebo 3A4.

    Léky, které zvyšují pH žaludku

    Léky, které zvyšují pH žaludku ( např. léky obsahující hydrogenuhličitan nebo uhličitan) mohou změnit farmakokinetiku cysteaminu v důsledku předčasného uvolňování cysteaminu z přípravků s opožděným uvolňováním a zvýšit koncentraci cystinu v bílých krvinkách.

    Monitorujte koncentraci cystinu v bílých krvinkách, když léky zvyšují pH žaludku se používají současně s cysteaminem s opožděným uvolňováním.

    Alkohol

    Konzumace alkoholu s cysteaminem s opožděným uvolňováním může zvýšit rychlost uvolňování cysteaminu a/nebo nepříznivě změnit farmakokinetiku, účinnost a bezpečnost cysteaminu.

    Během léčby cysteaminem se vyhýbejte konzumaci alkoholických nápojů.

    Další léky používané u Fanconiho syndromu

    Cysteamin lze podávat s náhradami elektrolytů a minerálů nezbytné pro léčbu Fanconiho syndromu, vitaminu D a látek štítné žlázy.

    Odmítnutí odpovědnosti

    Vynaložili jsme veškeré úsilí, abychom zajistili, že informace poskytované na webu Drugslib.com jsou přesné a aktuální -datum a úplné, ale v tomto smyslu není poskytována žádná záruka. Informace o léčivech zde uvedené mohou být časově citlivé. Informace Drugslib.com byly sestaveny pro použití zdravotnickými lékaři a spotřebiteli ve Spojených státech, a proto Drugslib.com nezaručuje, že použití mimo Spojené státy jsou vhodné, pokud není výslovně uvedeno jinak. Informace o drogách na webu Drugslib.com nepodporují léky, nediagnostikují pacienty ani nedoporučují terapii. Informace o lécích na webu Drugslib.com jsou informačním zdrojem, který má pomáhat licencovaným lékařům v péči o jejich pacienty a/nebo sloužit spotřebitelům, kteří tuto službu vnímají jako doplněk, a nikoli náhradu za odborné znalosti, dovednosti, znalosti a úsudek zdravotní péče. praktikující.

    Neexistence varování pro daný lék nebo lékovou kombinaci by v žádném případě neměla být vykládána tak, že naznačuje, že lék nebo léková kombinace je pro daného pacienta bezpečná, účinná nebo vhodná. Drugslib.com nepřebírá žádnou odpovědnost za jakýkoli aspekt zdravotní péče poskytované s pomocí informací, které poskytuje Drugslib.com. Informace obsažené v tomto dokumentu nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Máte-li otázky týkající se léků, které užíváte, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

    Populární klíčová slova