Factor IX (Recombinant)

Κατηγορία φαρμάκων: Αντινεοπλασματικοί παράγοντες

Χρήση του Factor IX (Recombinant)

Αιμορροφιλία Β

Πρόληψη και έλεγχος αιμορραγικών επεισοδίων σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα IX ή χριστουγεννιάτικη νόσος).

Διατήρηση της αιμόστασης σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση.

Ορίστηκε ως ορφανό φάρμακο από τον FDA για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας Β.

Χρησιμοποιείται επίσης για προφύλαξη ρουτίνας (δηλαδή χορήγηση σε τακτά χρονικά διαστήματα) για την πρόληψη ή τη μείωση της συχνότητας των αιμορραγικών συμβάντων. Αυτή η προφυλακτική θεραπεία θεωρείται επί του παρόντος το πρότυπο περίθαλψης για ασθενείς με αιμορροφιλία Β. Μειώνει τη συχνότητα της αυτόματης μυοσκελετικής αιμορραγίας, διατηρεί τη λειτουργία των αρθρώσεων και βελτιώνει την ποιότητα ζωής.

Διάφορα συμπυκνώματα παράγοντα IX είναι επί του παρόντος διαθέσιμα στις ΗΠΑ, συμπεριλαμβανομένων μιας ποικιλίας ανασυνδυασμένων παρασκευασμάτων και παρασκευασμάτων που προέρχονται από πλάσμα. το Ιατρικό και Επιστημονικό Συμβουλευτικό Συμβούλιο (MASAC) του Εθνικού Ιδρύματος Αιμορροφιλίας συνιστά την προτιμησιακή χρήση των σκευασμάτων ανασυνδυασμένου παράγοντα IX λόγω του δυνητικά ανώτερου προφίλ ασφαλείας τους σε σχέση με τη μετάδοση παθογόνων. Άλλοι ειδικοί (π.χ. η Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας) δηλώνουν ότι η επιλογή του σκευάσματος πρέπει να καθορίζεται με τοπικά κριτήρια. Όταν επιλέγετε ένα κατάλληλο παρασκεύασμα παράγοντα IX, λάβετε υπόψη τα χαρακτηριστικά κάθε συμπυκνώματος παράγοντα πήξης, τις μεμονωμένες μεταβλητές του ασθενούς, την προτίμηση ασθενούς/παρόχου και αναδυόμενα δεδομένα.

Δεν ενδείκνυται για τη θεραπεία ελλείψεων άλλων παραγόντων πήξης (π.χ. παραγόντων II, VII, VIII, X) ή για τη διαχείριση της αιμορροφιλίας Α σε ασθενείς με αναστολείς του παράγοντα VIII.

Δεν ενδείκνυται για την αναστροφή της επαγόμενης από κουμαρίνη αντιπηκτικής αγωγής ή για τη θεραπεία της αιμορραγίας που σχετίζεται με χαμηλά επίπεδα ηπατοεξαρτώμενων παραγόντων πήξης.

Ασφάλεια και αποτελεσματικότητα του παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος) για την επαγωγή ανοσολογικής ανοχής σε ασθενείς με αιμορροφιλία. Β δεν καθιερώθηκε.

Συσχετίστε τα ναρκωτικά

Τρόπος χρήσης Factor IX (Recombinant)

Γενικά

  • Ξεκινήστε τη θεραπεία υπό την επίβλεψη κλινικού ιατρού με εμπειρία στη θεραπεία της αιμορροφιλίας Β.
  • Εξατομικεύστε τη δόση και τη διάρκεια της θεραπείας με βάση την ηλικία του ασθενούς, τη σοβαρότητα και τη θέση της αιμορραγίας, τον βαθμό ανεπάρκειας παράγοντα IX, επιθυμητά επίπεδα παράγοντα IX, παρουσία αναστολέων του παράγοντα IX και κλινική και φαρμακοκινητική (π.χ. χρόνος ημιζωής, σταδιακή ανάκτηση) απόκρισης. (Βλ. Εργαστηριακή Παρακολούθηση στην ενότητα Προφυλάξεις.)
  • Παρακολουθήστε τη δραστηριότητα του παράγοντα IX (με ανάλυση πήξης ενός σταδίου) για να εξατομικεύσετε τη δόση και να αξιολογήσετε την ανταπόκριση στη θεραπεία. (Δείτε Εργαστηριακή Παρακολούθηση στην ενότητα Προφυλάξεις.)

