Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Názvy značek: Alprolix
Třída drog: Antineoplastická činidla

Použití Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Hemofilie B

Léčba na vyžádání a kontrola hemoragických epizod u pacientů s hemofilií B (vrozený nedostatek faktoru IX nebo vánoční nemoc). Určeno FDA jako lék pro vzácná onemocnění pro takové použití.

Udržování hemostázy u pacientů s hemofilií B podstupujících chirurgický zákrok (tj. peroperační léčba krvácení).

Rutinní profylaxe (tj. podávání v pravidelných intervalech a průběžně) ke snížení frekvence hemoragických příhod. Taková profylaktická léčba koncentráty faktoru IX je považována za současný standard péče o pacienty s hemofilií B. Snižuje frekvenci spontánního muskuloskeletálního krvácení, zachovává funkci kloubů a zlepšuje kvalitu života.

Poločas rozpadu faktoru IX (rekombinantního), Fc fúzního proteinu delší než u konvenčních přípravků rekombinantního faktoru IX; může umožnit méně časté dávkování a případně zlepšit komplianci pacienta s profylaktickými režimy.

V USA je v současné době k dispozici několik koncentrátů faktoru IX, včetně různých rekombinantních přípravků a přípravků získaných z plazmy; Medical and Scientific Advisory Council (MASAC) National Hemophilia Foundation doporučuje přednostní použití přípravků s rekombinantním faktorem IX kvůli jejich potenciálně lepšímu bezpečnostnímu profilu s ohledem na přenos patogenů. Jiní odborníci (např. Světová federace hemofilie) uvádějí, že výběr přípravku by měl být určen místními kritérii. Při výběru vhodného přípravku faktoru IX zvažte charakteristiky každého koncentrátu koagulačního faktoru, individuální proměnné pacienta, preference pacienta/poskytovatele a nově se objevující údaje.

Není indikováno k navození imunitní tolerance u pacientů s hemofilií B.

Související drogy

Jak používat Factor IX (Recombinant), Fc fusion protein

Obecné

  • Zahajte léčbu pod dohledem klinického lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie B.
  • Sledujte aktivitu faktoru IX (jednostupňovým testem srážení krve), abyste individualizovali dávkování a vyhodnotili odpověď k terapii. Zajistěte dosažení a udržení odpovídající úrovně. (Viz Laboratorní monitorování v části Upozornění.)

    • Podávání

    IV podávání

    Podávejte pomalou IV injekcí. (Viz Rychlost podávání v části Dávkování a podávání.)

    Bezpečnost a účinnost kontinuálních IV infuzí léku nebyla stanovena. Tromboembolické komplikace hlášené při použití jiných přípravků s faktorem IX podávaných jako kontinuální IV infuze. (Viz Tromboembolické komplikace v části Upozornění.)

    Rekonstituce

    Rekonstituujte pomocí výrobcem dodané předplněné injekční stříkačky s rozpouštědlem. V závislosti na dávce může vyžadovat rekonstituci více než jedné lahvičky.

    Před rekonstitucí nechejte lahvičku s lékem a injekční stříkačku s rozpouštědlem ohřát na pokojovou teplotu. Po přidání ředidla jemně kružte lahvičkou, dokud se prášek úplně nerozpustí; netřepat. Výsledný roztok by měl být čirý až mírně opalescentní a bezbarvý; nepoužívejte, pokud je zakalený, zbarvený nebo je pozorován výskyt částic.

    Podejte ihned nebo do 3 hodin po rekonstituci; rekonstituovaný roztok neuchovávejte v chladničce.

    Nepodávejte ve stejné hadičce nebo nádobě s jinými léky.

    Konkrétní pokyny pro rekonstituci a podávání faktoru IX (rekombinantního) najdete na štítku výrobce. Fc fúzní protein.

    Rychlost podávání

    Injekce po dobu několika minut; určit rychlost podávání podle úrovně pohodlí pacienta (nepřekročit 10 ml/min).

