Cysteamine Bitartrate

Κατηγορία φαρμάκων: Αντινεοπλασματικοί παράγοντες

Χρήση του Cysteamine Bitartrate

Κυστίνωση

Θεραπεία της νεφροπαθητικής κυστίνωσης (που έχει χαρακτηριστεί ως ορφανό φάρμακο από την FDA για αυτή τη χρήση).

Οι κάψουλες διτρυγικής κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης (Cystagon) ενδείκνυνται για χρήση σε παιδιά και ενήλικες. Οι κάψουλες καθυστερημένης αποδέσμευσης και τα από του στόματος κοκκία (Procysbi) ενδείκνυνται για χρήση σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας ≥ 1 έτους.

Η πρώιμη και μακροχρόνια θεραπεία με κυστεαμίνη από το στόμα έχει αποδειχθεί ότι διατηρεί τη νεφρική σπειραματική λειτουργία και μειώνει ή την πρόληψη εξωνεφρικών επιπλοκών όπως η καθυστέρηση της ανάπτυξης και ο υποθυρεοειδισμός.

Θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο θεραπείας με κυστεαμίνη για όλους τους ασθενείς με νεφροπαθητική κυστίνωση ανεξαρτήτως ηλικίας και κατάστασης μεταμόσχευσης, και αυτή η θεραπεία θα πρέπει να συνεχίζεται δια βίου.

Συσχετίστε τα ναρκωτικά

Τρόπος χρήσης Cysteamine Bitartrate

Γενικά

Παρακολούθηση ασθενούς

  • Παρακολουθήστε τις συγκεντρώσεις κυστίνης WBC για να καθοδηγήσετε τη δοσολογία και να παρακολουθήσετε τη συμμόρφωση του ασθενούς. Ο στόχος της θεραπείας είναι να διατηρηθούν τα επίπεδα κυστίνης κάτω από 1 nmol ½ κυστίνης/mg πρωτεΐνης. Μερικοί ασθενείς με μικρότερη ανεκτικότητα μπορεί να εξακολουθούν να έχουν όφελος με επίπεδο κυστίνης WBC μικρότερο από 2 nmol ½ κυστίνης/mg πρωτεΐνης.
  • Παρακολουθήστε τις μετρήσεις αίματος και τις εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας.
  • Παρακολουθήστε τους ασθενείς για σημεία και συμπτώματα καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης (π.χ. κεφαλαλγία). , εμβοές, ζάλη, ναυτία, διπλωπία, θολή όραση, απώλεια όρασης, πόνος πίσω από το μάτι ή πόνος με την κίνηση των ματιών).
  • Ελέγχετε τακτικά το δέρμα και τα οστά του ασθενούς.

    • Χορήγηση

    Χορήγηση από το στόμα

    Η διτρυγική κυστεαμίνη χορηγείται από το στόμα. Το φάρμακο διατίθεται στο εμπόριο ως κάψουλες άμεσης αποδέσμευσης ή κάψουλες καθυστερημένης αποδέσμευσης ή κόκκοι από το στόμα.

    Κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης

    Οι κάψουλες άμεσης αποδέσμευσης (Cystagon) χορηγούνται κάθε 6 ώρες. οι κάψουλες μπορεί να καταποθούν ολόκληρες ή ολόκληρο το περιεχόμενο της(των) κάψουλας(ών) μπορεί να πασπαλιστεί πάνω στο φαγητό. Ο κατασκευαστής συνιστά ότι οι άθικτες κάψουλες κυστεαμίνης δεν πρέπει να χορηγούνται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών περίπου λόγω του κινδύνου αναρρόφησης. Σε αυτούς τους ασθενείς, οι κάψουλες μπορεί να χορηγηθούν με ψεκασμό του περιεχομένου της κάψουλας πάνω από το φαγητό.