    • Χορήγηση

    IV Χορήγηση

    Χορήγηση με αργή (σε αρκετά λεπτά) IV ένεση .

    Έχει χορηγηθεί με συνεχή έγχυση† [εκτός ετικέτας]. Ωστόσο, οι κατασκευαστές δηλώνουν ότι η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα των συνεχών εγχύσεων παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος) δεν έχει τεκμηριωθεί. Θρομβοεμβολικά συμβάντα αναφέρθηκαν σε ορισμένους ασθενείς που έλαβαν συνεχή έγχυση παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος). (Βλ.

    Ανασύσταση και χορήγηση του BeneFIX

    Ανασύσταση λυοφιλοποιημένης σκόνης με προγεμισμένη σύριγγα αραιωτικού (που περιέχει χλωριούχο νάτριο 0,234%) παρέχεται από τον κατασκευαστή.

    Πριν την ανασύσταση, αφήστε το φιαλίδιο του φαρμάκου και την προγεμισμένη σύριγγα αραιωτικού να ζεσταθούν σε θερμοκρασία δωματίου.

    Μετά την προσθήκη του αραιωτικού, περιστρέψτε απαλά το φιαλίδιο για να διαλυθεί εντελώς η σκόνη.

    Χορηγήστε εντός 3 ωρών από την ανασύσταση. απορρίψτε οποιοδήποτε αχρησιμοποίητο διάλυμα μετά από αυτό το διάστημα.

    Το επιφανειοδραστικό (πολυσορβικό 80) που περιέχεται στο ανασυσταμένο διάλυμα είναι γνωστό ότι αυξάνει τον ρυθμό εκχύλισης του φθαλικού διαιθυλεξυλεστέρα (DEHP) από το PVC. Ο κατασκευαστής δηλώνει ότι αυτό θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την προετοιμασία και τη χορήγηση του φαρμάκου, συμπεριλαμβανομένου του χρόνου αποθήκευσης που έχει παρέλθει σε δοχείο PVC μετά την ανασύσταση.

    Χορηγήστε χρησιμοποιώντας το σετ έγχυσης σωλήνα και τη σύριγγα αραιωτικού που παρέχονται από τον κατασκευαστή, ή μια απλή αποστειρωμένη πλαστική σύριγγα μιας χρήσης. Για να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο συγκόλλησης RBC, χορηγήστε προσεκτικά για να αποτρέψετε την είσοδο αίματος στο σωλήνα και στη σύριγγα. Εάν συμβεί συγκόλληση, απορρίψτε το σετ χορήγησης, τη σύριγγα και το υπόλοιπο φαρμακευτικό διάλυμα. επαναλάβετε τη χορήγηση χρησιμοποιώντας νέα υλικά.

    Μην το χορηγείτε στο ίδιο σωληνάριο ή δοχείο με άλλα φάρμακα.

    Για πρόσθετες λεπτομέρειες σχετικά με την ανασύσταση και την προετοιμασία, συμβουλευτείτε την επισήμανση του κατασκευαστή.

    Ανασύσταση. και χορήγηση του Rixubis

    Ανασυστήστε τη λυοφιλοποιημένη σκόνη με αποστειρωμένο νερό για ένεση που παρέχεται από τον κατασκευαστή.

    Πριν από την ανασύσταση, αφήστε το φιαλίδιο του φαρμάκου και το αραιωτικό να θερμανθούν σε θερμοκρασία δωματίου.

    Μετά την προσθήκη. του αραιωτικού, περιστρέψτε απαλά το φιαλίδιο για να διαλυθεί πλήρως η σκόνη.

    Χορηγήστε εντός 3 ωρών από την ανασύσταση. Απορρίψτε οποιοδήποτε αχρησιμοποίητο διάλυμα μετά από αυτό το διάστημα.

    Για πρόσθετες λεπτομέρειες σχετικά με την ανασύσταση και την προετοιμασία, συμβουλευτείτε την ετικέτα του κατασκευαστή.

