Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Торговые марки: Idelvion
Класс препарата: Противоопухолевые агенты

Использование Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Гемофилия B

Контроль и профилактика эпизодов кровотечений по требованию у пациентов с гемофилией B (врожденный дефицит фактора IX; болезнь Кристмаса).

Поддержание гемостаза у пациентов с гемофилией В, перенесших хирургическое вмешательство (т. е. периоперационное ведение).

Назначен FDA орфанным препаратом для лечения пациентов с гемофилией B.

Рутинная профилактика (т. е. введение через регулярные промежутки времени) для предотвращения или уменьшения частоты геморрагических явлений. Такая профилактическая терапия считается современным стандартом лечения больных гемофилией В. Уменьшается частота спонтанных скелетно-мышечных кровоизлияний, сохраняется функция суставов, улучшается качество жизни.

Период полураспада фактора IX (рекомбинантного) и слитого белка альбумина в крови больше, чем у немодифицированных рекомбинантных препаратов или препаратов фактора IX, полученных из плазмы; может позволить уменьшить частоту дозирования и улучшить соблюдение пациентами профилактических схем.

Несколько концентратов фактора IX в настоящее время доступны в США, включая различные рекомбинантные препараты и препараты, полученные из плазмы; Медицинский и научный консультативный совет (MASAC) Национального фонда гемофилии рекомендует преимущественное использование препаратов рекомбинантного фактора IX из-за их потенциально более высокого профиля безопасности в отношении передачи патогенов. Другие эксперты (например, Всемирная федерация гемофилии) утверждают, что выбор препарата должен определяться местными критериями. При выборе подходящего препарата фактора IX учитывайте характеристики каждого концентрата фактора свертывания крови, индивидуальные параметры пациента, предпочтения пациента/поставщика и новые данные.

Производитель заявляет, что фактор IX (рекомбинантный) и слитый белок Fc не показаны для индукции иммунной толерантности у пациентов с гемофилией B.

Родственные наркотики

Как использовать Factor IX (Recombinant), albumin fusion protein

Общие

  • Индивидуально подбирайте дозировку и продолжительность терапии в зависимости от тяжести дефицита фактора IX, локализации и степени кровотечения, а также клинического состояния, возраста и восстановления фактора IX пациента.
  • Отслеживайте активность фактора IX (с помощью одноэтапного анализа свертывания крови), чтобы индивидуализировать дозировку и оценить ответ на терапию. Обеспечить достижение и поддержание адекватных уровней. (См. «Лабораторный мониторинг» в разделе «Предостережения»).

    • Введение

    В/в введение

    Вводят путем медленной внутривенной инъекции. (См. «Скорость введения» в разделе «Дозировка и способ применения»).

    Восстановление и применение

    Разведите стерильной водой для инъекций (предоставляется производителем).

    Дайте флакону с лекарственным средством и разбавителю нагреться до комнатной температуры. до восстановления. После добавления разбавителя осторожно вращайте флакон до полного растворения порошка; не трясите. Полученный раствор должен быть прозрачным или от желтого до бесцветного; не используйте, если он мутный, обесцвеченный или если наблюдаются твердые частицы.

    Если для приготовления дозы требуется более 1 флакона, можно объединить разведенное содержимое нескольких флаконов в один шприц.

    Вводить, используя стерильный инфузионный набор и шприц.

    p>Не вводить в одну пробирку или контейнер с другими лекарственными средствами.

    Вводить немедленно или в течение 4 часов после разведения.

    Проконсультируйтесь с этикеткой производителя для получения конкретных инструкций по разведению и приготовлению фактора. IX (рекомбинантный), слитый белок альбумина.

    Скорость введения.

    Определите скорость введения в зависимости от уровня комфорта пациента (не более 10 мл/мин).

    Дозировка

    Дозировка (активность), выраженная в международных единицах (МЕ, единицы). ) активности фактора IX. Эффективность определяется с помощью одноэтапного анализа свертываемости крови на основе АЧТВ, калиброванного по стандарту ВОЗ. Введение 1 единицы/кг фактора IX (рекомбинантного), слитого белка альбумина, повышает уровень фактора IX в крови на 1,3 единицы/дл у пациентов в возрасте ≥12 лет и на 1 единицу/дл у пациентов в возрасте <12 лет.

