Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Názvy značek: Idelvion
Třída drog: Antineoplastická činidla

Použití Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Hemofilie B

Kontrola na vyžádání a prevence krvácivých epizod u pacientů s hemofilií B (vrozený nedostatek faktoru IX; vánoční nemoc).

Udržování hemostázy u pacientů s hemofilií B podstupujících chirurgický zákrok (tj. peroperační management).

Foodou pro léčiva určené pro vzácná onemocnění pro léčbu pacientů s hemofilií B.

Rutinní profylaxe (tj. podávání v pravidelných intervalech) k prevenci nebo snížení frekvence hemoragických příhod. Taková profylaktická terapie je považována za současný standard péče o pacienty s hemofilií B. Snižuje frekvenci spontánního muskuloskeletálního krvácení, zachovává funkci kloubů a zlepšuje kvalitu života.

Oběhový poločas faktoru IX (rekombinantního), albuminového fúzního proteinu delší než u přípravků nemodifikovaného rekombinantního nebo z plazmy odvozeného faktoru IX; může umožnit méně časté dávkování a zlepšit komplianci pacienta s profylaktickými režimy.

V USA je v současné době k dispozici několik koncentrátů faktoru IX, včetně různých rekombinantních přípravků a přípravků získaných z plazmy; Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) National Hemophilia Foundation doporučuje přednostní použití přípravků s rekombinantním faktorem IX kvůli jejich potenciálně lepšímu bezpečnostnímu profilu s ohledem na přenos patogenů. Jiní odborníci (např. Světová federace hemofilie) uvádějí, že výběr přípravku by měl být určen místními kritérii. Při výběru vhodného produktu faktoru IX zvažte charakteristiky každého koncentrátu koagulačního faktoru, individuální proměnné pacienta, preference pacienta/poskytovatele a nově vznikající údaje.

Výrobce uvádí, že faktor IX (rekombinantní), fúzní protein Fc není indikován k navození imunitní tolerance u pacientů s hemofilií B.

Související drogy

Jak používat Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Obecné

  • Individualizujte dávkování a délku léčby na základě závažnosti nedostatku faktoru IX, umístění a rozsahu krvácení a klinického stavu pacienta, věku a zotavení faktoru IX.
  • Sledujte aktivitu faktoru IX (s jednostupňovým testem srážení), abyste individualizovali dávkování a vyhodnotili odpověď na terapii. Zajistěte dosažení a udržení odpovídající úrovně. (Viz Laboratorní monitorování v části Upozornění.)

    • Podávání

    IV podávání

    Podávejte pomalou IV injekcí. (Viz Rychlost podávání v části Dávkování a podávání.)

    Rekonstituce a podávání

    Rekonstituujte sterilní vodou na injekci (dodává výrobce).

    Nechte lahvičku s lékem a ředidlo ohřát na pokojovou teplotu před rekonstitucí. Po přidání ředidla jemně kružte lahvičkou, dokud se prášek úplně nerozpustí; netřepat. Výsledný roztok by měl být čirý nebo žlutý až bezbarvý; nepoužívejte, pokud je zakalený, má změněnou barvu nebo pokud jsou pozorovány částice.

    Pokud je k přípravě dávky zapotřebí více než 1 lahvička, lze rekonstituovaný obsah více lahviček spojit do jedné injekční stříkačky.

    Podávejte pomocí sterilní infuzní soupravy a injekční stříkačky.

    Nepodávejte ve stejné hadičce nebo nádobě s jinými léky.

    Podávejte okamžitě nebo do 4 hodin po rekonstituci.

    Konkrétní pokyny k rekonstituci a přípravě faktoru najdete na štítku výrobce. IX (rekombinantní), albuminový fúzní protein.

    Rychlost podávání

    Určete rychlost podávání podle úrovně pohodlí pacienta (nesmí překročit 10 ml/min).

    Dávkování

    Dávkování (účinnost) vyjádřené v mezinárodních jednotkách (IU, jednotky ) aktivity faktoru IX. Účinnost se určuje jednostupňovým testem srážení na bázi aPTT kalibrovaným podle standardu WHO. Podání 1 jednotky/kg faktoru IX (rekombinantního), albuminového fúzního proteinu zvyšuje cirkulující hladiny faktoru IX o 1,3 jednotky/dl u pacientů ve věku ≥ 12 let a o 1 jednotku/dl u pacientů <12 let.

