Emicizumab-kxwh (Systemic)

Názvy značek: Hemlibra
Třída drog: Antineoplastická činidla

Použití Emicizumab-kxwh (Systemic)

Hemofilie A

Rutinní profylaxe k prevenci nebo snížení frekvence epizod krvácení u dospělých a dětských pacientů (novorozenců a starších) s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII; klasická hemofilie) s inhibitory faktoru VIII nebo bez nich . FDA pro toto použití označila lék na vzácná onemocnění.

Není indikováno k léčbě akutních krvácivých epizod a krvácení z průniku. Při krvácení z průniku u pacientů bez inhibitorů by měly být použity koncentráty srážecího faktoru VIII. U pacientů s inhibitory, kteří trpí akutním krvácením, se doporučuje léčba rekombinantním aktivovaným faktorem VIIa (rFVIIa). Obecně je třeba se vyhnout použití koncentrátu aktivovaného protrombinového komplexu (aPCC).

Světová federace pro hemofilii a lékařská a vědecká poradní rada (MASAC) Národní nadace pro hemofilii vydává pokyny pro léčbu hemofilie. Pokyny MASAC poskytují doporučení týkající se použití a léčby emicizumabu vedle léčby akutního krvácení u pacientů užívajících tento lék.

Profylaktická léčba koncentráty koagulačních faktorů nebo jiným nefaktorovým substitučním přípravkem (např. emicizumab) je považována za současný standard péče o pacienty s těžkou hemofilií A (aktivita faktoru VIII <1 %). Profylaxi lze také zvážit u pacientů s mírnou nebo středně těžkou hemofilií A v závislosti na jejich riziku krvácení.

Na základě současných důkazů MASAC uvádí, že pacienti s inhibitory, kteří prodělají epizody spontánního nebo traumatického krvácení, ať už jsou léčeni epizodickým nebo profylaktickým bypassem, budou mít pravděpodobně významný prospěch z profylaxe emicizumabem; taková terapie by měla být považována za léčbu první linie. Pacienti, kteří dostávají profylaxi bypassovými přípravky, kteří mají málo krvácivých příhod, by mohli zvážit přechod na profylaxi emicizumabem na základě celkové nákladové efektivity, snížené administrativní zátěže a celkově lepší hemostatické účinnosti.

Individualizujte specifickou léčebnou strategii na základě věku pacienta v daném období. doba zahájení profylaxe, fenotyp krvácení, stav kloubů, individuální farmakokinetika, životní styl a preference volby terapie.

Související drogy

Jak používat Emicizumab-kxwh (Systemic)

Obecné

Prověření před ošetřením

  • Posuďte schopnost pacienta a/nebo pečovatele podávat emicizumab. Samostatné podávání pacientům se nedoporučuje u dětí <7 let.

    • Monitorování pacienta

  • Pokud je pacient na emicizumabu dostává aktivovaný koncentrát protrombinového komplexu (aPCC), monitoruje trombotickou mikroangiopatii a trombotické příhody.
  • Upozorňujeme, že emicizumab interferuje s mnoha laboratorními testy založenými na srážení krve. Ke sledování stavu koagulace u pacientů užívajících emicizumab se doporučují specifické typy testů.

    • Opatření při dávkování a podávání

  • Nekombinujte různé koncentrace emicizumabu v jedné injekci.

    • Další obecné úvahy

  • Emicizumab je určen k použití pod vedením a dohledem lékař, ale může být podáván sám, pokud lékař rozhodne, že pacient a/nebo jeho pečovatel je kompetentní k přípravě a bezpečnému podání léku po příslušném školení a s lékařským dohledem, pokud je to nutné.
  • Přestaňte užívat bypassy používané k profylaxi v den před zahájením emicizumabu.
  • Profylaktické užívání faktoru VIII může pokračovat během prvního týdne emicizumabu.

    • Podávání

    Injekce Sub-Q

    Podávejte injekcí sub-Q do břicha, přední části stehna nebo vnější horní části paže ; lze po příslušném zaškolení aplikovat sami.

    K dispozici v jednodávkových lahvičkách bez konzervačních látek obsahujících 30 mg/ml, 60 mg/0,4 ml, 105 mg/0,7 ml nebo 150 mg/ml řešení. K dosažení předepsané dávky může být zapotřebí více lahviček; nekombinujte lahvičky obsahující různé koncentrace, abyste vytvořili jednu dávku.

    Materiály nezbytné pro vhodnou přípravu a sub-Q podání emicizumabu zahrnují injekční stříkačku (1ml injekční stříkačka pro objemy dávky do 1 ml; 2- nebo 3ml stříkačka pro objemy dávky větší než 1 ml a až 2 ml); přenosová jehla 18 s 5 mikronovým filtrem; a injekční jehlu 25, 26 nebo 27 gauge. Tyto materiály nejsou baleny s emicizumabem a musí být předepsány samostatně.