    Dávkování

    Dávka (účinnost) vyjádřená v mezinárodních jednotkách (IU, jednotky) aktivity faktoru IX. Síla určená jednostupňovým koagulačním testem na bázi aPTT kalibrovaným podle standardu WHO. Podání 1 jednotky/kg faktoru IX (rekombinantního), fúzního proteinu Fc zvyšuje hladiny faktoru IX přibližně o 1 %.

    Individualizujte dávkování a trvání léčby na základě závažnosti deficitu faktoru IX, lokalizace a rozsahu krvácení a pacientovy klinické a farmakokinetické (např. zotavení in vivo, poločas) odpovědi.

    Odhadněte dávku potřebnou k dosažení určitého procentuálního zvýšení hladiny faktoru IX v plazmě pomocí následujícího vzorce:

    Dávka (jednotky) = tělesná hmotnost (v kg) × požadované zvýšení faktoru IX ( v jednotkách/dl nebo % normálu) x reciproční zotavení (v jednotkách/kg na jednotky/dl)

    Určete požadovanou hladinu faktoru IX podle klinické situace a závažnosti krvácení. Doporučení k cílovým hladinám faktoru IX pro danou klinickou situaci naleznete v níže uvedených oddílech týkajících se specifického dávkování. Tyto výpočty a navrhované dávkovací režimy jsou pouze přibližné a neměly by bránit vhodnému klinickému sledování a individualizaci dávkování na základě hemostatických požadavků pacientů. Změřte aktivitu faktoru IX po podání dávky pro ověření vypočtené dávky.

    Pokud je vypočítaná dávka neúčinná pro dosažení příslušných hladin faktoru IX, zvažte možnost vzniku inhibitoru. (Viz Vývoj inhibitorů faktoru IX v části Upozornění.)

    Pediatričtí pacienti

    Hemofilie B

    U pacientů mladších 12 let mohou být nutné vyšší dávky nebo častější dávkování kvůli zvýšené clearance kratší poločas rozpadu a nižší výtěžnost faktoru IX.

    Léčba a kontrola krvácení IV na vyžádání

    Menší nebo středně závažné krvácení (např. nekomplikované hemartrózy, povrchové svaly [kromě iliopsoas] bez neurovaskulárního kompromisu, povrchové měkká tkáň, sliznice): Podávejte vhodnou dávku k dosažení hladin faktoru IX 30–60 % normálu; opakujte dávku každých 48 hodin, dokud krvácení neustoupí.

    Velké krvácení (např. iliopsoas a hluboký sval s neurovaskulárním poškozením nebo značnou ztrátou krve, faryngeální, retrofaryngeální, retroperitoneální, CNS): Podávejte vhodnou dávku k dosažení hladin faktoru IX 80–100 % normálu; zvažte opakování dávky po 6–10 hodinách a poté každých 24 hodin po dobu prvních 3 dnů. Po třetím dni může snížit dávku a prodloužit frekvenci dávkování na každých 48 hodin nebo déle, dokud krvácení neustoupí a nedosáhne se zhojení.

    Perioperační hemostáza IV

    Malý chirurgický zákrok (např. nekomplikovaná extrakce zubů): Aplikujte vhodnou dávku k dosažení hladina faktoru IX 50–80 % normálu. Opakujte každých 24–48 hodin podle potřeby, dokud krvácení neustoupí nebo není dosaženo zhojení; obvykle stačí jedna injekce.

    Velký chirurgický zákrok: Podejte vhodnou dávku k dosažení počáteční hladiny faktoru IX 60–100 % normálu. Zvažte opakování dávky po 6–10 hodinách a poté každých 24 hodin po dobu prvních 3 dnů. Po třetím dni může snížit dávku a prodloužit frekvenci dávkování na každých 48 hodin nebo déle, dokud krvácení neustoupí a nebude dosaženo zhojení.

    Rutinní profylaxe IV

    Zpočátku 50 jednotek/kg jednou týdně nebo 100 jednotek/kg jednou každých 10 dní. Upravte dávkování podle odpovědi pacienta.

    MASAC uvádí, že profylaktická léčba by měla být zahájena v raném věku (např. 1–2 roky), před nástupem častého krvácení; optimální trvání profylaxe však není známo.