    Odhadněte dávku potřebnou k dosažení určitého procentuálního zvýšení plazmatického faktoru IX pomocí následujícího vzorce:

    Dávka (jednotky) = tělesná hmotnost (v kg) x požadované zvýšení faktoru IX (v % normální hodnoty nebo jednotky/dl) × převrácená hodnota zotavení (v jednotkách/kg na jednotky/dl)

    Určete požadovanou hladinu faktoru IX podle klinické situace a závažnosti krvácení. Doporučení týkající se cílových hladin faktoru IX pro danou klinickou situaci viz níže uvedené specifické oddíly dávkování pro různá použití. Tyto výpočty a navrhované dávkovací režimy jsou pouze přibližné a neměly by bránit vhodnému klinickému sledování a individualizaci dávkování na základě hemostatických požadavků pacientů. Změřte aktivitu faktoru IX po podání dávky, abyste ověřili vypočítanou dávku.

    Pokud je vypočítaná dávka neúčinná pro dosažení příslušných hladin faktoru IX, zvažte možnost, že se mohly vytvořit Neutralizační protilátky (inhibitory). (Viz Vývoj inhibitorů faktoru IX v části Upozornění.)

    Pediatričtí pacienti

    Hemofilie B

    U pediatrických pacientů mohou být vyžadovány vyšší dávky nebo častější dávkování kvůli zvýšené clearance, kratší polovině života a nižší výtěžnost faktoru IX.

    Kontrola a prevence krvácení na požádání IV

    Mírné nebo středně závažné krvácení (např. nekomplikované hemartrózy, krvácení do svalů [kromě iliopsoas], krvácení z úst): Podávejte vhodnou dávku dosáhnout hladiny faktoru IX 30–60 % normálu. Opakujte každých 48–72 hodin, dokud krvácení neustoupí a nedosáhne se zhojení; obvykle stačí jedna injekce.

    Velké krvácení (např. krvácení do končetin nebo život ohrožující krvácení; krvácení do hlubokých svalů, včetně iliopsoas; intrakraniální; retrofaryngeální): Podávejte vhodnou dávku k dosažení hladin faktoru IX 60–100 % normální; opakujte každých 48–72 hodin po dobu 7–14 dnů, dokud krvácení neustoupí a nedosáhne se zhojení. Podávejte udržovací dávku každý týden.

    Perioperační hemostáza IV

    Malý chirurgický zákrok (např. nekomplikovaná extrakce zubu): Podávejte vhodnou dávku k dosažení hladiny faktoru IX 50–80 % normálu. Opakujte každých 48–72 hodin, dokud není dosaženo zhojení; obvykle stačí jedna injekce.

    Velký chirurgický výkon (např. intrakraniální, faryngeální, retrofaryngeální, retroperitoneální): Podejte vhodnou dávku k dosažení počáteční hladiny faktoru IX 60–100 % normálu. Opakujte každých 48–72 hodin po dobu 7–14 dnů, nebo dokud krvácení neustoupí a nedosáhne se zhojení. Podávejte udržovací dávku 1 nebo 2krát týdně.

    Rutinní profylaxe IV

    Pediatričtí pacienti <12 let: 40–55 jednotek/kg každých 7 dní. Upravte dávkování na základě odpovědi pacienta.

    Pediatričtí pacienti ve věku ≥12 let: Zpočátku 25–40 jednotek/kg každých 7 dní. Pacienti dobře kontrolovaní tímto režimem mohou být převedeni na 50–75 jednotek/kg každých 14 dní. Upravte dávkování na základě odpovědi pacienta.

    Podle MASAC zahajte profylaktickou léčbu v raném věku (např. 1–2 roky), před začátkem častého krvácení; optimální trvání profylaxe však není známo.

    Individualizujte režimy profylaktického dávkování; pravidelně vyhodnocovat pacienty, aby bylo možné určit pokračující potřebu profylaxe.