    Ρυθμός χορήγησης

    Χορήγηση IV για αρκετά λεπτά.

    BeneFIX: Εξατομικεύστε τα ποσοστά έγχυσης με βάση την ανταπόκριση και την άνεση του ασθενούς. επιβραδύνετε τον ρυθμό έγχυσης ή διακόψτε τη θεραπεία εάν εμφανιστεί κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια.

    Rixubis: Ενέσετε αργά. μην ξεπερνάτε τα 10 mL/λεπτό.

    Δοσολογία

    Δόση (ισχύς) εκφρασμένη σε διεθνείς μονάδες (IU, μονάδες) δραστικότητας του παράγοντα IX. Η ισχύς προσδιορίζεται από μια δοκιμασία πήξης ενός σταδίου που βασίζεται σε aPTT, βαθμονομημένη σύμφωνα με ένα πρότυπο της ΠΟΥ.

    Υπολογίστε την αρχική δόση χρησιμοποιώντας τον ακόλουθο τύπο:

    Δόση (μονάδες) = σωματικό βάρος (σε kg) x αντίστροφη της παρατηρούμενης ανάκτησης (σε μονάδες/kg ανά μονάδα/dL) × επιθυμητή αύξηση παράγοντα IX (σε % του φυσιολογικού ή μονάδες/dL)

    Προσδιορίστε το επιθυμητό επίπεδο παράγοντα IX με βάση την κλινική κατάσταση και τη σοβαρότητα της αιμορραγίας. Για συστάσεις σχετικά με τα επίπεδα στόχου παράγοντα IX για μια δεδομένη κλινική κατάσταση, δείτε τις παρακάτω ενότητες ειδικής δοσολογίας. Η σταδιακή ανάρρωση θα πρέπει να βασίζεται στην ατομική ανάρρωση του ασθενούς που προσδιορίζεται από σειριακές δοκιμές δραστηριότητας παράγοντα IX. Ωστόσο, μια αρχική δόση μπορεί να υπολογιστεί εμπειρικά με βάση τις αναμενόμενες τιμές ανάκτησης που παρατηρήθηκαν σε κλινικές δοκιμές. Σε κλινικές δοκιμές, η χορήγηση 1 μονάδας/kg BeneFIX γενικά αύξησε τα επίπεδα του παράγοντα IX κατά περίπου 0,8% στους ενήλικες και 0,7% σε παιδιά ηλικίας <15 ετών. η χορήγηση 1 μονάδας/kg Rixubis γενικά αύξησε τα επίπεδα του παράγοντα IX κατά περίπου 0,9% σε ενήλικες και εφήβους ηλικίας ≥12 ετών και 0,7% σε παιδιά <12 ετών.

    Αυτοί οι υπολογισμοί και τα προτεινόμενα δοσολογικά σχήματα είναι μόνο κατά προσέγγιση και δεν πρέπει να αποκλείουν την κατάλληλη κλινική παρακολούθηση και εξατομίκευση της δόσης με βάση τις αιμοστατικές απαιτήσεις των ασθενών. Εκτελέστε σειριακές δοκιμές της δραστηριότητας του παράγοντα IX ( με τη δοκιμασία πήξης ενός σταδίου) όποτε είναι δυνατόν για να διασφαλιστεί ότι έχουν επιτευχθεί και διατηρηθεί επαρκή επίπεδα παράγοντα IX.

    Προσαρμόστε την επακόλουθη δόση με βάση την ατομική κλινική και φαρμακοκινητική (π.χ. χρόνο ημιζωής, σταδιακή ανάκτηση) απάντηση.

    Εάν η υπολογισμένη δόση είναι αναποτελεσματική για την επίτευξη κατάλληλων επιπέδων παράγοντα IX, εξετάστε την πιθανότητα να έχουν αναπτυχθεί αναστολείς. (Βλ. Ανάπτυξη αναστολέων του παράγοντα IX στην ενότητα Προφυλάξεις.)