    Оцените дозу, необходимую для достижения определенного процентного увеличения фактора IX в плазме, используя следующую формулу:

    Доза (единицы) = масса тела (в кг) x желаемое увеличение фактора IX (в % от нормы) или единиц/дл) × величина, обратная восстановлению (в единицах/кг на единицу/дл)

    Определите желаемый уровень фактора IX по клинической ситуации и тяжести кровотечения. Рекомендации по целевым уровням фактора IX для конкретной клинической ситуации см. ниже в разделах, посвященных конкретным дозировкам для различных применений. Эти расчеты и предлагаемые схемы дозирования являются лишь приблизительными и не должны препятствовать соответствующему клиническому мониторингу и индивидуализации дозировки на основе гемостатических потребностей пациентов. Измерьте активность фактора IX после введения дозы, чтобы проверить рассчитанную дозу.

    Если рассчитанная доза неэффективна для достижения соответствующих уровней фактора IX, рассмотрите возможность того, что могли развиться нейтрализующие антитела (ингибиторы). (См. «Разработка ингибиторов фактора IX в разделе «Предостережения»).

    Пациенты детского возраста

    Гемофилия B

    У педиатрических пациентов могут потребоваться более высокие дозы или более частое введение из-за повышенного клиренса, более короткого полувыведения жизнь и более низкое восстановление фактора IX.

    Контроль и профилактика кровотечений IV по требованию

    Незначительные или умеренные кровотечения (например, неосложненные гемартрозы, мышечные кровотечения [кроме подвздошно-поясничных мышц], оральные кровотечения): введите соответствующую дозу для достичь уровня фактора IX на уровне 30–60% от нормы. Повторяйте каждые 48–72 часа до тех пор, пока кровотечение не прекратится и не будет достигнуто заживление; обычно достаточно одной инъекции.

    Сильное кровотечение (например, кровотечение, угрожающее конечностям или жизни; глубокое мышечное кровотечение, в том числе подвздошно-поясничное; внутричерепное; заглоточное): введите соответствующую дозу для достижения уровня фактора IX 60–100 %. нормального; повторяйте каждые 48–72 часа в течение 7–14 дней, пока кровотечение не прекратится и не будет достигнуто заживление. Принимайте поддерживающую дозу еженедельно.

    Периоперационный гемостаз IV

    Малое хирургическое вмешательство (например, несложное удаление зубов): введите соответствующую дозу для достижения уровня фактора IX на 50–80% от нормального. Повторяйте каждые 48–72 часа до достижения выздоровления; обычно достаточно одной инъекции.

    Обширное хирургическое вмешательство (например, внутричерепное, глоточное, заглоточное, забрюшинное): введите соответствующую дозу для достижения исходного уровня фактора IX на уровне 60–100 % от нормального. Повторяйте каждые 48–72 часа в течение 7–14 дней или до тех пор, пока кровотечение не прекратится и не будет достигнуто заживление. Принимайте поддерживающую дозу 1 или 2 раза в неделю.

    Рутинная профилактика IV

    Детские пациенты <12 лет: 40–55 единиц/кг каждые 7 дней. Корректируйте дозировку в зависимости от реакции пациента.

    Детские пациенты ≥12 лет: первоначально 25–40 единиц/кг каждые 7 дней. Пациенты, у которых хорошо контролируется этот режим, могут быть переведены на дозу 50–75 ЕД/кг каждые 14 дней. Корректируйте дозировку в зависимости от реакции пациента.

    Согласно MASAC, профилактическую терапию следует начинать в раннем возрасте (например, 1–2 года), до появления частых кровотечений; однако оптимальная продолжительность профилактики неизвестна.

    Индивидуализируйте режимы профилактического дозирования; периодически оценивать пациентов для определения постоянной необходимости профилактики.