    Κυστεαμίνη καθυστερημένης αποδέσμευσης

    Κάψουλες διτρυγικής κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης (Procysbi) χορηγούνται κάθε 12 ώρες. Οι κάψουλες πρέπει να καταπίνονται ολόκληρες με χυμό φρούτων (εκτός από χυμό γκρέιπφρουτ) ή νερό. μην συνθλίβετε ή μασάτε τις κάψουλες ή το περιεχόμενο. Για ασθενείς που δεν μπορούν να καταπιούν τις κάψουλες, οι κάψουλες μπορούν να ανοίξουν και το περιεχόμενο της κάψουλας να πασπαλιστεί και να αναμιχθεί σε σάλτσα μήλου, ζελέ μούρων ή χυμό φρούτων (εκτός από χυμό γκρέιπφρουτ) και να χορηγηθεί από το στόμα. Για ασθενείς με σωλήνα γαστροστομίας, οι κάψουλες μπορούν να ανοιχτούν και το περιεχόμενο της κάψουλας να αναμιχθεί σε σάλτσα μήλου και να χορηγηθεί.

    Οι κόκκοι από του στόματος διτρυγικής κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης θα πρέπει να πασπαλίζονται και να αναμιγνύονται σε σάλτσα μήλου, ζελέ μούρων ή χυμό φρούτων. (εκτός από χυμό γκρέιπφρουτ) και χορηγείται από το στόμα. μην συνθλίβετε ή μασάτε τους κόκκους από το στόμα. Για ασθενείς με σωλήνα γαστροστομίας, τα από του στόματος κοκκία μπορούν να αναμειχθούν σε σάλτσα μήλου και να χορηγηθούν.

    Μην τρώτε για τουλάχιστον 2 ώρες πριν από τη λήψη κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης και για τουλάχιστον 30 λεπτά μετά για να μεγιστοποιήσετε την απορρόφηση. Εάν οι ασθενείς δεν μπορούν να λάβουν το φάρμακο χωρίς να φάνε, πάρτε το με το φαγητό αλλά περιορίστε την ποσότητα σε περίπου 4 ουγγιές (½ φλιτζάνι) μέσα σε 1 ώρα πριν έως 1 ώρα μετά τη λήψη κυστεαμίνης. Χορηγήστε το φάρμακο με συνεπή τρόπο όσον αφορά τα τρόφιμα και αποφύγετε την κατανάλωση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά κοντά στη δόση. Χορηγήστε κυστεαμίνη τουλάχιστον 1 ώρα πριν ή 1 ώρα μετά φάρμακα που περιέχουν διττανθρακικά ή ανθρακικά και αποφύγετε το αλκοόλ κατά τη λήψη κυστεαμίνης.

    Δοσολογία

    Διατίθεται ως διτρυγική κυστεαμίνη. Η δόση εκφράζεται σε κυστεαμίνη.

    Ξεκινήστε τη θεραπεία με κυστεαμίνη αμέσως μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νεφροπαθητικής κυστίνωσης.

    Παιδιατρικοί ασθενείς

    Νεφροπαθητική κυστίνωση (Κάψουλες κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης) Από του στόματος

    Η αρχική δόση σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία θα πρέπει να είναι 1/6–¼ της δόσης συντήρησης. αυξήστε τη δόση σταδιακά για να ελαχιστοποιήσετε τις ανεπιθύμητες ενέργειες. Η δόση συντήρησης θα πρέπει να επιτευχθεί μετά από 4 έως 6 εβδομάδες σταδιακής αύξησης της δόσης.

    Ασθενείς που λαμβάνουν επί του παρόντος υδροχλωρική κυστεαμίνη ή φωσφοκυστεαμίνη μπορεί να μεταβούν σε ισομοριακές δόσεις διτρυγικής κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης.

    p>Εάν ο ασθενής δεν είναι σε θέση να ανεχθεί αρχικά την κυστεαμίνη λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών, διακόψτε προσωρινά τη θεραπεία, κατόπιν επαναλάβετε τη θεραπεία σε χαμηλότερη δόση και αυξήστε σταδιακά στην κατάλληλη δόση.

    Η συνιστώμενη δόση συντήρησης της κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης. σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας ≤12 ετών που δεν είχαν λάβει θεραπεία είναι 1,3 g/m2 ημερησίως χορηγούμενο σε 4 διηρημένες δόσεις που δίνονται κάθε 6 ώρες. (Βλ. Πίνακα 1.)