    Κατά τη μετάβαση από παρασκευάσματα του παράγοντα IX που προέρχονται από πλάσμα σε παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος), μπορεί να είναι απαραίτητο να αυξηθεί η δόση του παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος). (Βλ. Συγκεντρώσεις πλάσματος στην ενότητα Φαρμακοκινητική.) Οι ασθενείς στο χαμηλό άκρο της παρατηρούμενης ανάκτησης του παράγοντα IX μπορεί να απαιτούν αύξηση της δόσης (π.χ. έως και διπλάσια από την αρχική εμπειρικά υπολογισμένη δόση σύμφωνα με τον κατασκευαστή του BeneFIX) για να επιτευχθεί η επιδιωκόμενη αύξηση του δραστηριότητα παράγοντα IX.

    Παιδιατρικοί ασθενείς

    Αιμορροφιλία Β BeneFIX IV

    Ελαφρά αιμορραγία (π.χ. μη επιπλεγμένες αιμάρθροι, επιφανειακοί μύες, μαλακοί ιστοί): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 20–30% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 1-2 ημέρες.

    Μέτρια αιμορραγία (π.χ. ενδομυϊκή, μαλακός ιστός με ανατομή, βλεννογόνοι, εξαγωγή δοντιών, αιματουρία): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 25 –50% του φυσιολογικού; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες έως ότου υποχωρήσει η αιμορραγία και αρχίσει η επούλωση, περίπου 2-7 ημέρες.

    Μεγάλη αιμορραγία (π.χ., φαρυγγική, οπισθοφαρυγγική, οπισθοπεριτοναϊκή, ΚΝΣ): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 50 –100% του φυσιολογικού; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 7-10 ημέρες.

    Ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση που σχετίζεται με μέτρια αιμορραγία (π.χ. εξαγωγές δοντιών): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 25-50% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες μέχρι να υποχωρήσει η αιμορραγία και να αρχίσει η επούλωση, περίπου 2-7 ημέρες.

    Ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση που σχετίζεται με μείζονα αιμορραγία: Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 50-100% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 7-10 ημέρες.

    Συνήθη προφύλαξη: Ο κατασκευαστής δεν παρέχει συγκεκριμένο δοσολογικό σχήμα. Ωστόσο, σε κλινικές μελέτες, η μέση δόση των 40,3 μονάδων/kg (χορηγούμενη κατά μέσο όρο δύο φορές την εβδομάδα) χορηγήθηκε σε ασθενείς που είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία και η μέση δόση των 73,3 μονάδων/kg (χορηγούμενη τουλάχιστον μία ή δύο φορές την εβδομάδα) χορηγήθηκε σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία ασθενείς για πρωτογενή ή δευτερογενή προφύλαξη. Εξατομικεύστε τα προφυλακτικά σχήματα. αξιολογήστε τους ασθενείς περιοδικά για να προσδιορίσετε τη συνεχιζόμενη ανάγκη για προφύλαξη.

    Rixubis IV

    Ελαφρά αιμορραγία (π.χ. μη επιπλεγμένες αιμορραγίες, επιφανειακοί μύες, μαλακοί ιστοί): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα στόχου παράγοντα IX 20-30% του φυσιολογικού ; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για τουλάχιστον 1 ημέρα μέχρι να επιτευχθεί η επούλωση.

    Μέτρια αιμορραγία (π.χ. ενδομυϊκή, μαλακός ιστός με ανατομή, βλεννογόνοι, αιματουρία): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε ένα επίπεδο παράγοντα IX 25–50% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 2-7 ημέρες μέχρι να υποχωρήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί η επούλωση.

    Μεγάλη αιμορραγία (π.χ., φαρυγγική, οπισθοφάρυγγα, οπισθοπεριτοναϊκή, ΚΝΣ): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε ένα επίπεδο παράγοντα IX 50–100% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 7-10 ημέρες μέχρι να υποχωρήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση.

    Ασθενείς που υποβάλλονται σε μικρή χειρουργική επέμβαση (π.χ. εξαγωγές δοντιών): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδο παράγοντα IX 30-60 % του κανονικού? επαναλάβετε τη δόση κάθε 24 ώρες για τουλάχιστον 1 ημέρα μέχρι να επιτευχθεί η επούλωση.