    Dospělí

    Kontrola hemofilie B na vyžádání a prevence krvácení IV

    Mírné nebo středně závažné krvácení (např. nekomplikované hemartrózy, krvácení do svalů [kromě iliopsoas], krvácení z úst): Podejte vhodnou dávku k dosažení hladin faktoru IX 30–60 % normálu. Opakujte každých 48–72 hodin, dokud krvácení neustoupí a nedosáhne se zhojení; obvykle stačí jedna injekce.

    Velké krvácení (např. krvácení do končetin nebo život ohrožující krvácení; krvácení do hlubokých svalů, včetně iliopsoas; intrakraniální; retrofaryngeální): Podávejte vhodnou dávku k dosažení hladin faktoru IX 60–100 % normální; opakujte každých 48–72 hodin po dobu 7–14 dnů, dokud krvácení neustoupí a nedosáhne se zhojení. Podávejte udržovací dávku týdně.

    Perioperační hemostáza IV

    Malý chirurgický zákrok (např. nekomplikovaná extrakce zubu): Podávejte vhodnou dávku k dosažení hladiny faktoru IX 50–80 % normálu. Opakujte dávku každých 48–72 hodin, dokud není dosaženo zhojení; obvykle stačí jedna injekce.

    Velký chirurgický zákrok (např. intrakraniální, faryngeální, retrofaryngeální, retroperitoneální): Podejte vhodnou dávku k dosažení počáteční hladiny faktoru IX 60–100 % normálu. Opakujte každých 48–72 hodin po dobu 7–14 dnů, nebo dokud krvácení neustoupí a nedosáhne se zhojení. Podávejte udržovací dávku 1 nebo 2krát týdně.

    Rutinní profylaxe IV

    Zpočátku 25–40 jednotek/kg každých 7 dní. Pacienti dobře kontrolovaní tímto režimem mohou být převedeni na 50–75 jednotek/kg každých 14 dní. Upravte dávkování na základě reakce pacienta.

    Individualizovat režimy profylaktického dávkování; pravidelně vyhodnocovat pacienty, aby bylo možné určit pokračující potřebu profylaxe. Optimální trvání profylaxe není známo.

    Varování

    Kontraindikace
  • Známá historie život ohrožující přecitlivělosti na faktor IX (rekombinantní), albuminový fúzní protein nebo kteroukoli složku přípravku (včetně křeččích proteinů).
    • Varování/Opatření

    Vývoj inhibitorů faktoru IX

    Riziko vývoje inhibitorů faktoru IX po léčbě jakýmkoli přípravkem obsahujícím faktor IX. Hlášeno u <5 % pacientů s hemofilií B, kteří dostávali koncentráty faktoru IX.

    Pravidelně monitorujte pacienty na vývoj inhibitorů pomocí vhodného klinického pozorování a laboratorních testů. (Viz Laboratorní monitorování v části Upozornění.) Podezření na přítomnost inhibitorů, pokud nebylo dosaženo očekávaných hladin faktoru IX nebo krvácení nebylo kontrolováno doporučenou dávkou, zejména u těch, kteří dříve dosáhli odpovědi.

    Vzhledem k souvislosti mezi vývojem inhibitorů a alergickými reakcemi vyhodnoťte přítomnost inhibitorů u každého pacienta s hypersenzitivitou. (Viz Hypersenzitivita v části Upozornění.) U pacientů s inhibitory se zvyšuje riziko anafylaxe po opětovné expozici faktoru IX (rekombinantnímu), albuminovému fúznímu proteinu.

    U pacientů s inhibitory.

    Tromboembolické příhody

    Riziko tromboembolických komplikací (např. plicní embolie, žilní tromboembolismus, arteriální trombóza).

    Sledujte časné projevy tromboembolie a konzumní koagulopatie u pacientů s onemocněním jater , známky fibrinolýzy nebo jiné rizikové faktory pro tromboembolismus nebo diseminovanou intravaskulární koagulaci (DIC).

    Nefrotický syndrom

    Nefrotický syndrom hlášený po pokusu o navození imunitní tolerance u pacientů s hemofilií B s inhibitory faktoru IX a anamnézou alergických reakcí. Bezpečnost a účinnost faktoru IX (rekombinantního), albuminového fúzního proteinu pro navození imunitní tolerance nebyla stanovena.

