Elfabrio

Nome generico: Pegunigalsidase Alfa-iwxj
Forma di dosaggio: iniezione per infusione
Classe del farmaco: Enzimi lisosomiali

Utilizzo di Elfabrio

Elfabrio è una terapia sostitutiva con enzima pegilato (Pegunigalsidase alfa-iwxj) che può essere utilizzata per trattare gli adulti con malattia di Fabry confermata. Il termine tecnico corretto per Elfabrio è un enzima idrolitico lisosomiale Neutro glicosfingolipide-specifico.

La malattia di Fabry è una malattia rara, ereditaria, legata all'X, causata da una carenza dell'enzima alfa-galattosidasi-A. Le persone affette dalla malattia di Fabry non hanno abbastanza alfa-galattosidasi-A per scomporre una sostanza grassa chiamata globotriaosilceramide (Gb3) in componenti più piccoli che l’organismo può utilizzare per produrre energia. Di conseguenza, Gb3 si accumula nei vasi sanguigni e nei tessuti, aumentando il rischio di infarto, ictus o insufficienza renale. I sintomi possono includere intorpidimento o formicolio alle mani o ai piedi, dolore intenso durante l'attività fisica, intolleranza al caldo o al freddo, vertigini o sintomi simil-influenzali. I maschi tendono ad avere sintomi più gravi. La malattia di Fabry è anche nota come deficit dell'enzima alfa-galattosidasi A o malattia di Anderson-Fabry.

Elfabrio sostituisce l'enzima alfa-galattosidasi A mancante, consentendo al corpo di scomporre Gb3 e prevenirne l'accumulo.

Elfabrio è stato approvato il 9 maggio 2023.

Elfabrio effetti collaterali

Le reazioni avverse comuni includono reazioni associate all'infusione, nasofaringite, mal di testa, diarrea, affaticamento, nausea, mal di schiena, dolore alle mani e ai piedi e sinusite.

Prima di prendere Elfabrio

L'etichetta del prodotto Elfabrio riporta un boxed warning per le reazioni di ipersensibilità, inclusa l'anafilassi.

Le misure di supporto medico adeguate, comprese le attrezzature per la rianimazione cardiopolmonare, dovrebbero essere prontamente disponibili. Se si verifica una grave reazione di ipersensibilità, Elfabrio deve essere interrotto immediatamente e deve essere iniziato un trattamento medico appropriato.

Mettere in relazione i farmaci

Come usare Elfabrio

Elfabrio viene somministrato tramite infusione endovenosa da un operatore sanitario ogni due settimane.

La dose raccomandata è 1 mg/kg ogni 2 settimane.

Pretrattamento con antistaminici, antipiretici, e/o corticosteroidi possono essere presi in considerazione per ridurre il rischio di reazioni correlate all'infusione e sarai monitorato per una o due ore dopo l'infusione.

Avvertenze

Avvertenze e precauzioni includono reazioni associate all'infusione (IAR) e glomerulonefrite membranoproliferativa.

Se si verificano IAR gravi, interrompere Elfabrio e iniziare un trattamento medico appropriato.

Monitorare la creatinina sierica e il rapporto proteine urinarie/creatinina devono essere monitorati e il trattamento con Elfabrio deve essere interrotto se si sospetta una glomerulonefrite finché non sia possibile condurre una valutazione diagnostica.

Quali altri farmaci influenzeranno Elfabrio

Non sono stati condotti studi di interazione con Elfabrio.

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