    Ασθενείς που υποβάλλονται σε μείζονα χειρουργική επέμβαση (π.χ., ενδοκρανιακή, ενδοκοιλιακή, ενδοθωρακική, αρθροπλαστική): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε ένα επίπεδο στόχου παράγοντα IX 80–100%. επαναλάβετε κάθε 8-24 ώρες για 7-10 ημέρες μέχρι να υποχωρήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση.

    Ρουτίνα προφύλαξης σε ασθενείς που έχουν λάβει προηγούμενη θεραπεία: Σε εφήβους ηλικίας ≥12 ετών, ο κατασκευαστής συνιστά αρχική δόση 40-60 μονάδων /kg δύο φορές την εβδομάδα. Σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας <12 ετών, ο κατασκευαστής συνιστά αρχική δόση 60–80 μονάδες/kg δύο φορές την εβδομάδα. Προσαρμόστε τη δόση με βάση την ηλικία του ασθενούς, το πρότυπο αιμορραγίας και τη φυσική δραστηριότητα. Εξατομικεύστε τα προφυλακτικά σχήματα. αξιολογήστε τους ασθενείς περιοδικά για να προσδιορίσετε τη συνεχιζόμενη ανάγκη για προφύλαξη.

    Ενήλικες

    Αιμορροφιλία B BeneFIX IV

    Ελαφρά αιμορραγία (π.χ. μη επιπλεγμένες αιμάρθροι, επιφανειακοί μύες, μαλακοί ιστοί): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε τον παράγοντα IX επίπεδα 20–30% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 1-2 ημέρες.

    Μέτρια αιμορραγία (π.χ. ενδομυϊκή, μαλακός ιστός με ανατομή, βλεννογόνοι, οδοντικές εξαγωγές, αιματουρία): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 25 –50% του φυσιολογικού; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες έως ότου υποχωρήσει η αιμορραγία και αρχίσει η επούλωση, περίπου 2-7 ημέρες.

    Μεγάλη αιμορραγία (π.χ., φαρυγγική, οπισθοφαρυγγική, οπισθοπεριτοναϊκή, ΚΝΣ): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 50 –100% του φυσιολογικού; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 7-10 ημέρες.

    Περιεγχειρητική αιμόσταση: Για χειρουργικές επεμβάσεις που σχετίζονται με μέτρια αιμορραγία (π.χ. εξαγωγές δοντιών), χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 25-50% του φυσιολογικού ; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες μέχρι να υποχωρήσει η αιμορραγία και να αρχίσει η επούλωση, περίπου 2-7 ημέρες. Για χειρουργική επέμβαση που σχετίζεται με μείζονα αιμορραγία, χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα παράγοντα IX 50–100% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 7-10 ημέρες.

    Συνήθη προφύλαξη: Ο κατασκευαστής δεν παρέχει συγκεκριμένο δοσολογικό σχήμα. Ωστόσο, σε κλινικές μελέτες, μια μέση δόση 40,3 μονάδων/kg (χορηγούμενη κατά μέσο όρο δύο φορές την εβδομάδα) χορηγήθηκε σε ασθενείς που είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία και μια μέση δόση 73,3 μονάδες/kg (χορηγούμενη τουλάχιστον μία ή δύο φορές την εβδομάδα) χορηγήθηκε σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία για πρωτογενή ή δευτερογενή προφύλαξη. Εξατομικεύστε τα προφυλακτικά σχήματα. αξιολογήστε τους ασθενείς περιοδικά για να προσδιορίσετε τη συνεχιζόμενη ανάγκη για προφύλαξη.

    Rixubis IV

    Ελαφρά αιμορραγία (π.χ. μη επιπλεγμένες αιμορραγίες, επιφανειακοί μύες, μαλακοί ιστοί): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδα στόχου παράγοντα IX 20-30% του φυσιολογικού ; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για τουλάχιστον 1 ημέρα μέχρι να επιτευχθεί η επούλωση.

    Μέτρια αιμορραγία (π.χ. ενδομυϊκή, μαλακός ιστός με ανατομή, βλεννογόνοι, αιματουρία): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε ένα επίπεδο παράγοντα IX 25–50% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 2-7 ημέρες έως ότου η αιμορραγία υποχωρήσει και επέλθει επούλωση.