    Individualizujte režimy profylaktického dávkování; pravidelně vyhodnocovat pacienty, aby bylo možné určit pokračující potřebu profylaxe.

    Dospělí

    Léčba hemofilie B na vyžádání a kontrola krvácení IV

    Menší nebo středně závažné krvácení (např. nekomplikované hemartrózy, povrchové svaly [kromě iliopsoas] bez neurovaskulárního poškození, povrchové měkké tkáně, sliznice): Podávejte vhodnou dávku k dosažení hladin faktoru IX 30–60 % normální hodnoty; opakujte každých 48 hodin, dokud krvácení neustoupí.

    Velké krvácení (např. iliopsoas a hluboký sval s neurovaskulárním poškozením nebo značnou ztrátou krve, faryngeální, retrofaryngeální, retroperitoneální, CNS): Podejte vhodnou dávku k dosažení hladin faktoru IX 80–100 % normálu; zvažte opakování dávky po 6–10 hodinách a poté každých 24 hodin po dobu prvních 3 dnů. Po třetím dni může snížit dávku a prodloužit frekvenci dávkování na každých 48 hodin nebo déle, dokud krvácení neustoupí a nebude dosaženo zhojení.

    Perioperační hemostáza IV

    Drobný chirurgický zákrok (např. nekomplikovaná extrakce zubů): Aplikujte vhodnou dávku k dosažení hladina faktoru IX 50–80 % normálu. Opakujte každých 24–48 hodin podle potřeby, dokud krvácení neustoupí nebo není dosaženo zhojení; obvykle stačí jedna injekce.

    Velký chirurgický zákrok: Podejte vhodnou dávku k dosažení počáteční hladiny faktoru IX 60–100 % normálu. Zvažte opakování dávky po 6–10 hodinách a poté každých 24 hodin po dobu prvních 3 dnů. Po třetím dni může snížit dávku a prodloužit frekvenci dávkování na každých 48 hodin nebo déle, dokud krvácení neustoupí a nebude dosaženo zhojení.

    Rutinní profylaxe IV

    Zpočátku 50 jednotek/kg jednou týdně nebo 100 jednotek/kg jednou každých 10 dní. Upravte dávkování podle odpovědi pacienta.

    Individualizovat režimy profylaktického dávkování; pravidelně vyhodnocovat pacienty, aby bylo možné určit pokračující potřebu profylaxe.

    Varování

    Kontraindikace
  • Známá historie přecitlivělosti (např. anafylaxe) na faktor IX (rekombinantní), Fc fúzní protein nebo jiné složky přípravku.
    • Varování/Opatření

    Varování

    Vývoj inhibitorů faktoru IX

    Riziko vývoje inhibitorů (Neutralizačních protilátek) faktoru IX po léčbě jakýmkoli přípravkem s faktorem IX. Hlášeno u méně než 5 % pacientů s hemofilií B, kteří dostávali koncentráty faktoru IX; není hlášeno v hlavní studii účinnosti s faktorem IX (rekombinantním), fúzním proteinem Fc.

    Pravidelně monitorujte pacienty na vývoj inhibitorů pomocí vhodného klinického pozorování a laboratorních testů. (Viz Laboratorní monitorování v části Upozornění.) Podezření na přítomnost inhibitorů, pokud očekávané hladiny faktoru IX nebyly dosaženy nebo krvácení nebylo kontrolováno doporučenou dávkou, zejména u těch, kteří již dříve dosáhli odpovědi.

    Vzhledem k souvislosti mezi vznikem inhibitorů a alergických reakcích, vyhodnoťte přítomnost inhibitorů u každého pacienta, který trpí hypersenzitivní reakcí. (Viz Reakce přecitlivělosti v části Upozornění.) Zvýšené riziko anafylaxe po opětovné expozici faktoru IX (rekombinantnímu), fúznímu proteinu Fc u pacientů s inhibitory.

    U pacientů s inhibitory důrazně doporučujeme konzultaci s centrem pro léčbu hemofilie .