    Πίνακας 1. Δόση συντήρησης κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης 1,3 g/m2 ημερησίως1

    Βάρος σε λίβρες

    Δοσολογία κυστεαμίνης κάθε 6 ώρες (mg)

    0–10

    100

    11–20

    150

    21–30

    200

    31–40

    250

    41–50

    300

    51–70

    350

    71–90

    400

    91–110

    450

    πάνω από 110

    500

    Η συνιστώμενη δόση συντήρησης της κυστεαμίνης άμεσης απελευθέρωσης σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 12 ετών που δεν έχουν λάβει θεραπεία, με βάρος >110 κιλά χορηγούνται 2 g ημερησίως σε 4 διηρημένες δόσεις.

    Μετά την επίτευξη της δόσης συντήρησης, λάβετε μετρήσεις κυστίνης λευκοκυττάρων 5 έως 6 ώρες μετά τη χορήγηση της δόσης σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει θεραπεία. Στους ασθενείς που μεταφέρονται από υδροχλωρική κυστεαμίνη ή φωσφοκυστεαμίνη σε διτρυγική κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης θα πρέπει να μετρώνται τα επίπεδα κυστίνης WBC σε 2 εβδομάδες και στη συνέχεια κάθε 3 μήνες για να εκτιμηθεί η βέλτιστη δόση.

    Τιτλοδοτήστε τη δόση για να επιτευχθεί ο στόχος της κυστίνης WBC

    1 nmol ½ κυστίνης/mg πρωτεΐνης. Προσδιορίστε τη συγκέντρωση κυστίνης WBC και αυξήστε τη δόση εάν κυστίνη WBC >2 nmol ½ κυστίνη/mg πρωτεΐνης. Μπορεί να αυξήσει τη δόση σε μέγιστο 1,95 g/m2 ημερησίως για να επιτευχθεί αυτό το επίπεδο. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να μην ανεχθούν αυτή τη δόση.

    Εάν παραλείψετε μια δόση, πάρτε τη δόση το συντομότερο δυνατό, εκτός εάν είναι εντός 2 ωρών από την επόμενη δόση, οπότε η δόση θα πρέπει να παραλειφθεί και συνεχίστηκε το κανονικό δοσολογικό πρόγραμμα. Μην διπλασιάσετε τη δόση για να αναπληρώσετε τη δόση που παραλείψατε.

    Νεφροπαθητική κυστίνωση (Κάψουλες κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης ή από του στόματος κοκκία) Από του στόματος

    Παιδιατρικοί ασθενείς ηλικίας ≥ 1 έτους που δεν είχαν λάβει θεραπεία: η συνιστώμενη αρχική δόση πρέπει να είναι 1 /6–¼ της δόσης συντήρησης. αυξήστε τη δόση σταδιακά σε μια δόση συντήρησης 1,3 g/m2 ημερησίως χορηγούμενη σε 2 διηρημένες δόσεις κάθε 12 ώρες. (Βλ. Πίνακας 2.)

    Σε ασθενείς ηλικίας 1 έτους έως <6 ετών, αυξήστε τη δόση κατά 10% αυξήσεις στη δόση συντήρησης, ενώ παρακολουθείτε τις συγκεντρώσεις κυστίνης WBC. Αφήστε τουλάχιστον 2 εβδομάδες μεταξύ των προσαρμογών της δόσης.

    Σε ασθενείς ηλικίας ≥6 ετών, αυξήστε σταδιακά τη δόση σε διάστημα 4-6 εβδομάδων μέχρι να επιτευχθεί η δόση συντήρησης.

    Εάν ο ασθενής δεν είναι σε θέση να ανεχθεί αρχικά την κυστεαμίνη λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών, μειώστε τη δόση και στη συνέχεια αυξήστε σταδιακά στη δόση συντήρησης.