    Podávejte objemy dávek až do 1 ml pomocí 1ml injekční stříkačky; podávat objemy dávek větší než 1 ml až do 2 ml pomocí 2 nebo 3 ml injekční stříkačky; objemy dávky větší než 2 ml vyžadují více než 1 injekci.

    Pro každou injekci použijte jiné místo nebo oddělené injekce alespoň o 1 palec, pokud bylo použito stejné místo podání.

    Neaplikujte injekci. do oblastí kůže, které jsou citlivé, pohmožděné, zarudlé, tvrdé nebo neporušené; vyhněte se jizvám, mateřským znaménkům a oblasti do 2 palců kolem pupku.

    Před podáním zahřejte lahvičky při pokojové teplotě mimo přímé sluneční světlo po dobu 15 minut; nepoužívejte jiné metody k zahřátí léku.

    Roztok emicizumabu by měl vypadat bezbarvý až slabě žlutý; nepoužívejte, pokud je zakalený, má změněnou barvu nebo obsahuje částice.

    Dávkování

    Pediatričtí pacienti

    Hemofilie A Sub-Q

    Režim úvodní dávky 3 mg/ kg jednou týdně po dobu prvních 4 týdnů s následným udržovacím dávkovacím režimem.

    Možnosti udržovacího dávkovacího režimu (vyberte vhodný režim na základě preferencí lékaře a zvážení režimů, které mohou zvýšit adherenci pacienta):

  • 1,5 mg/kg jednou týdně
  • 3 mg/kg jednou za 2 týdny
  • 6 mg/kg jednou za 4 týdny

    • Podejte vynechanou dávku co nejdříve a poté pokračujte v obvyklém rozvrhu; nepodávejte 2 dávky ve stejný den.

    Dospělí

    Hemofilie A Sub-Q

    Nasycovací dávkovací režim 3 mg/kg jednou týdně po dobu prvních 4 týdnů s následným udržovacím dávkovacím režimem.

    Možnosti udržovacího režimu dávkování (vyberte vhodný režim na základě preferencí lékaře a zvážení režimů, které mohou zvýšit adherenci pacienta):

  • 1,5 mg/kg jednou týdně
  • 3 mg/kg jednou za 2 týdny
  • 6 mg/kg jednou za 4 týdny

    • Podejte vynechanou dávku co nejdříve a poté pokračujte v obvyklém rozvrhu; nepodávejte 2 dávky ve stejný den.

    Speciální populace

    Poškození jater

    Výrobce nedává žádná konkrétní doporučení ohledně dávkování.

    Poškození ledvin

    Výrobce nedává žádná konkrétní doporučení ohledně dávkování.

    Geriatrické použití

    Výrobce nedává žádná konkrétní doporučení ohledně dávkování.

    Varování

    Kontraindikace
  • Žádné.
    • Varování/Opatření

    Varování

    Trombotická mikroangiopatie spojená s emicizumabem-kxwh a aPCC

    Případy trombotické mikroangiopatie hlášené u pacientů užívajících emicizumab a aPCC častěji než u pacientů užívajících samotný emicizumab v klinických studiích. (Viz upozornění v rámečku.)

    Klinický projev zahrnoval trombocytopenii, mikroangiopatickou hemolytickou anémii a akutní poškození ledvin. Zlepšení zaznamenané do 1 týdne po ukončení aPCC s podpůrnou terapií samotnou nebo ve spojení s plazmaferézou.

    Před použitím aPCC u pacientů užívajících emicizumab zvažte rizika a přínosy. MASAC uvádí, že podávání aPCC by mělo být přerušeno nejméně 24 hodin před zahájením léčby emicizumabem. Monitorujte trombotickou mikroangiopatii a trombotické příhody, pokud se používají společně. Potenciál interakce mezi aPCC a emicizumabem může přetrvávat až 6 měsíců po poslední dávce emicizumabu; zvážit rizika používání aPCC během tohoto časového období.

    Pokud se objeví symptomy nebo laboratorní nálezy shodné s trombotickou mikroangiopatií, přerušte aPCC a nepodejte emicizumab; řídit tak, jak je klinicky indikováno. Zvažte rizika a přínosy obnovení léčby emicizumabem na základě konkrétního pacienta po úplném vyřešení.

    Tromboembolismus spojený s Emicizumab-kxwh a aPCC

    Případy tromboembolismu hlášené u pacientů užívajících emicizumab a aPCC častěji než u pacientů užívajících emicizumab sama. (Viz upozornění v rámečku.) Žádné příhody nevyžadovaly antikoagulační léčbu.

