Emflaza

一般名： Deflazacort
剤形: 経口懸濁液、経口錠剤
薬物クラス: 糖質コルチコイド

の使用法 Emflaza

エムフラザ (デフラザコート) は、デュシェンヌ型筋ジストロフィーと呼ばれる希少な遺伝性疾患の治療に使用されるコルチコステロイド薬です。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、異常な遺伝子によって引き起こされる重篤な筋ジストロフィーです。その結果、ジストロフィンと呼ばれるタンパク質のレベルが低下します。ジストロフィンは、筋肉細胞を無傷に保つのに役立ちます。このタンパク質が不足すると、筋肉の衰弱と衰弱（萎縮）が生じます。デュシェンヌ型筋ジストロフィーのその他の兆候には、慢性炎症や免疫系の活性化などがあります。

エムフラザは、抗炎症剤および免疫抑制剤として作用します。エムフラザは、体内で 21-desDFZ と呼ばれる活性代謝物に変換されるプロドラッグです。炎症を軽減し、免疫システムを抑制するのに役立つのは、この活性型の薬です。

エムグラザは、2017 年に米国食品医薬品局 (FDA) によって承認されました。

Emflaza 副作用

エムフラザは重篤な副作用を引き起こす可能性があります。上記の「重要な情報」を参照してください。

エムフラザの最も一般的な副作用は次のとおりです:

顔の腫れまたはクッシン様様の外観

体重の増加

食欲の増加

上気道感染症

咳

日中の頻尿

望ましくない発毛

中心性肥満

風邪

これらは考えられる副作用のすべてではありません。副作用についての医学的アドバイスについては医師に相談してください。

有害事象を報告するには、1‑866‑562‑4620 に電話するか、[email protected] に電子メールを送信してください。また、副作用については、1‑800‑FDA‑1088 または www で FDA に報告することもできます。 .fda.gov/medwatch.

服用する前に Emflaza

妊娠中または妊娠を計画している場合は、医師に伝えてください。エムフラザは胎児に害を及ぼす可能性があります。潜在的な利益が胎児へのリスクを正当化する場合にのみ、妊娠中に使用する必要があります。妊娠中にエムフラザのようなコルチコステロイドを使用すると、口蓋裂のない口唇裂、子宮内発育の制限、出生体重の減少を引き起こす可能性があります。

授乳中または授乳する予定がある場合は、医師に伝えてください。エムフラザは母乳中に出現する可能性があり、授乳中の子供に影響を与える可能性があります。この薬を服用中に赤ちゃんに栄養を与える最善の方法については、医師に相談してください。

薬物に関連する

使い方 Emflaza

エムフラザの推奨用量は、約 0.9 mg/kg/日を 1 日 1 回経口投与します。

警告

エムフラザは、以下のような重篤な副作用を引き起こす可能性があります。

内分泌機能の変化。副腎不全やステロイドの「離脱症候群」のリスクを軽減するために、徐々に用量を減らす必要がある場合があるため、最初に医療提供者に確認することなく、エムフラザの服用を中止したり、服用量を変更したりしないでください。コルチコステロイドを突然中止すると急性副腎不全が発生し、死に至る可能性があります。副腎皮質機能不全とは一見無関係に見えるステロイドの「離脱症候群」も、コルチコステロイドの突然の中止後に発生する可能性があります。ストレス時にコルチコステロイドをすでに服用している患者の場合、投与量を増やす必要がある場合があります。

感染症のリスクが増加します。患者が最近または進行中の感染症にかかっているかどうか、または最近ワクチンを受けたかどうかを医療提供者に伝えてください。患者に発熱やその他の感染症の兆候が見られた場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。患者および/または介護者は、一部の感染症は重篤で致命的となる可能性があることを認識する必要があります。コルチコステロイドを服用している患者には、水痘や麻疹への曝露を避けるよう警告し、曝露された場合は直ちに医療従事者に知らせるよう警告します。

血圧と水分貯留の増加。このような場合は、食事の塩分制限とカリウムの補給が必要になる場合があります。

特定の胃または腸の疾患のある患者では、胃や腸に穴が開くリスクが高くなります。

重度行動や気分の変化。行動や気分の変化が生じた場合は、医療提供者の診察を受けてください。

長期間の使用による骨粗鬆症のリスク。椎骨や長骨の骨折につながる可能性があります。

白内障や緑内障。コルチコステロイド療法が 6 週間以上継続する場合、医療提供者はこれらの症状を監視する必要があります。

重篤な皮膚の発疹。発疹の最初の兆候が現れたら医師の診察を受けてください。

アナフィラキシー。まれに、エムフラザを含むコルチコステロイド療法を受けている患者にアナフィラキシーが発生することがあります。

エムフラザによる治療を開始する前に、予防接種ガイドラインに従って最新の予防接種を受ける必要があります。弱毒化生ワクチンまたは生ワクチンは、この薬の投与を開始する少なくとも 4 ～ 6 週間前に投与する必要があります。エムフラザを服用している患者には、弱毒生ワクチンや生ワクチンを使用しないでください。

他の薬がどのような影響を与えるか Emflaza

処方薬や市販薬 (インスリン、アスピリン、その他の NSAIDS など)、ビタミン、ハーブサプリメントなど、服用しているすべての薬について医療提供者に伝えてください。

特に医師に伝えてください。以下を服用している場合は医師に相談してください:

クラリスロマイシン

フルコナゾール

ジルチアゼム

ベラパミル

リファンピン

エファビレンツ

カルバマゼピン

フェニトイン

代替治療、用量調整、および/または特別な検査が必要になる場合があります

上記のリストは、エムフラザと相互作用する可能性のある薬剤の完全なリストではありません。

エムフラザは、グレープフルーツジュースとも相互作用します。グレープフルーツジュースと一緒に摂取しないでください。

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