    Μεγάλη αιμορραγία (π.χ., φαρυγγική, οπισθοφάρυγγα, οπισθοπεριτοναϊκή, ΚΝΣ): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδο παράγοντα IX 50 –100% του φυσιολογικού; επαναλάβετε κάθε 12-24 ώρες για 7-10 ημέρες μέχρι να υποχωρήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση.

    Ασθενείς που υποβάλλονται σε μικρή χειρουργική επέμβαση (π.χ. εξαγωγές δοντιών): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε ένα επίπεδο παράγοντα IX 30–60% του φυσιολογικού. επαναλάβετε κάθε 24 ώρες για τουλάχιστον 1 ημέρα μέχρι να επιτευχθεί η επούλωση.

    Ασθενείς που υποβάλλονται σε σοβαρή χειρουργική επέμβαση (π.χ. ενδοκρανιακή, ενδοκοιλιακή, ενδοθωρακική, αρθροπλαστική): Χορηγήστε την κατάλληλη δόση για να επιτύχετε επίπεδο στόχου παράγοντα IX 80 –100%; επαναλάβετε κάθε 8-24 ώρες για 7-10 ημέρες μέχρι να υποχωρήσει η αιμορραγία και να επιτευχθεί επούλωση.

    Ρουτίνα προφύλαξης σε ασθενείς που έχουν λάβει προηγούμενη θεραπεία: Ο κατασκευαστής συνιστά αρχική δόση 40-60 μονάδες/kg δύο φορές την εβδομάδα. Προσαρμόστε τη δοσολογία με βάση την ηλικία του ασθενούς, το πρότυπο αιμορραγίας και τη φυσική δραστηριότητα. Εξατομικεύστε τα προφυλακτικά σχήματα. αξιολογήστε τους ασθενείς περιοδικά για να προσδιορίσετε τη συνεχιζόμενη ανάγκη για προφύλαξη.

    Προειδοποιήσεις

    Αντενδείξεις
  • Απειλητική για τη ζωή, άμεση υπερευαισθησία (π.χ. αναφυλαξία) ή γνωστή υπερευαισθησία στον παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος) ή σε οποιοδήποτε συστατικό της σύνθεσης, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης χάμστερ.
  • Το Rixubis αντενδείκνυται επίσης σε ασθενείς με διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC) ή σημεία ινωδόλυσης.
    • Προειδοποιήσεις/Προφυλάξεις

    Προειδοποιήσεις

    Θρομβοεμβολικά συμβάντα

    Κίνδυνος θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Περιφερική θρομβοφλεβίτιδα, DVT και απειλητικό για τη ζωή σύνδρομο της άνω κοίλης φλέβας (σε βαρέως πάσχοντα νεογνά) που αναφέρθηκαν με τουλάχιστον ένα σκεύασμα παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος). Σε αρκετές περιπτώσεις, οι ασθενείς έλαβαν το φάρμακο με συνεχή έγχυση† [εκτός ετικέτας] μερικές φορές μέσω κεντρικού φλεβικού καθετήρα. (Βλ. Παιδιατρική χρήση στην ενότητα Προφυλάξεις.)

    Παρακολουθήστε για πρώιμες εκδηλώσεις θρομβοεμβολικής και καταναλωτικής πήξης σε ασθενείς με ηπατική νόσο, σημεία ινωδόλυσης ή άλλους παράγοντες κινδύνου για θρομβοεμβολή ή DIC. (Βλ. Αντενδείξεις στην ενότητα Προφυλάξεις.) Παρακολουθήστε επίσης κατά την περιεγχειρητική ή μετεγχειρητική περίοδο για τέτοια συμβάντα. Σταθμίστε τον κίνδυνο θρομβοεμβολής έναντι των οφελών της θεραπείας σε ασθενείς με (ή σε κίνδυνο) DIC ή θρομβοεμβολή.

    Νεφρωσικό σύνδρομο

    Νεφρωτικό σύνδρομο αναφέρθηκε μετά από επαγωγή ανοσολογικής ανοχής με σκευάσματα που περιέχουν παράγοντα IX σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β που έχουν αναστολείς του παράγοντα IX και ιστορικό υπερευαισθησίας στον παράγοντα IX.

    Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος) για επαγωγή ανοσολογικής ανοχής δεν έχει τεκμηριωθεί.