    Zlepšení nebo vymizení zaznamenané do jednoho měsíce po vysazení aPCC.

    Potenciál interakce mezi aPCC a emicizumabem může přetrvávat až 6 měsíců po poslední dávce emicizumabu.

    Před použitím aPCC u pacientů užívajících emicizumab zvažte rizika a přínosy. MASAC uvádí, že podávání aPCC by mělo být přerušeno nejméně 24 hodin před zahájením léčby emicizumabem. Při společném použití sledujte tromboembolismus. Potenciál interakce mezi aPCC a emicizumabem může přetrvávat až 6 měsíců po poslední dávce emicizumabu; zvážit rizika používání aPCC během tohoto časového období.

    Přerušte aPCC a přerušte podávání emicizumabu, pokud se objeví symptomy, zobrazovací metody nebo laboratorní nálezy odpovídající tromboembolismu; řídit tak, jak je klinicky indikováno. Zvažte rizika a přínosy obnovení léčby emicizumabem u konkrétního pacienta po úplném vyřešení problému.

    Další varování/opatření

    Interference laboratorního koagulačního testu

    Emicizumab interferuje s koagulačními testy, které jsou založeny na vnitřní dráze srážení. Nepoužívejte laboratorní testy založené na vnitřní dráze srážení k monitorování emicizumabu, stanovení dávkování pro náhradu faktoru nebo antikoagulaci nebo měření titrů inhibitoru faktoru VIII u pacientů užívajících emicizumab.

    Dotčené testy zahrnují aPTT, Bethesda na bázi srážení testy na titry inhibitoru faktoru VIII, jednofázové jednofaktorové testy na bázi aPTT, rezistence na aktivovaný protein C na bázi aPTT (APC-R) a aktivovaný čas srážení (ACT).

    Neovlivněné testy zahrnují testy skotu chromogenní testy Bethesda pro titry inhibitoru faktoru VIII, trombinový čas (TT), jednofázové jednofaktorové testy založené na protrombinovém čase, chromogenní jednofaktorové testy jiné než imunoanalýzy faktoru VIII (tj. ELISA, turbidimetrické metody) , genetické testy koagulačních faktorů (např. faktor V Leiden, protrombin 20210).

    Imunogenicita

    Anti-emicizumab-kxwh protilátky (včetně Neutralizačních protilátek) hlášené u pacientů užívajících tento lék. Pokud se objeví známky ztráty účinnosti, okamžitě zhodnoťte etiologii a v případě podezření na neutralizační protilátky zvažte změnu léčby.

    Specifické populace

    Těhotenství

    Žádné dostupné údaje; používat pouze v případě, že potenciální přínos pro matku převáží potenciální riziko pro plod.

    Kojení

    Není známo, zda je emicizumab distribuován do mléka, zda ovlivňuje kojence nebo ovlivňuje produkci mléka. Lidský IgG je přítomen v lidském mléce. Zvažte vývojové a zdravotní přínosy kojení spolu s klinickou potřebou matky emicizumab a případnými nežádoucími účinky na kojené dítě nebo základním onemocněním matky.

    Ženy a muži s reprodukčním potenciálem

    Používání antikoncepce během léčby emicizumabem doporučeno pro ženy ve fertilním věku.

    Pediatrické použití

    Klinická účinnost a bezpečnost stanovená v klinických studiích u pediatrických pacientů ve věku 1 měsíce.

    Mezi dětskými pacienty nebyly zaznamenány žádné rozdíly v účinnosti v mladších a starších věkových skupinách. Profil nežádoucích účinků je obecně podobný u dospělých a pediatrických pacientů.

    Údolní koncentrace srovnatelné mezi dospělými a pediatrickými pacienty staršími 6 měsíců; nižší koncentrace očekávané u pacientů mladších 6 měsíců.

    Geriatrické použití

    Nedostatečné zkušenosti z klinických studií ke zjištění rozdílu v odpovědi u pacientů ve věku 65 let a starších ve srovnání s mladšími pacienty.

    Poškození jater

    Mírné (celkový bilirubin 1krát, ale ne >1,5násobek ULN při jakékoli hladině AST) nebo středně těžké (celkový bilirubin 1,5násobek, ale ne >3násobek ULN při jakékoli hladině AST) poškození jater: Žádný klinicky významný účinek.

    p>

    Závažné poškození jater: Nebylo studováno.

    Poškození ledvin

    Mírné nebo středně těžké poškození ledvin (Clcr 30–89 ml/min): Žádný klinicky významný účinek.

    Závažné poškození ledvin poškození: Nebylo studováno.