    Πίνακας 2. Δόση συντήρησης κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης 1,3 g/m2 ημερησίως.2

    Βάρος σε κιλά

    Δοσολογία καψουλών καθυστερημένης αποδέσμευσης κυστεαμίνης κάθε 12 ώρες (mg)

    ≤5

    200

    6 –10

    300

    11–15

    400

    16–20

    500

    21–25

    600

    26–30

    700

    31–40

    800

    41–50

    900

    ≥51

    1000

    Προσδιορίστε τις συγκεντρώσεις κυστίνης WBC και προσαρμόστε ανάλογα τη δοσολογία. Λάβετε υπόψη άλλους παράγοντες όπως η τήρηση του φαρμάκου, το διάστημα δοσολογίας, ο χρόνος μεταξύ της τελευταίας δόσης και της αιμοληψίας για εργαστηριακή μέτρηση και άλλους παράγοντες χορήγησης πριν προσαρμόσετε τη δόση. Σε ασθενείς ηλικίας 1 έτους έως κάτω των 6 ετών που δεν έχουν λάβει θεραπεία, λάβετε μέτρηση 2 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας με κυστεαμίνη και συνεχίστε την παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της περιόδου τιτλοποίησης της δόσης μέχρι να επιτευχθεί ο θεραπευτικός στόχος συγκέντρωσης κυστίνης WBC. Μόλις επιτευχθεί αυτό, συνεχίστε την παρακολούθηση μηνιαία για 3 μήνες, στη συνέχεια τριμηνιαία για 1 έτος και στη συνέχεια δύο φορές το χρόνο, τουλάχιστον. Σε ασθενείς ηλικίας ≥6 ετών που δεν έχουν λάβει θεραπεία, λάβετε μια μέτρηση μετά την επίτευξη της δόσης συντήρησης κυστεαμίνης, στη συνέχεια παρακολουθήστε μηνιαία για 3 μήνες, τριμηνιαία για 1 έτος και στη συνέχεια δύο φορές το χρόνο, τουλάχιστον.

    Αφού επιτευχθεί η δόση συντήρησης, τιτλοποιήστε περαιτέρω τη δόση για να επιτύχετε κυστίνη WBC <1 nmol ½ κυστίνης/mg πρωτεΐνης. Εάν απαιτείται προσαρμογή της δόσης, αυξήστε τη δόση κατά 10%, στρογγυλεμένη στην πλησιέστερη δόση που μπορεί να χορηγηθεί χρησιμοποιώντας τις διαθέσιμες περιεκτικότητες των καψουλών ή των πακέτων με κόκκους από το στόμα, έως τη μέγιστη δόση των 1,95 g/m2 ημερησίως. Για ασθενείς ηλικίας 1 έτους έως κάτω των 6 ετών, αφήστε να περάσουν τουλάχιστον 2 εβδομάδες μεταξύ των αυξήσεων της δόσης.

    Εάν παραλείψετε μια δόση, λάβετε τη δόση το συντομότερο δυνατό έως και 8 ώρες μετά την προγραμματισμένη ώρα. . Εάν η επόμενη προγραμματισμένη δόση οφείλεται σε λιγότερο από 4 ώρες, παραλείψτε τη δόση που ξεχάσατε και πάρτε την επόμενη δόση στη συνηθισμένη προγραμματισμένη ώρα. Μην πάρετε διπλή δόση για να αναπληρώσετε τη δόση που παραλείψατε.

    Ενήλικες

    Νεφροπαθητική κυστίνωση (Κάψουλες κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης) Από του στόματος

    Η αρχική δόση σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία θα πρέπει να είναι 1/ 6–¼ της δόσης συντήρησης. αυξήστε τη δόση σταδιακά για να ελαχιστοποιήσετε τις ανεπιθύμητες ενέργειες. Η δόση συντήρησης θα πρέπει να επιτευχθεί μετά από 4 έως 6 εβδομάδες σταδιακής αύξησης της δόσης.

    Ασθενείς που λαμβάνουν επί του παρόντος υδροχλωρική κυστεαμίνη ή φωσφοκυστεαμίνη μπορεί να μεταβούν σε ισομοριακές δόσεις διτρυγικής κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης.

    p>Εάν ο ασθενής δεν είναι σε θέση να ανεχθεί αρχικά την κυστεαμίνη λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών, διακόψτε προσωρινά τη θεραπεία, κατόπιν επαναλάβετε τη θεραπεία σε χαμηλότερη δόση και αυξήστε σταδιακά στην κατάλληλη δόση.

