Emicizumab-kxwh (Systemic)

Торговые марки: Hemlibra
Класс препарата: Противоопухолевые агенты

Использование Emicizumab-kxwh (Systemic)

Гемофилия А

Рутинная профилактика для предотвращения или снижения частоты эпизодов кровотечений у взрослых и детей (новорожденных и старше) с гемофилией А (врожденный дефицит фактора VIII; классическая гемофилия) с ингибиторами фактора VIII или без них. . Назначен FDA для такого применения орфанным препаратом.

Не показан для лечения эпизодов острых кровотечений и прорывных кровотечений. При прорывных кровотечениях у пациентов без ингибиторов следует использовать концентраты фактора свертывания крови VIII. Пациентам с ингибиторами, у которых наблюдаются острые кровотечения, рекомендуется лечение рекомбинантным активированным фактором VIIa (rFVIIa). Как правило, следует избегать использования активированного концентрата протромбинового комплекса (aPCC).

Всемирная федерация гемофилии и Медицинский и научный консультативный совет (MASAC) Национального фонда гемофилии публикуют рекомендации по лечению гемофилии. Рекомендации MASAC содержат рекомендации по использованию и лечению эмицизумаба в дополнение к лечению острых кровотечений у пациентов, получающих препарат.

Профилактическая терапия с использованием концентратов факторов свертывания крови или других продуктов, не замещающих факторы свертывания крови (например, эмицизумаб), считается профилактической терапией. современные стандарты лечения пациентов с тяжелой формой гемофилии А (активность фактора VIII <1%). Профилактика также может рассматриваться у пациентов с легкой или умеренной гемофилией А в зависимости от риска кровотечения.

Основываясь на имеющихся данных, MASAC утверждает, что пациенты с ингибиторами, у которых наблюдаются эпизоды спонтанных или травматических кровотечений, независимо от того, лечатся ли они эпизодическим или профилактическим обходным агентом, вероятно, получат значительную пользу от профилактики эмицизумабом; такую ​​терапию следует рассматривать как терапию первой линии. Пациенты, получающие профилактику шунтирующими препаратами, у которых мало эпизодов кровотечений, могут рассмотреть возможность перехода на профилактику эмицизумабом, исходя из общей экономической эффективности, снижения нагрузки на введение и общей превосходной гемостатической эффективности.

Индивидуализируйте конкретную стратегию лечения в зависимости от возраста пациента на момент начала лечения. время начала профилактики, фенотип кровотечения, состояние суставов, индивидуальная фармакокинетика, образ жизни и предпочтения в выборе терапии.

Родственные наркотики

Как использовать Emicizumab-kxwh (Systemic)

Общие

Скрининг перед лечением

  • Оцените способность пациента и/или лица, осуществляющего уход, вводить эмицизумаб. Самостоятельный прием пациентом не рекомендуется детям <7 лет.

    • Мониторинг пациента

  • Если пациент принимает эмицизумаб получает активированный концентрат протромбинового комплекса (aPCC), следит за тромботической микроангиопатией и тромботическими событиями.
  • Обратите внимание, что эмицизумаб мешает многим лабораторным тестам на свертывание крови. Для мониторинга статуса коагуляции у пациентов, получающих эмицизумаб, рекомендуются определенные типы тестов.

    • Меры предосторожности при дозировании и применении

  • Не комбинируйте разные типы тестов. концентрации эмицизумаба в одной инъекции.

    • Другие общие соображения

  • Эмицизумаб предназначен для применения под руководством и наблюдением может быть назначен врачом, но может вводиться самостоятельно, если врач определит, что пациент и/или лицо, осуществляющее за ним уход, компетентны в приготовлении и безопасном применении препарата после соответствующего обучения и при необходимости под наблюдением врача.
  • Прекратите использование обходных агентов для профилактики за день до начала приема эмицизумаба.
  • Профилактическое применение фактора VIII можно продолжать в течение первой недели лечения эмицизумабом.

    • Введение

    Инъекция суб-Q

    Вводят суб-Q-инъекцией в живот, переднюю часть бедра или наружную поверхность плеча. ; можно принимать самостоятельно после соответствующего обучения.

    Доступны в однодозовых флаконах без консервантов, содержащих 30 мг/мл, 60 мг/0,4 мл, 105 мг/0,7 мл или 150 мг/мл решение. Для достижения предписанной дозы может потребоваться несколько флаконов; не комбинируйте флаконы, содержащие разные концентрации, для получения разовой дозы.