    Αντιδράσεις ευαισθησίας

    Αντιδράσεις υπερευαισθησίας

    Αναφέρθηκαν αντιδράσεις υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένων των βρογχοσπαστικών αντιδράσεων και της αναφυλαξίας. Οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν κνησμό, εξάνθημα, κνίδωση, οίδημα προσώπου, ζάλη, υπόταση, ναυτία, δυσφορία στο στήθος, βήχα, δύσπνοια, συριγμό, έξαψη, γενικευμένη ενόχληση και κόπωση.

    Αυξημένος κίνδυνος σε ασθενείς με ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις. του παράγοντα IX και/ή εκείνων με αναστολείς του παράγοντα IX. Έως και 50% των ασθενών με αιμορροφιλία Β με αναστολείς του παράγοντα IX μπορεί να παρουσιάσουν σοβαρή αντίδραση υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας, στα συμπυκνώματα του παράγοντα IX.

    Παρατηρήστε προσεκτικά για αντιδράσεις υπερευαισθησίας, ειδικά κατά την αρχική έκθεση στο φάρμακο. Χορηγήστε αρχικές (π.χ. περίπου 10–20) εγχύσεις σε νοσοκομείο ή κλινική όπου μπορούν να αντιμετωπιστούν σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις. Εάν εμφανιστούν εκδηλώσεις υπερευαισθησίας ή αναφυλαξίας, διακόψτε αμέσως το φάρμακο και ξεκινήστε την κατάλληλη θεραπεία.

    Αξιολογήστε κάθε ασθενή που εμφανίζει αντίδραση υπερευαισθησίας στον παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος) για παρουσία αναστολέων. (Βλ. Ανάπτυξη αναστολέων του παράγοντα IX στις Προφυλάξεις.)

    Τα παρασκευάσματα του παράγοντα IX (ανασυνδυασμένου) που διατίθενται στο εμπόριο (BeneFIX, Rixubis) περιέχουν ίχνη πρωτεϊνών χάμστερ. πιθανότητα αντιδράσεων υπερευαισθησίας σε αυτές τις μη ανθρώπινες πρωτεΐνες θηλαστικών. (Βλ. Αντενδείξεις.)

    Γενικές προφυλάξεις

    Ανάπτυξη αναστολέων του παράγοντα IX

    Κίνδυνος ανάπτυξης εξουδετερωτικών αντισωμάτων (αναστολέων) έναντι του παράγοντα IX μετά από θεραπεία με σκευάσματα παράγοντα IX. Αναστολείς αναφέρθηκαν σε περίπου 1-5% των ασθενών με αιμορροφιλία Β, συνήθως εντός των πρώτων 10-20 ημερών της θεραπείας. Οι ασθενείς με ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις του γονιδίου του παράγοντα IX μπορεί να διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης αναστολέων και να εμφανίσουν αντίδραση υπερευαισθησίας. (Βλ. Αντιδράσεις υπερευαισθησίας στην ενότητα Προφυλάξεις.)

    Αναστολείς υψηλού τίτλου που παρατηρήθηκαν σε λίγους παιδιατρικούς ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγουμένως θεραπεία που έλαβαν BeneFIX. μπορεί να απαιτήσει τη χρήση μιας εναλλακτικής θεραπείας αντί της θεραπείας υποκατάστασης του παράγοντα IX.

    Εξουδετερωτικά αντισώματα έναντι του παράγοντα IX που δεν έχουν αναφερθεί μέχρι σήμερα με το Rixubis. Ωστόσο, ο σχηματισμός αναστολέων αποτελεί ανησυχία για οποιαδήποτε θεραπεία με παράγοντες πήξης.

    Παρακολουθείτε τακτικά για την ανάπτυξη αναστολέων με κατάλληλη κλινική παρατήρηση και εργαστηριακές εξετάσεις. Ύποπτη παρουσία αναστολέων εάν δεν επιτευχθούν τα αναμενόμενα επίπεδα παράγοντα IX ή η αιμορραγία δεν ελέγχεται με τη συνιστώμενη δόση.