    Η συνιστώμενη δόση συντήρησης της κυστεαμίνης άμεσης αποδέσμευσης. σε ενήλικες που δεν έχουν λάβει θεραπεία και βάρους >110 κιλά χορηγούνται 2 g ημερησίως σε 4 διηρημένες δόσεις.

    Μετά την επίτευξη της δόσης συντήρησης, λάβετε μετρήσεις κυστίνης λευκοκυττάρων 5 έως 6 ώρες μετά τη χορήγηση της δόσης σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει θεραπεία. Στους ασθενείς που μεταφέρονται από υδροχλωρική κυστεαμίνη ή φωσφοκυστεαμίνη σε διτρυγική κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης θα πρέπει να μετρώνται τα επίπεδα κυστίνης WBC σε 2 εβδομάδες και στη συνέχεια κάθε 3 μήνες για να εκτιμηθεί η βέλτιστη δόση.

    Τιτλοδοτήστε τη δόση για να επιτευχθεί ο στόχος της κυστίνης WBC

    1 nmol ½ κυστίνης/mg πρωτεΐνης. Προσδιορίστε τη συγκέντρωση κυστίνης WBC και αυξήστε τη δόση εάν κυστίνη WBC >2 nmol ½ κυστίνη/mg πρωτεΐνης. Μπορεί να αυξήσει τη δόση σε μέγιστο 1,95 g/m2 ημερησίως για να επιτευχθεί αυτό το επίπεδο. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να μην ανεχθούν αυτή τη δόση.

    Εάν παραλείψετε μια δόση, πάρτε τη δόση το συντομότερο δυνατό, εκτός εάν είναι εντός 2 ωρών από την επόμενη δόση, οπότε η δόση θα πρέπει να παραλειφθεί και συνεχίστηκε το κανονικό δοσολογικό πρόγραμμα. Μην διπλασιάσετε τη δόση για να αναπληρώσετε τη δόση που παραλείψατε.

    Νεφροπαθητική κυστίνωση (Κάψουλες Κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης ή Κόκκοι από το στόμα) Από του στόματος

    Ασθενείς που δεν είχαν λάβει θεραπεία: η συνιστώμενη αρχική δόση πρέπει να είναι 1/6–¼ της δοσολογία συντήρησης? αυξήστε τη δόση σταδιακά σε μια δόση συντήρησης 1,3 g/m2 ημερησίως χορηγούμενη σε 2 διηρημένες δόσεις κάθε 12 ώρες. (Βλ. Πίνακα 2.)

    Αυξήστε σταδιακά τη δόση σε διάστημα 4-6 εβδομάδων μέχρι να επιτευχθεί η δόση συντήρησης.

    Εάν ο ασθενής δεν μπορεί να ανεχθεί αρχικά την κυστεαμίνη λόγω ανεπιθύμητων ενεργειών, μειώστε τη δόση και στη συνέχεια αυξήστε σταδιακά ξανά στη δόση συντήρησης.

    Προσδιορίστε τις συγκεντρώσεις κυστίνης WBC και προσαρμόστε ανάλογα τη δοσολογία. Λάβετε υπόψη άλλους παράγοντες όπως η τήρηση του φαρμάκου, το διάστημα δοσολογίας, ο χρόνος μεταξύ της τελευταίας δόσης και της αιμοληψίας για εργαστηριακή μέτρηση και άλλους παράγοντες χορήγησης πριν προσαρμόσετε τη δόση. Σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει θεραπεία, λάβετε μια μέτρηση αφού φτάσετε τη δόση συντήρησης της κυστεαμίνης, στη συνέχεια παρακολουθήστε μηνιαία για 3 μήνες, τριμηνιαία για 1 έτος και στη συνέχεια δύο φορές το χρόνο, τουλάχιστον.