    Материалы, необходимые для надлежащего приготовления и субквартального введения эмицизумаба, включают шприц (шприц на 1 мл для объемов доз до 1 мл; 2- или шприц емкостью 3 мл для объемов доз от 1 до 2 мл); игла для переноса 18-го калибра с 5-микронным фильтром; и инъекционную иглу калибра 25, 26 или 27. Эти материалы не входят в комплект эмицизумаба и должны назначаться отдельно.

    Вводить дозы до 1 мл с помощью шприца емкостью 1 мл; вводить дозы от 1 до 2 мл с помощью шприца емкостью 2 или 3 мл; объемы доз, превышающие 2 мл, требуют более 1 инъекции.

    Для каждой инъекции используйте разные места или разделяйте инъекции минимум на 1 дюйм, если используется одно и то же место введения.

    Не делайте инъекции на участки кожи, которые болезненны, покрыты синяками, красные, твердые или неповрежденные; избегайте шрамов, родинок и участков в пределах 2 дюймов вокруг пупка.

    Перед введением согрейте флаконы при комнатной температуре вдали от прямых солнечных лучей в течение 15 минут; не используйте другие методы для нагревания препарата.

    Раствор эмицизумаба должен быть бесцветным или слегка желтоватым; не используйте, если он мутный, обесцвеченный или содержит частицы.

    Дозировка

    Детские пациенты

    Гемофилия A Sub-Q

    Нагрузочная доза 3 мг/ кг один раз в неделю в течение первых 4 недель, после чего следует поддерживающий режим дозирования.

    Варианты поддерживающего режима дозирования (выберите подходящий режим на основе предпочтений врача и рассмотрения схем, которые могут повысить приверженность пациента):

  • 1,5 мг/кг один раз в неделю
  • 3 мг/кг один раз в 2 недели
  • 6 мг/кг один раз в 4 недели

    • Введите пропущенные дозы как можно скорее, затем возобновите обычный график; не вводите 2 дозы в один и тот же день.

    Взрослые

    Гемофилия A Sub-Q

    Режим нагрузочной дозы 3 мг/кг один раз в неделю в течение первых 4 недель с последующим режимом поддерживающей дозировки.

    Варианты режима поддерживающей дозировки (выберите подходящий режим на основе предпочтений врача и рассмотрения схем, которые могут повысить приверженность пациента):

  • 1,5 мг/кг один раз в неделю
  • 3 мг/кг один раз в 2 недели
  • 6 мг/кг один раз в 4 недели

    • Введите пропущенные дозы как можно скорее, затем возобновите обычный график; не вводите 2 дозы в один и тот же день.

    Особые группы населения

    Нарушение функции печени

    Производитель не дает конкретных рекомендаций по дозировке.

    Почечная недостаточность

    Производитель не дает конкретных рекомендаций по дозировке.

    Применение для пожилых людей

    Производитель не дает конкретных рекомендаций по дозировке.

    Предупреждения

    Противопоказания
  • Нет.
    • Предупреждения/меры предосторожности

    Предупреждения

    Тромботическая микроангиопатия, связанная с эмицизумабом-kxwh и aPCC

    Случаи тромботической микроангиопатии регистрировались у пациентов, получавших эмицизумаб и aPCC, чаще, чем у пациентов, получавших только эмицизумаб в клинических исследованиях. (См. предупреждение в рамке.)

    Клинические проявления включали тромбоцитопению, микроангиопатическую гемолитическую анемию и острое повреждение почек. Улучшение отмечено в течение 1 недели после прекращения применения aPCC при проведении поддерживающей терапии отдельно или в сочетании с плазмаферезом.

    Рассмотрите риски и преимущества перед применением aPCC у пациентов, получающих эмицизумаб. MASAC заявляет, что введение aPCC следует прекратить по крайней мере за 24 часа до начала приема эмицизумаба. Мониторинг тромботической микроангиопатии и тромботических событий при совместном применении. Потенциал взаимодействия между aPCC и эмицизумабом может сохраняться до 6 месяцев после последней дозы эмицизумаба; рассмотрите риски использования aPCC в этот период времени.

    Прекратите aPCC и приостановите прием эмицизумаба, если возникают симптомы или лабораторные данные, соответствующие тромботической микроангиопатии; управлять по клиническим показаниям. Рассмотрите риски и преимущества возобновления терапии эмицизумабом с учетом особенностей каждого пациента после полного выздоровления.

    Тромбоэмболия, связанная с эмицизумабом-kxwh и aPCC

    Случаи тромбоэмболии регистрировались у пациентов, получавших эмицизумаб и aPCC, чаще, чем у пациентов, получавших эмицизумаб. один. (См. предупреждение в рамке.) Антикоагулянтная терапия не требует никаких событий.

    Улучшение или разрешение отмечается в течение одного месяца после отмены aPCC.