    Взрослые

    Гемофилия B. Остановка и профилактика кровотечений по требованию IV

    Небольшие или умеренные кровотечения (например, неосложненные гемартрозы, мышечные кровотечения [кроме подвздошно-поясничных мышц], оральные кровотечения): введите соответствующую дозу. для достижения уровня фактора IX на уровне 30–60% от нормы. Повторяйте каждые 48–72 часа до тех пор, пока кровотечение не прекратится и не будет достигнуто заживление; обычно достаточно одной инъекции.

    Сильное кровотечение (например, кровотечение, угрожающее конечностям или жизни; глубокое мышечное кровотечение, включая подвздошно-поясничное; внутричерепное; заглоточное): введите соответствующую дозу для достижения уровня фактора IX 60–100%. нормального; повторяйте каждые 48–72 часа в течение 7–14 дней, пока кровотечение не прекратится и не будет достигнуто заживление. Принимайте поддерживающую дозу еженедельно.

    Периоперационный гемостаз IV

    Малое хирургическое вмешательство (например, несложное удаление зубов): введите соответствующую дозу для достижения уровня фактора IX на 50–80% от нормального. Повторяйте дозу каждые 48–72 часа до достижения выздоровления; обычно достаточно одной инъекции.

    Обширное хирургическое вмешательство (например, внутричерепное, глоточное, заглоточное, забрюшинное): введите соответствующую дозу для достижения начального уровня фактора IX 60–100% от нормального. Повторяйте каждые 48–72 часа в течение 7–14 дней или до тех пор, пока кровотечение не прекратится и не будет достигнуто заживление. Принимайте поддерживающую дозу 1 или 2 раза в неделю.

    Плановая профилактика IV

    Первоначально 25–40 единиц/кг каждые 7 дней. Пациенты, у которых хорошо контролируется этот режим, могут быть переведены на дозу 50–75 ЕД/кг каждые 14 дней. Регулируйте дозировку в зависимости от реакции пациента.

    Индивидуализировать режимы профилактического дозирования; периодически оценивать пациентов для определения постоянной необходимости профилактики. Оптимальная продолжительность профилактики неизвестна.

    Предупреждения

    Противопоказания
  • Известная в анамнезе опасная для жизни гиперчувствительность к фактору IX (рекомбинантному), слитому белку альбумина или любому ингредиенту препарата (включая белки хомяка).
    • Предупреждения/меры предосторожности

    Разработка ингибиторов фактора IX

    Риск развития ингибиторов фактора IX после лечения любым препаратом фактора IX. Сообщается у <5% пациентов с гемофилией B, получающих концентраты фактора IX.

    Регулярно контролируйте пациентов на предмет выработки ингибиторов с помощью соответствующего клинического наблюдения и лабораторных тестов. (См. «Лабораторный мониторинг» в разделе «Предостережения»). Подозревайте наличие ингибиторов, если ожидаемый уровень фактора IX не достигается или кровотечение не контролируется рекомендуемой дозой, особенно у тех, у кого ранее был достигнут ответ.

    Поскольку существует связь между развитием ингибиторов и аллергическими реакциями, оцените наличие ингибиторов у любого пациента с гиперчувствительностью. (См. раздел «Гиперчувствительность» в разделе «Предостережения».) У пациентов с ингибиторами повышен риск анафилаксии после повторного воздействия фактора IX (рекомбинантного) и слитого белка альбумина.

    Пациентам с гемофилией настоятельно рекомендуется консультация в центре лечения гемофилии. ингибиторы.

    Тромбоэмболические явления

    Риск тромбоэмболических осложнений (например, тромбоэмболии легочной артерии, венозной тромбоэмболии, артериального тромбоза).

    Отслеживание ранних проявлений тромбоэмболии и коагулопатии потребления у пациентов с заболеваниями печени , признаки фибринолиза или другие факторы риска тромбоэмболии или синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

    Нефротический синдром

    Нефротический синдром зарегистрирован после попытки индукции иммунной толерантности у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактора IX и аллергическими реакциями в анамнезе. Безопасность и эффективность фактора IX (рекомбинантного) и слитого белка альбумина для индукции иммунной толерантности не установлены.