    Μετά την επίτευξη της δόσης συντήρησης. , τιτλοποιήστε περαιτέρω τη δόση για να επιτευχθεί κυστίνη WBC <1 nmol ½ κυστίνης/mg πρωτεΐνης. Εάν απαιτείται προσαρμογή της δόσης, αυξήστε τη δόση κατά 10%, στρογγυλεμένη στην πλησιέστερη δόση που μπορεί να χορηγηθεί χρησιμοποιώντας τις διαθέσιμες περιεκτικότητες των καψουλών ή των πακέτων με κόκκους από του στόματος, έως τη μέγιστη δόση των 1,95 g/m2 ημερησίως.

    Εάν παραλείψετε μια δόση, πάρτε τη δόση το συντομότερο δυνατό έως και 8 ώρες μετά την προγραμματισμένη ώρα. Εάν η επόμενη προγραμματισμένη δόση οφείλεται σε λιγότερο από 4 ώρες, παραλείψτε τη δόση που ξεχάσατε και πάρτε την επόμενη δόση στη συνηθισμένη προγραμματισμένη ώρα. Μην πάρετε διπλή δόση για να αναπληρώσετε τη δόση που παραλείψατε.

    Όρια συνταγογράφησης

    Παιδιατρικοί ασθενείς

    Νεφροπαθητική κυστίνωση Από του στόματος

    1,95 g/m2 ημερησίως.

    Ενήλικες

    Νεφροπαθητική κυστίνωση Στοματική

    1,95 g/m2 ημερησίως.

    Ειδικοί πληθυσμοί

    Ηπατική δυσλειτουργία

    Δεν υπάρχουν ειδικές συστάσεις δοσολογίας πληθυσμού αυτήν τη στιγμή.

    Νεφρική δυσλειτουργία

    Δεν υπάρχουν ειδικές συστάσεις δοσολογίας πληθυσμού αυτήν τη στιγμή.

    Γηριατρικοί ασθενείς

    Δεν υπάρχουν ειδικές συστάσεις δοσολογίας πληθυσμού αυτήν τη στιγμή.

    Προειδοποιήσεις

    Αντενδείξεις
  • Υπερευαισθησία στην κυστεαμίνη ή στην πενικιλλαμίνη.
    • Προειδοποιήσεις/Προφυλάξεις

    Γενικές προφυλάξεις

    Σύνδρομο τύπου Ehlers-Danlos

    Δερματικές και οστικές αλλοιώσεις που μοιάζουν με το σύνδρομο τύπου Ehlers-Danlos αναφέρθηκαν σε ασθενείς που λαμβάνουν υψηλές δόσεις κυστεαμίνης. Τα κλινικά ευρήματα περιελάμβαναν μαλακιοειδείς ψευδο όγκους (πορφυρές αιμορραγικές βλάβες), ραβδώσεις δέρματος, οστικές βλάβες (π.χ. οστεοπενία, συμπιεστικά κατάγματα, σκολίωση και γένη), πόνο στα πόδια και υπερέκταση των αρθρώσεων.

    Παρακολούθηση για ανωμαλίες του δέρματος και των οστών: εάν εμφανιστούν ανωμαλίες, μειώστε τη δόση της κυστεαμίνης.

    Δερματολογικές αντιδράσεις

    Έχουν αναφερθεί σοβαρές δερματικές αντιδράσεις όπως πολύμορφο ερύθημα και τοξική επιδερμική νεκρόλυση.

    Ελέγχετε τακτικά το δέρμα και τα οστά των ασθενών. Εάν εμφανιστεί δερματικό εξάνθημα, διακόψτε την κυστεαμίνη μέχρι να υποχωρήσει το εξάνθημα. μπορεί να ξαναρχίσει το φάρμακο σε χαμηλότερη δόση υπό στενή επίβλεψη και να τιτλοδοτήσει αργά στη θεραπευτική δόση. Διακόψτε οριστικά τη θεραπεία σε ασθενείς που αναπτύσσουν σοβαρό δερματικό εξάνθημα (π.χ. πολύμορφο ερύθημα και τοξική επιδερμική νεκρόλυση).

