Elfabrio

Nazwa ogólna: Pegunigalsidase Alfa-iwxj
Postać dawkowania: zastrzyk do infuzji
Klasa leku: Enzymy lizosomalne

Użycie Elfabrio

Elfabrio to pegylowana enzymatyczna terapia zastępcza (pegunigalzydaza alfa-iwxj), którą można stosować w leczeniu osób dorosłych z potwierdzoną chorobą Fabry'ego. Prawidłowym terminem technicznym Elfabrio jest hydrolityczny, lizosomalny, obojętny enzym specyficzny dla glikosfingolipidów.

Choroba Fabry'ego to rzadka, dziedziczna choroba sprzężona z chromosomem X, spowodowana niedoborem enzymu alfa-galaktozydazy-A. Osoby cierpiące na chorobę Fabry’ego nie mają wystarczającej ilości alfa-galaktozydazy A, aby rozłożyć substancję tłuszczową zwaną globotriaozyloceramidem (Gb3) na mniejsze składniki, które organizm może wykorzystać jako energię. W rezultacie Gb3 gromadzi się w naczyniach krwionośnych i tkankach, zwiększając ryzyko zawału serca, udaru mózgu lub niewydolności nerek. Objawy mogą obejmować drętwienie lub mrowienie dłoni lub stóp, silny ból podczas aktywności fizycznej, nietolerancję ciepła lub zimna, zawroty głowy lub objawy grypopodobne. Mężczyźni mają zwykle poważniejsze objawy. Choroba Fabry'ego jest również znana jako niedobór enzymu alfa-galaktozydazy A lub choroba Andersona-Fabry'ego.

Elfabrio zastępuje brakujący enzym alfa-galaktozydazy A, umożliwiając organizmowi rozkład Gb3 i zapobieganie jego gromadzeniu.

Elfabrio został zatwierdzony 9 maja 2023 r.

Elfabrio skutki uboczne

Częste działania niepożądane obejmują reakcje związane z wlewem, zapalenie nosogardzieli, ból głowy, biegunkę, zmęczenie, nudności, ból pleców, ból dłoni i stóp oraz zapalenie zatok.

Przed wzięciem Elfabrio

Na etykiecie produktu Elfabrio znajduje się ostrzeżenie w pudełku dotyczące reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji.

Powinny być łatwo dostępne odpowiednie środki wsparcia medycznego, w tym sprzęt do resuscytacji krążeniowo-oddechowej. W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji nadwrażliwości należy natychmiast przerwać stosowanie leku Elfabrio i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Powiąż narkotyki

Jak używać Elfabrio

Elfabrio jest podawany przez pracownika służby zdrowia w postaci wlewu dożylnego co dwa tygodnie.

Zalecana dawka to 1 mg/kg co 2 tygodnie.

Wstępne leczenie lekami przeciwhistaminowymi, przeciwgorączkowymi, i/lub kortykosteroidy można rozważyć w celu zmniejszenia ryzyka reakcji związanych z wlewem, a pacjent będzie monitorowany przez jedną do dwóch godzin po wlewie.

Ostrzeżenia

Ostrzeżenia i środki ostrożności obejmują reakcje związane z infuzją (IAR) i błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

W przypadku wystąpienia ciężkich IAR należy przerwać stosowanie leku Elfabrio i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Monitoruj należy monitorować stężenie kreatyniny w surowicy i stosunek białka do kreatyniny w moczu, a w przypadku podejrzenia kłębuszkowego zapalenia nerek należy przerwać stosowanie leku Elfabrio do czasu przeprowadzenia oceny diagnostycznej.

Na jakie inne leki wpłyną Elfabrio

Nie przeprowadzono badań interakcji z lekiem Elfabrio.

Zastrzeżenie

Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.