    Лабораторный мониторинг

    Отслеживание уровней фактора IX (с использованием одноэтапного анализа свертывания крови на основе АЧТВ) для определения дозировки и оценки терапевтического ответа. Результаты могут различаться в зависимости от типа реагента aPTT; реагент на основе каолина, вероятно, приведет к недооценке активности фактора IX.

    Отслеживать появление ингибиторов. Проведите соответствующий лабораторный тест (например, анализ Bethesda), чтобы подтвердить наличие ингибитора. (См. раздел «Разработка ингибиторов фактора IX» в разделе «Предостережения»).

    Реакции чувствительности

    Гиперчувствительность

    Риск развития реакций гиперчувствительности, включая анафилаксию.

    Внимательно наблюдайте за пациентом на предмет признаков и симптомов гиперчувствительности (например, ангионевротического отека, стеснения в груди, гипотонии, генерализованной крапивницы, хрипы, одышка). В случае возникновения реакции гиперчувствительности немедленно прекратите прием препарата и начните соответствующую терапию.

    Конкретные группы населения

    Беременность

    Отсутствуют адекватные и хорошо контролируемые исследования фактора IX (рекомбинантного) и слитого белка альбумина у беременных женщин. Исследования репродуктивности и развития животных отсутствуют. Используйте во время беременности только в случае крайней необходимости.

    Лактация

    Неизвестно, проникает ли в грудное молоко; используйте с осторожностью.

    Использование в педиатрии

    Безопасность, эффективность и фармакокинетика фактора IX (рекомбинантного) и слитого белка альбумина оценивались у 32 педиатрических пациентов. Профилактическое введение фактора IX (рекомбинантного), слитого белка альбумина, успешно предотвращает эпизоды спонтанных кровотечений; различий в профиле безопасности у педиатрических пациентов по сравнению со взрослыми нет.

    По сравнению со взрослыми, у педиатрических пациентов может быть более высокий клиренс с поправкой на массу тела, более короткий период полувыведения и более низкий уровень восстановления фактора IX; могут потребоваться более высокие дозы или более частое дозирование. (См. «Дозировка» в разделе «Дозировка и применение».)

    Использование в гериатрических целях

    Недостаточный опыт работы с пациентами в возрасте ≥65 лет, чтобы определить, реагируют ли гериатрические пациенты иначе, чем более молодые пациенты.

    Распространенные побочные эффекты

    Головная боль.

    Отказ от ответственности

    Мы приложили все усилия, чтобы гарантировать, что информация, предоставляемая Drugslib.com, является точной и соответствует -дата и полная информация, но никаких гарантий на этот счет не предоставляется. Содержащаяся здесь информация о препарате может меняться с течением времени. Информация Drugslib.com была собрана для использования медицинскими работниками и потребителями в Соединенных Штатах, и поэтому Drugslib.com не гарантирует, что использование за пределами Соединенных Штатов является целесообразным, если специально не указано иное. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com не рекламирует лекарства, не диагностирует пациентов и не рекомендует терапию. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com — это информационный ресурс, предназначенный для помощи лицензированным практикующим врачам в уходе за своими пациентами и/или для обслуживания потребителей, рассматривающих эту услугу как дополнение, а не замену опыта, навыков, знаний и суждений в области здравоохранения. практики.

    Отсутствие предупреждения для данного препарата или комбинации препаратов никоим образом не должно быть истолковано как указание на то, что препарат или комбинация препаратов безопасны, эффективны или подходят для конкретного пациента. Drugslib.com не несет никакой ответственности за какой-либо аспект здравоохранения, администрируемый с помощью информации, предоставляемой Drugslib.com. Информация, содержащаяся в настоящем документе, не предназначена для охвата всех возможных вариантов использования, направлений, мер предосторожности, предупреждений, взаимодействия лекарств, аллергических реакций или побочных эффектов. Если у вас есть вопросы о лекарствах, которые вы принимаете, проконсультируйтесь со своим врачом, медсестрой или фармацевтом.

    Популярные ключевые слова