    Τα γαστρεντερικά έλκη και αιμορραγία

    Τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος (π.χ. ναυτία, έμετος, διάρροια) είναι κοινές ανεπιθύμητες ενέργειες της κυστεαμίνης. Αναφέρθηκαν επίσης αιμορραγία γαστρεντερικού και έλκη.

    Σκεφτείτε τη μείωση της δόσης εάν εμφανιστούν σοβαρά συμπτώματα του γαστρεντερικού σωλήνα.

    Ινωτική κολονοπάθεια

    Ινωτική κολονοπάθεια, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού στένωση του παχέος εντέρου, που αναφέρθηκε κατά τη διάρκεια της εμπειρίας μετά την κυκλοφορία με διτρυγική κυστεαμίνη καθυστερημένης αποδέσμευσης (Procysbi). Τα αναφερόμενα συμπτώματα περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, έμετο, αιματηρή ή επίμονη διάρροια και ακράτεια κοπράνων.

    Αξιολογήστε ασθενείς με σοβαρά, επίμονα ή/και επιδεινούμενα κοιλιακά συμπτώματα για ινωτική κολονοπάθεια. Εάν η διάγνωση επιβεβαιωθεί, διακόψτε οριστικά την κυστεαμίνη καθυστερημένης αποδέσμευσης και μεταβείτε σε κάψουλες άμεσης αποδέσμευσης. Δεν μπορεί να αποκλειστεί συσχέτιση μεταξύ συμπολυμερούς μεθακρυλικού οξέος-ακρυλικού αιθυλεστέρα (ανενεργό συστατικό της κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης) και ινώδους κολονοπάθειας.

    Επιδράσεις στο ΚΝΣ

    Συμπτώματα του ΚΝΣ (π.χ. επιληπτικές κρίσεις, λήθαργος, υπνηλία, κατάθλιψη, εγκεφαλοπάθεια ) αναφέρθηκε. Νευρολογικές επιπλοκές έχουν επίσης περιγραφεί σε ορισμένους ασθενείς με κυστίνωση που δεν λαμβάνουν θεραπεία με κυστεαμίνη.

    Παρακολούθηση ασθενών για συμπτώματα ΚΝΣ. μειώστε τη δόση εάν εμφανιστούν σοβαρά ή επίμονα συμπτώματα του ΚΝΣ.

    Οι ασθενείς δεν πρέπει να οδηγούν, να χειρίζονται μηχανήματα ή να συμμετέχουν σε άλλες επικίνδυνες δραστηριότητες έως ότου μάθουν πώς θα τους επηρεάσει το φάρμακο.

    Λευκοπενία

    Αναστρέψιμη λευκοπενία και αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης αναφέρονται περιστασιακά. παρακολουθεί τις μετρήσεις αίματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κυστεαμίνη.

    Παρακολουθήστε τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων και τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης. Εάν οι τιμές δοκιμής παραμένουν αυξημένες, εξετάστε το ενδεχόμενο μείωσης της δόσης ή διακοπής του φαρμάκου έως ότου οι τιμές επανέλθουν στο φυσιολογικό.

    Καλοήθης Ενδοκρανιακή Υπέρταση

    Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση (ή ψευδοεγκεφαλικός όγκος [PTC]) και/ή οίδημα θηλών αναφέρεται. Δεν έχει τεκμηριωθεί αιτιολογική σχέση με το φάρμακο.

    Παρακολουθήστε για συμπτώματα PTC όπως πονοκέφαλο, εμβοές, ζάλη, ναυτία, διπλωπία, θολή όραση, απώλεια όρασης, πόνο πίσω από το μάτι ή πόνο με την κίνηση των ματιών. Εκτελέστε περιοδικές οφθαλμολογικές εξετάσεις. ξεκινήστε τη θεραπεία αμέσως για να αποτρέψετε την απώλεια όρασης σε ασθενείς που αναπτύσσουν PTC.