    Tromboembolické komplikace

    Tromboembolické komplikace hlášené při užívání přípravků s faktorem IX, zejména při podávání kontinuální IV infuzí centrálním žilním katetrem.

    Podávejte faktor IX (rekombinantní), Fc fúzní protein pouze přímou IV (“bolus”) injekcí. (Viz Rychlost podávání v části Dávkování a podávání.)

    Laboratorní monitorování

    Monitorujte hladiny faktoru IX (pomocí jednostupňového koagulačního testu založeného na aPTT), abyste řídili dávkování a vyhodnotili terapeutickou odpověď. Výsledky se mohou lišit v závislosti na typu aPTT činidla; reagencie na bázi Kaolinu pravděpodobně povede k podcenění aktivity faktoru IX.

    Monitorujte vývoj inhibitorů. Proveďte příslušný laboratorní test (tj. test Bethesda), abyste potvrdili přítomnost inhibitoru. (Viz Vývoj inhibitorů faktoru IX v části Upozornění.)

    Reakce z přecitlivělosti

    Reakce z přecitlivělosti

    Riziko reakcí z přecitlivělosti, včetně anafylaxe.

    Důkladně sledujte pacienta, zda se u něj neobjeví časné známky a příznaky přecitlivělosti (např. angioedém, tlak na hrudi, hypotenze, vyrážka nevolnost, zvracení, parestézie, neklid, dušnost, sípání, kopřivka a pruritus). Pokud se objeví hypersenzitivní reakce, okamžitě přerušte podávání léku a zahajte vhodnou léčbu.

    Specifické populace

    Těhotenství

    Kategorie C.

    Kojení

    Není známo, zda je distribuován do lidského mléka; používat opatrně.

    Pediatrické použití

    Bezpečnost a účinnost hodnocená u pacientů ve věku ≥12 let v hlavní studii účinnosti; výrobce uvádí, že účinnost u pacientů <12 let je podpořena údaji u starších dětských pacientů. U omezeného počtu pediatrických pacientů ve věku 2–11 let jsou k dispozici další farmakokinetické a bezpečnostní údaje.

    Účinnost u pacientů ve věku <2 let lze extrapolovat z farmakokinetických údajů.

    U pacientů <12 let nebyly zjištěny žádné specifické bezpečnostní problémy.

    Geriatrické použití

    Nedostatečné zkušenosti u pacientů ve věku ≥ 65 let, aby bylo možné určit, zda geriatričtí pacienti reagují jinak než mladší pacienti.

    Časté nežádoucí účinky

    Bolesti hlavy, orální parestézie.

    Odmítnutí odpovědnosti

    Vynaložili jsme veškeré úsilí, abychom zajistili, že informace poskytované na webu Drugslib.com jsou přesné a aktuální -datum a úplné, ale v tomto smyslu není poskytována žádná záruka. Informace o léčivech zde uvedené mohou být časově citlivé. Informace Drugslib.com byly sestaveny pro použití zdravotnickými lékaři a spotřebiteli ve Spojených státech, a proto Drugslib.com nezaručuje, že použití mimo Spojené státy jsou vhodné, pokud není výslovně uvedeno jinak. Informace o drogách na webu Drugslib.com nepodporují léky, nediagnostikují pacienty ani nedoporučují terapii. Informace o lécích na webu Drugslib.com jsou informačním zdrojem, který má pomáhat licencovaným lékařům v péči o jejich pacienty a/nebo sloužit spotřebitelům, kteří tuto službu vnímají jako doplněk, a nikoli náhradu za odborné znalosti, dovednosti, znalosti a úsudek zdravotní péče. praktikující.

    Neexistence varování pro daný lék nebo lékovou kombinaci by v žádném případě neměla být vykládána tak, že naznačuje, že lék nebo léková kombinace je pro daného pacienta bezpečná, účinná nebo vhodná. Drugslib.com nepřebírá žádnou odpovědnost za jakýkoli aspekt zdravotní péče poskytované s pomocí informací, které poskytuje Drugslib.com. Informace obsažené v tomto dokumentu nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Máte-li otázky týkající se léků, které užíváte, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

    Populární klíčová slova