    Потенциал взаимодействия между aPCC и эмицизумабом может сохраняться до 6 месяцев. после последней дозы эмицизумаба.

    Рассмотрите риски и преимущества перед применением aPCC у пациентов, получающих эмицизумаб. MASAC заявляет, что введение aPCC следует прекратить по крайней мере за 24 часа до начала приема эмицизумаба. Монитор тромбоэмболии при совместном использовании. Потенциал взаимодействия между aPCC и эмицизумабом может сохраняться до 6 месяцев после последней дозы эмицизумаба; рассмотрите риски использования aPCC в этот период времени.

    Прекратите aPCC и приостановите прием эмицизумаба, если возникают симптомы, результаты визуализации или лабораторные данные, соответствующие тромбоэмболии; управлять по клиническим показаниям. Рассмотрите риски и преимущества возобновления терапии эмицизумабом для каждого конкретного пациента после полного выздоровления.

    Другие предупреждения/меры предосторожности

    Влияние лабораторных тестов на коагуляцию

    Эмицизумаб мешает тестам на коагуляцию, основанным на внутреннем пути свертывания крови. Не используйте лабораторные тесты, основанные на внутреннем пути свертывания крови, для мониторинга эмицизумаба, определения дозировки фактора замещения или антикоагуляции или измерения титров ингибитора фактора VIII у пациентов, получающих эмицизумаб.

    Затрагиваемые тесты включают аЧТВ, тест на свертывание крови Bethesda анализы на титры ингибиторов фактора VIII, одноэтапные однофакторные анализы на основе аЧТВ, резистентность к активированному протеину С на основе аЧТВ (APC-R) и активированное время свертывания крови (ACT).

    Незатронутые тесты включают коровьего молока. хромогенные анализы Bethesda для титров ингибиторов фактора VIII, тромбинового времени (ТТ), одноэтапные однофакторные анализы на основе протромбинового времени, хромогенные однофакторные анализы, отличные от иммунных анализов на фактор VIII (т. е. ELISA, турбидиметрические методы) , генетические тесты факторов свертывания крови (например, фактор V Лейдена, протромбин 20210).

    Иммуногенность

    Антиэмицизумаб-kxwh антитела (включая нейтрализующие антитела), зарегистрированные у пациентов, получавших препарат. При развитии признаков снижения эффективности немедленно оценить этиологию и рассмотреть возможность изменения лечения при подозрении на нейтрализующие антитела.

    Конкретные группы населения

    Беременность

    Нет доступных данных; используйте только в том случае, если потенциальная польза для матери превышает потенциальный риск для плода.

    Лактация

    Неизвестно, проникает ли эмицизумаб в молоко, влияет ли на грудных детей или на выработку молока. Человеческие IgG присутствуют в грудном молоке. Учитывайте преимущества грудного вскармливания для развития и здоровья, а также клиническую потребность матери в эмицизумабе и любые возможные неблагоприятные последствия для ребенка, находящегося на грудном вскармливании, или основного заболевания матери.

    Женщины и мужчины с репродуктивным потенциалом

    Использование контрацепции во время терапии эмицизумабом рекомендуется женщинам детородного возраста.

    Применение в педиатрии

    Клиническая эффективность и безопасность установлены в клинических исследованиях для педиатрических пациентов в возрасте от 1 месяца.

    Различий в эффективности между педиатрическими пациентами не отмечено. в младшей и старшей возрастных группах. Профиль побочных эффектов в целом аналогичен у взрослых и детей.

    Минимальные концентрации сопоставимы у взрослых и детей старше 6 месяцев; более низкие концентрации ожидаются у пациентов младше 6 месяцев.

    Гериатрическое применение

    Недостаточный опыт клинических исследований для обнаружения разницы в реакции у пациентов в возрасте 65 лет и старше по сравнению с более молодыми пациентами.

    Нарушение функции печени.

    Легкая (общий билирубин в 1 раз, но не более чем в 1,5 раза превышает ВГН при любом уровне АСТ) или умеренная (общий билирубин в 1,5 раза, но не более чем в 3 раза превышает ВГН при любом уровне АСТ) нарушение функции печени: клинически значимого эффекта нет.

    Тяжелая печеночная недостаточность: не изучалась.

    Почечная недостаточность

    Легкая или умеренная почечная недостаточность (клиренс 30–89 мл/мин): нет клинически значимого эффекта.

    Тяжелая почечная недостаточность нарушения: Не изучены.

    Распространенные побочные эффекты

    Реакции в месте инъекции, головная боль, артралгия.

    На какие другие лекарства повлияют Emicizumab-kxwh (Systemic)

    Исследования лекарственного взаимодействия не проводились.