    Συγκεκριμένοι πληθυσμοί

    Εγκυμοσύνη

    Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα σχετικά με τη χρήση κυστεαμίνης σε έγκυες γυναίκες για την ενημέρωση τυχόν κινδύνων που σχετίζονται με τα φάρμακα για γενετικές ανωμαλίες ή αποβολή. Η κυστεαμίνη (που χορηγείται ως διτρυγική κυστεαμίνη) ήταν τερατογόνος και εμβρυοτοξική σε αρουραίους σε δόσεις μικρότερες από τη συνιστώμενη δόση συντήρησης για τον άνθρωπο.

    Γαλουχία

    Δεν είναι γνωστό εάν η από του στόματος κυστεαμίνη διανέμεται στο ανθρώπινο γάλα ή εάν το φάρμακο έχει κάποια επίδραση στο βρέφος που θηλάζει ή με παραγωγή γάλακτος. Ο θηλασμός δεν συνιστάται.

    Παιδιατρική χρήση

    Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα έχουν καθιερωθεί σε παιδιατρικούς ασθενείς. το φάρμακο έχει εγκριθεί για χρήση σε τέτοιους ασθενείς.

    Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της κυστεαμίνης καθυστερημένης αποδέσμευσης δεν έχουν τεκμηριωθεί σε ασθενείς ηλικίας <1 έτους.

    Γηριατρική χρήση

    Δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες σε ηλικιωμένους ασθενείς.

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες με την κυστεαμίνη άμεσης αποδέσμευσης (>5%): έμετος, ανορεξία, πυρετός, διάρροια, λήθαργος, εξάνθημα.

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες. επιδράσεις με κυστεαμίνη καθυστερημένης αποδέσμευσης σε ασθενείς ηλικίας ≥6 ετών (≥5%) που είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία: έμετος, ναυτία, κοιλιακό άλγος, οσμή αναπνοής, διάρροια, οσμή δέρματος, κόπωση, εξάνθημα, πονοκέφαλος.

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες με την κυστεαμίνη καθυστερημένης αποδέσμευσης σε ασθενείς ηλικίας 1 έτους έως <6 ετών (>10%) που δεν έχουν λάβει θεραπεία: έμετος, γαστρεντερίτιδα/ιογενής γαστρεντερίτιδα, διάρροια, οσμή της αναπνοής, ναυτία, διαταραχή ηλεκτρολυτών, πονοκέφαλος.

    Τι άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν Cysteamine Bitartrate

    Δεν αναστέλλει τα CYP1A2, 2A6, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 ή 3A4.

    Φάρμακα που αυξάνουν το γαστρικό pH

    Φάρμακα που αυξάνουν το γαστρικό pH ( π.χ. φάρμακα που περιέχουν διττανθρακικά ή ανθρακικά) μπορεί να αλλάξουν τη φαρμακοκινητική της κυστεαμίνης λόγω της πρόωρης απελευθέρωσης κυστεαμίνης από τα σκευάσματα καθυστερημένης αποδέσμευσης και να αυξήσουν τη συγκέντρωση κυστίνης WBC.

    Παρακολουθήστε τη συγκέντρωση κυστίνης WBC όταν φάρμακα που αυξάνουν το γαστρικό pH χρησιμοποιούνται ταυτόχρονα με κυστεαμίνη καθυστερημένης αποδέσμευσης.

    Οινόπνευμα

    Η κατανάλωση αλκοόλ με κυστεαμίνη καθυστερημένης αποδέσμευσης μπορεί να αυξήσει τον ρυθμό απελευθέρωσης κυστεαμίνης και/ή να αλλάξει δυσμενώς τη φαρμακοκινητική, την αποτελεσματικότητα και την αποτελεσματικότητα και ασφάλεια της κυστεαμίνης.

    Αποφύγετε την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κυστεαμίνη.

    Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στο σύνδρομο Fanconi

    Η κυστεαμίνη μπορεί να χορηγηθεί με υποκατάστατα ηλεκτρολυτών και ανόργανων συστατικών απαραίτητο για τη διαχείριση του συνδρόμου Fanconi, της βιταμίνης D και των παραγόντων του θυρεοειδούς.

    Αποποίηση ευθυνών

    Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

    Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.

    Δημοφιλείς λέξεις-κλειδιά