Elfabrio
Nom générique: Pegunigalsidase Alfa-iwxj
Forme posologique : injection pour perfusion
Classe de médicament :
Enzymes lysosomales
L'utilisation de Elfabrio
Elfabrio est un traitement enzymatique substitutif pégylé (Pegunigalsidase alfa-iwxj) qui peut être utilisé pour traiter les adultes atteints de la maladie de Fabry cOnfirmée. Le terme technique correct pour Elfabrio est une enzyme hydrolytique lysosomale Neutre spécifique aux glycosphingolipides.
La maladie de Fabry est une maladie rare, héréditaire, liée à l'X, causée par un déficit de l'enzyme alpha-galactosidase-A. Les personnes atteintes de la maladie de Fabry n’ont pas suffisamment d’alpha-galactosidase-A pour décomposer une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (Gb3) en composants plus petits que l’organisme peut utiliser comme source d’énergie. En conséquence, le Gb3 s’accumule dans les vaisseaux sanguins et les tissus, augmentant ainsi le risque de crise cardiaque, d’accident vasculaire cérébral ou d’insuffisance rénale. Les symptômes peuvent inclure un engourdissement ou des picotements dans les mains ou les pieds, une douleur extrême lors d'une activité physique, une intolérance à la chaleur ou au froid, des étourdissements ou des symptômes pseudo-grippaux. Les hommes ont tendance à présenter des symptômes plus graves. La maladie de Fabry est également connue sous le nom de déficit en enzyme alpha-galactosidase-A ou maladie d'Anderson-Fabry.
Elfabrio remplace l'enzyme alpha-galactosidase A manquante, permettant à l'organisme de décomposer le Gb3 et d'empêcher son accumulation.
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Elfabrio a été approuvé le 9 mai 2023.
Elfabrio Effets secondaires
Les effets indésirables courants comprennent les réactions associées à la perfusion, la rhinopharyngite, les maux de tête, la diarrhée, la fatigue, les nausées, les maux de dos, les douleurs aux mains et aux pieds et la sinusite.
Avant de prendre Elfabrio
L'étiquette du produit Elfabrio comporte un avertissement encadré concernant les réactions d'hypersensibilité, y compris l'anaphylaxie.
Des mesures de soutien médical appropriées, notamment du matériel de réanimation cardio-pulmonaire, doivent être facilement disponibles. En cas de réaction d'hypersensibilité grave, Elfabrio doit être arrêté immédiatement et un traitement médical approprié instauré.
Relier les médicaments
- Agalsidase beta
- Aldurazyme
- Alglucerase
- Alglucosidase alfa
- Avalglucosidase alfa
- Avalglucosidase alfa-ngpt
- Myozyme
- Brineura
- Ceredase
- Cerezyme
- Cerliponase alfa
- Elaprase
- Elelyso
- Elfabrio
- Elosulfase alfa
- Fabrazyme
- Galsulfase
- Idursulfase
- Imiglucerase
- Kanuma
- Lamzede
- Laronidase
- Lumizyme
- Mepsevii
- Naglazyme
- Nexviazyme
- Olipudase alfa
- Olipudase alfa-rpcp
- Pegunigalsidase alfa-iwxj
- Pombiliti
- Sebelipase alfa
- Taliglucerase alfa
- Velaglucerase alfa
- Velmanase alfa-tycv
- Vestronidase alfa
- Vestronidase alfa-vjbk
- Vimizim
- VPRIV
- Xenpozyme
Comment utiliser Elfabrio
Elfabrio est administré en perfusion intraveineuse par un professionnel de santé toutes les deux semaines.
La posologie recommandée est de 1 mg/kg toutes les 2 semaines.
Prétraitement avec des antihistaminiques, des antipyrétiques, et/ou des corticostéroïdes peuvent être envisagés pour réduire le risque de réactions liées à la perfusion et vous serez surveillé pendant une à deux heures après la perfusion.
Avertissements
Les avertissements et précautions incluent les réactions associées à la perfusion (RAI) et la glomérulonéphrite membranoproliférative.
En cas de RAI graves, arrêtez Elfabrio et instaurez un traitement médical approprié.
Surveillez La créatinine sérique et le rapport protéines urinaires/créatinine doivent être surveillés et Elfabrio doit être arrêté si une glomérulonéphrite est suspectée jusqu'à ce qu'une évaluation diagnostique puisse être effectuée.
Quels autres médicaments affecteront Elfabrio
Aucune étude d'interaction n'a été menée avec Elfabrio.
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