    Лекарственные средства, влияющие на свертываемость крови

    Взаимодействие с aPCC может привести к состоянию гиперкоагуляции с риском тромботической микроангиопатии или тромбоэмболии. Взаимодействие может сохраняться до 6 месяцев после последней дозы эмицизумаба.

    Рассмотрите риски и преимущества aPCC перед применением у пациентов, получающих эмицизумаб. Мониторинг тромботической микроангиопатии и тромботических событий при использовании aPCC. Прекратите aPCC и откажитесь от эмицизумаба, если возникают симптомы, результаты визуализации или лабораторные данные, соответствующие любому из событий.

    Тесты коагуляции и анализы факторов на основе внутреннего свертывания

    Взаимодействие с тестами на коагуляцию, основанными на внутреннем свертывании крови путь свертывания крови. Взаимодействие может сохраняться до 6 месяцев после последней дозы эмицизумаба.

    Эмицизумаб не влияет на тесты на коагуляцию, основанные на других путях (например, однофакторные анализы, в которых используются хромогенные или иммунные методы, анализы, основанные на бычьи белки свертывания крови).

    Эмицизумаб даст ложноотрицательный результат в анализах Bethesda на основе свертывания крови для функционального ингибирования фактора VIII.

    Специфические лекарственные средства и лабораторные тесты

    Лекарственное средство или тест

    Взаимодействие

    Комментарии

    Концентрат активированного протромбинового комплекса (aPCC)

    Возможность гиперкоагуляции с повышенным риском тромботической микроангиопатии или тромбоэмболии

    Возможность взаимодействия сохраняется до 6 месяцев после последней дозы эмицизумаба

    MASAC утверждает, что введение aPCCs должно следует прекратить по крайней мере за 24 часа до начала приема эмицизумаба.

    Рассмотрите риски и преимущества перед применением aPCC у пациентов, получающих эмицизумаб; мониторинг тромботической микроангиопатии и тромботических событий при одновременном применении препаратов

    Коагуляционные тесты на основе внутреннего свертывания крови: аЧТВ; Анализы Bethesda (на основе свертывания крови) для определения титров ингибиторов фактора VIII; Одноэтапные однофакторные анализы на основе АЧТВ; устойчивость к активированному белку C на основе аЧТВ (APC-R); Активированное время свертывания крови (ACT)

    Чрезмерно сокращенное время свертывания крови приводит к неточным результатам

    Потенциал взаимодействия сохраняется до 6 месяцев после последней дозы эмицизумаба

    Используйте альтернативу тесты, на которые не влияет эмицизумаб: анализы Bethesda (хромогенные для крупного рогатого скота) на титры ингибиторов фактора VIII; тромбиновое время (ТТ); одноэтапные однофакторные анализы на основе протромбинового времени (ПВ); однофакторные анализы на основе хромогена, отличные от иммунных анализов на основе фактора VIII (т.е. ELISA, турбидиметрические методы); генетические тесты факторов свертывания крови (например, Фактор V Лейден, Протромбин 20210)

    Отказ от ответственности

    Мы приложили все усилия, чтобы гарантировать, что информация, предоставляемая Drugslib.com, является точной и соответствует -дата и полная информация, но никаких гарантий на этот счет не предоставляется. Содержащаяся здесь информация о препарате может меняться с течением времени. Информация Drugslib.com была собрана для использования медицинскими работниками и потребителями в Соединенных Штатах, и поэтому Drugslib.com не гарантирует, что использование за пределами Соединенных Штатов является целесообразным, если специально не указано иное. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com не рекламирует лекарства, не диагностирует пациентов и не рекомендует терапию. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com — это информационный ресурс, предназначенный для помощи лицензированным практикующим врачам в уходе за своими пациентами и/или для обслуживания потребителей, рассматривающих эту услугу как дополнение, а не замену опыта, навыков, знаний и суждений в области здравоохранения. практики.

    Отсутствие предупреждения для данного препарата или комбинации препаратов никоим образом не должно быть истолковано как указание на то, что препарат или комбинация препаратов безопасны, эффективны или подходят для конкретного пациента. Drugslib.com не несет никакой ответственности за какой-либо аспект здравоохранения, администрируемый с помощью информации, предоставляемой Drugslib.com. Информация, содержащаяся в настоящем документе, не предназначена для охвата всех возможных вариантов использования, направлений, мер предосторожности, предупреждений, взаимодействия лекарств, аллергических реакций или побочных эффектов. Если у вас есть вопросы о лекарствах, которые вы принимаете, проконсультируйтесь со своим врачом, медсестрой или фармацевтом.

    Популярные ключевые слова