    Časté nežádoucí účinky

    Reakce v místě vpichu, bolest hlavy, artralgie.

    Co ovlivní další léky Emicizumab-kxwh (Systemic)

    Žádné studie lékových interakcí nebyly provedeny.

    Léky ovlivňující koagulaci

    Interakce s aPCC může způsobit hyperkoagulační stav s rizikem trombotické mikroangiopatie nebo tromboembolie. Interakce může přetrvávat až 6 měsíců po poslední dávce emicizumabu.

    Před použitím u pacientů užívajících emicizumab zvažte rizika a přínosy aPCC. Při použití aPCC monitorujte trombotickou mikroangiopatii a trombotické příhody. Přerušte aPCC a přerušte podávání emicizumabu, pokud se objeví symptomy, zobrazovací metody nebo laboratorní nálezy odpovídající některé z těchto příhod.

    Koagulační testy a testy faktorů založené na vnitřní srážlivosti

    Interakce s koagulačními testy na základě vnitřní srážecí cesta. Interakce může přetrvávat až 6 měsíců po poslední dávce emicizumabu.

    Emicizumab neovlivňuje koagulační testy založené na jiných cestách (např. jednofaktorové testy, které používají chromogenní nebo imunitní metody, testy založené na hovězí koagulační proteiny).

    Emicizumab bude produkovat falešně negativní výsledek v testech Bethesda založených na srážení pro funkční inhibici faktoru VIII.

    Specifické léky a laboratorní testy

    Lék nebo test

    Interakce

    Komentáře

    Koncentrát aktivovaného protrombinového komplexu (aPCC)

    Potenciál pro hyperkoagulační stav se zvýšeným rizikem trombotické mikroangiopatie nebo tromboembolie

    Potenciál pro interakce přetrvává až 6 měsíců po poslední dávce emicizumabu

    MASAC uvádí, že podávání aPCC by mělo být přerušeno nejméně 24 hodin před zahájením léčby emicizumabem

    Před použitím aPCC u pacientů užívajících emicizumab zvažte rizika a přínosy; sledovat trombotickou mikroangiopatii a trombotické příhody, pokud jsou léky užívány současně

    Koagulační testy založené na vnitřní srážlivosti: aPTT; testy Bethesda (založené na srážení) pro titry inhibitoru faktoru VIII; Jednofázové jednofaktorové testy na bázi aPTT; rezistence na aktivovaný protein C na bázi aPTT (APC-R); Aktivovaný čas srážení (ACT)

    Příliš zkrácený čas srážení přinášející nepřesné výsledky

    Potenciál interakce přetrvává až 6 měsíců po poslední dávce emicizumabu

    Použijte alternativu testy, které nejsou ovlivněny emicizumabem: testy Bethesda (bovinní chromogenní) pro titry inhibitoru faktoru VIII; trombinový čas (TT); jednofázové jednofaktorové testy na bázi protrombinového času (PT); chromogenní jednofaktorové testy jiné než testy založené na imunitě faktoru VIII (tj. ELISA, turbidimetrické metody); genetické testy koagulačních faktorů (např. Factor V Leiden, Protrombin 20210)

    Odmítnutí odpovědnosti

    Vynaložili jsme veškeré úsilí, abychom zajistili, že informace poskytované na webu Drugslib.com jsou přesné a aktuální -datum a úplné, ale v tomto smyslu není poskytována žádná záruka. Informace o léčivech zde uvedené mohou být časově citlivé. Informace Drugslib.com byly sestaveny pro použití zdravotnickými lékaři a spotřebiteli ve Spojených státech, a proto Drugslib.com nezaručuje, že použití mimo Spojené státy jsou vhodné, pokud není výslovně uvedeno jinak. Informace o drogách na webu Drugslib.com nepodporují léky, nediagnostikují pacienty ani nedoporučují terapii. Informace o lécích na webu Drugslib.com jsou informačním zdrojem, který má pomáhat licencovaným lékařům v péči o jejich pacienty a/nebo sloužit spotřebitelům, kteří tuto službu vnímají jako doplněk, a nikoli náhradu za odborné znalosti, dovednosti, znalosti a úsudek zdravotní péče. praktikující.

    Neexistence varování pro daný lék nebo lékovou kombinaci by v žádném případě neměla být vykládána tak, že naznačuje, že lék nebo léková kombinace je pro daného pacienta bezpečná, účinná nebo vhodná. Drugslib.com nepřebírá žádnou odpovědnost za jakýkoli aspekt zdravotní péče poskytované s pomocí informací, které poskytuje Drugslib.com. Informace obsažené v tomto dokumentu nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Máte-li otázky týkající se léků, které užíváte, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

    Populární klíčová slova