    Οι ασθενείς που αναπτύσσουν αναστολείς μπορεί να διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αναφυλαξίας μετά από επανέκθεση στον παράγοντα IX (ανασυνδυασμένος). (Βλ. Αντιδράσεις υπερευαισθησίας στην ενότητα Προφυλάξεις.)

    Συνιστάται ανεπιφύλακτα η διαβούλευση με ένα κέντρο θεραπείας αιμορροφιλίας για ασθενείς με αναστολείς.

    Εργαστηριακή παρακολούθηση

    Παρακολουθήστε τα επίπεδα του παράγοντα IX για να καθοδηγήσετε τη δοσολογία και να αξιολογήσετε τη θεραπευτική ανταπόκριση. Συνιστάται η χρήση δοκιμασίας πήξης ενός σταδίου.

    Παρακολούθηση για ανάπτυξη αναστολέων (με κλινική παρατήρηση και κατάλληλες εργαστηριακές εξετάσεις). (Βλ. Ανάπτυξη αναστολέων του παράγοντα IX στην ενότητα Προφυλάξεις).

    Ειδικοί πληθυσμοί

    Εγκυμοσύνη

    Κατηγορία Γ.

    Γαλουχία

    Δεν είναι γνωστό εάν διανέμεται στο μητρικό γάλα. χρησιμοποιήστε με προσοχή.

    Παιδιατρική χρήση

    Η ασφάλεια, η αποτελεσματικότητα και η φαρμακοκινητική του BeneFIX αξιολογήθηκαν σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας <15 ετών που είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία και δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία. Κατά μέσο όρο, η in vivo ανάκτηση του παράγοντα IX είναι χαμηλότερη σε τέτοιους παιδιατρικούς ασθενείς από ό,τι σε ηλικιωμένα άτομα και ενδέχεται να απαιτούνται προσαρμογές της δοσολογίας.

    Η ασφάλεια, η αποτελεσματικότητα και η φαρμακοκινητική του Rixubis αξιολογήθηκαν σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας <12 ετών που είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία. Κατά μέσο όρο, η in vivo ανάκτηση του παράγοντα IX είναι χαμηλότερη σε τέτοιους παιδιατρικούς ασθενείς από ό,τι σε ηλικιωμένα άτομα και ενδέχεται να απαιτούνται προσαρμογές της δόσης.

    Αναστολείς υψηλού τίτλου ανιχνεύθηκαν σε αρκετούς παιδιατρικούς ασθενείς που έλαβαν BeneFIX που δεν είχαν προηγούμενη έκθεση σε Παρασκευάσματα παράγοντα IX. Αυτοί οι ασθενείς αποσύρθηκαν από τη μελέτη.

    Σπάνιες αναφορές μετά την κυκλοφορία για βαρέως πάσχοντα νεογνά που εμφάνισαν θρομβωτικά επεισόδια, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου της άνω κοίλης φλέβας που ήταν απειλητικό για τη ζωή, ενώ λάμβαναν συνεχείς εγχύσεις BeneFIX μέσω κεντρικού φλεβικού καθετήρα. (Βλ. Θρομβοεμβολικά συμβάντα στην ενότητα Προφυλάξεις.)

    Γηριατρική χρήση

    Ανεπαρκής εμπειρία σε ασθενείς ηλικίας ≥65 ετών για να προσδιοριστεί εάν οι γηριατρικοί ασθενείς ανταποκρίνονται διαφορετικά από τους νεότερους ασθενείς. Εξατομικεύστε τη δοσολογία.

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες

    BeneFIX: Πονοκέφαλος, ζάλη, ναυτία, αντιδράσεις/πόνος στο σημείο της ένεσης, αντιδράσεις υπερευαισθησίας που σχετίζονται με το δέρμα (π.χ. εξάνθημα, κνίδωση).

    Rixubis.

    Rixubis. : Δυσγευσία, πόνος στα άκρα, θετική δοκιμή αντισωμάτων φουρίνης.

    Τι άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν Factor IX (Recombinant)

    Δεν υπάρχουν επίσημες μελέτες αλληλεπίδρασης φαρμάκων μέχρι σήμερα.

    Αποποίηση ευθυνών

    Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

    Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.

    Δημοφιλείς λέξεις-κλειδιά