    Laboratorní monitorování

    Sledujte hladiny faktoru IX (pomocí jednostupňového testu srážení založeného na aPTT) pro vedení dávkování a hodnocení terapeutické odpovědi. Výsledky se mohou lišit v závislosti na typu aPTT činidla; reagencie na bázi Kaolinu pravděpodobně povede k podcenění aktivity faktoru IX.

    Monitorujte vývoj inhibitorů. Proveďte příslušný laboratorní test (tj. test Bethesda), abyste potvrdili přítomnost inhibitoru. (Viz Vývoj inhibitorů faktoru IX v části Upozornění.)

    Reakce z přecitlivělosti

    Hypersenzitivita

    Riziko reakcí z přecitlivělosti, včetně anafylaxe.

    Pozorně sledujte pacienta, zda se u něj nevyskytují známky a příznaky přecitlivělosti (např. angioedém, tlak na hrudi, hypotenze, generalizovaná kopřivka, sípání, dušnost). Pokud se objeví hypersenzitivní reakce, okamžitě přerušte podávání léku a zahajte vhodnou léčbu.

    Specifické populace

    Těhotenství

    Žádné adekvátní a dobře kontrolované studie faktoru IX (rekombinantního), albuminového fúzního proteinu u těhotných žen. Chybí studie reprodukce a vývoje zvířat. Používejte během těhotenství pouze tehdy, je-li to nezbytně nutné.

    Kojení

    Není známo, zda je distribuován do lidského mléka; používat opatrně.

    Pediatrické použití

    Bezpečnost, účinnost a farmakokinetika faktoru IX (rekombinantního), albuminového fúzního proteinu hodnocena u 32 dětských pacientů. Profylaktické podávání faktoru IX (rekombinantního), albuminového fúzního proteinu úspěšné v prevenci epizod spontánního krvácení; žádné rozdíly v bezpečnostním profilu u pediatrických pacientů ve srovnání s dospělými.

    Ve srovnání s dospělými mohou mít dětští pacienti vyšší clearance upravenou podle tělesné hmotnosti, kratší poločas a nižší návratnost faktoru IX; mohou být nutné vyšší dávky nebo častější dávkování. (Viz Dávkování v části Dávkování a způsob podání.)

    Geriatrické použití

    Nedostatečné zkušenosti u pacientů ve věku ≥ 65 let, aby bylo možné určit, zda geriatričtí pacienti reagují jinak než mladší pacienti.

    Běžné nežádoucí účinky

    Bolesti hlavy.

    Odmítnutí odpovědnosti

    Vynaložili jsme veškeré úsilí, abychom zajistili, že informace poskytované na webu Drugslib.com jsou přesné a aktuální -datum a úplné, ale v tomto smyslu není poskytována žádná záruka. Informace o léčivech zde uvedené mohou být časově citlivé. Informace Drugslib.com byly sestaveny pro použití zdravotnickými lékaři a spotřebiteli ve Spojených státech, a proto Drugslib.com nezaručuje, že použití mimo Spojené státy jsou vhodné, pokud není výslovně uvedeno jinak. Informace o drogách na webu Drugslib.com nepodporují léky, nediagnostikují pacienty ani nedoporučují terapii. Informace o lécích na webu Drugslib.com jsou informačním zdrojem, který má pomáhat licencovaným lékařům v péči o jejich pacienty a/nebo sloužit spotřebitelům, kteří tuto službu vnímají jako doplněk, a nikoli náhradu za odborné znalosti, dovednosti, znalosti a úsudek zdravotní péče. praktikující.

    Neexistence varování pro daný lék nebo lékovou kombinaci by v žádném případě neměla být vykládána tak, že naznačuje, že lék nebo léková kombinace je pro daného pacienta bezpečná, účinná nebo vhodná. Drugslib.com nepřebírá žádnou odpovědnost za jakýkoli aspekt zdravotní péče poskytované s pomocí informací, které poskytuje Drugslib.com. Informace obsažené v tomto dokumentu nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Máte-li otázky týkající se léků, které užíváte, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

    Populární klíčová slova