Givlaari
一般名: Givosiran
剤形: 皮下注射
薬物クラス:
その他の代謝因子
の使用法 Givlaari
Givlaari (Givosiran) は、急性肝性ポルフィリン症 (AHP) の治療薬で、急性発作の回数と静脈内ヘムの使用を減らすのに役立ちます。急性肝性ポルフィリン症は、重度の腹痛、吐き気と嘔吐、しびれ、脱力感、精神状態の変化などの症状を伴い、神経系に生命を脅かす攻撃を引き起こす可能性があるまれな遺伝性疾患です。
急性肝性ポルフィリン症の場合遺伝子変異はヘム生成の正常なプロセスを混乱させます。ヘムは血液中のヘモグロビンの成分です。このプロセスの混乱により、ポルフィリン前駆体として知られる有毒化合物が肝臓に蓄積され、最終的には血流に入り、AHP に関連する症状を引き起こします。肝臓では、ヘムの生成はアミノレブリン酸シンターゼ 1 (ALAS1) と呼ばれる酵素によって制御されています。
Givlaari は、アミノレブリン酸シンターゼ 1 指向性低分子干渉 RNA (siRNA) であり、アミノレブリン酸シンターゼ 1 (ALAS1) の量を減少させることによって機能します。肝臓のALAS1。これは有毒化合物のレベルの低下につながり、AHPの症状の改善に役立ちます。
ジブラリは、通常毎月投与される皮下注射です。
この疾患は、出産可能年齢の女性に多く見られます。
Givlaari 副作用
アレルギー反応の兆候がある場合は、救急医療を受けてください。じんましん。呼吸困難;顔、唇、舌、喉の腫れ。
特定の副作用がある場合は、注射が延期されるか、永久に中止されることがあります。
次のような症状がある場合は、すぐに医師に相談してください。胃上部の痛みや圧痛、淡い便、暗色の尿、食欲不振、吐き気、嘔吐、または目や皮膚の黄色。これらは、重篤な肝臓疾患の症状である可能性があります。
血尿、尿の回数や量の減少、血圧の上昇、喉の渇きの増加、食欲不振が見られる場合は、すぐに医師に相談してください。 、腰や脇腹の痛み、吐き気、顔、指、下肢の腫れ、呼吸困難、異常な疲労感や脱力感、嘔吐、体重増加。これらは、重大な腎臓の問題の症状である可能性があります。
注射部位に発赤、灼熱感、腫れ、または痛みがある場合は、すぐに医師に連絡してください。
この薬はホモシステインを増加させる可能性があります。血中の(アミノ酸の)レベル。この血液の問題を治療するために、ビタミン サプリメント (ビタミン B6 サプリメントなど) を受け取ることもあります。
ジブラリの一般的な副作用には次のようなものがあります。
これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性があります。副作用に関する医学的アドバイスについては医師に相談してください。副作用については、1-800-FDA-1088 まで FDA に報告できます。
服用する前に Givlaari
Givlaari または不活性成分にアレルギーがある場合は、Givlaari を使用しないでください。
妊娠
妊娠中または妊娠を計画している場合は、医師に伝えてください。ジブラリが胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。しかし、妊娠中に急性肝性ポルフィリン症にかかると、母親と赤ちゃんの両方に深刻な医学的問題を引き起こす可能性があります。この疾患を治療することの利益は、赤ちゃんへのリスクを上回る可能性があります。
母乳育児
Givlaari の使用中に授乳するのは安全ではない可能性があります。ジブラリを服用している場合、赤ちゃんに栄養を与える最適な方法について医師に相談してください。
薬物に関連する
- Amvuttra
- Asfotase alfa
- Crysvita
- Myalept
- Burosumab
- Burosumab-twza
- Cerdelga
- Eliglustat
- Fosdenopterin
- Galafold
- Givlaari
- Givosiran
- Inotersen
- Kuvan
- Lonafarnib
- Lumasiran
- Metreleptin
- Migalastat
- Miglustat
- Mitapivat
- Nitisinone
- Nityr
- Nulibry
- Onpattro
- Opfolda
- Orfadin
- Oxlumo
- Palynziq
- Patisiran
- Pegvaliase
- Pegvaliase-pqpz
- Pyrukynd
- Pyrukynd Taper Pack
- Rivfloza
- Sapropterin
- Strensiq
- Tegsedi
- Vutrisiran
- Zavesca
- Zokinvy
使い方 Givlaari
Givlaari の推奨用量は 2.5 mg/kg で、月に 1 回皮下注射で投与されます。ジブラリの投与量は実際の体重に基づいています。
ジブラリの注射は、腹部、上腕の背面または側面、または大腿に投与されます。注射部位を回転させます。
瘢痕組織や発赤、炎症、腫れのある領域には決して注射しないでください。
腹部に注射する場合は、へその周りの直径 5 cm の円を避けてください。
Givlaari を 1 回投与するために複数回の注射が必要な場合、注射部位は前回の注射位置から少なくとも 2 cm 離す必要があります。
警告
頻繁に血液検査を受ける必要があり、その結果に応じて次回の投与が遅れる場合があります。
他の薬がどのような影響を与えるか Givlaari
特定の薬を同時に使用することが安全でない場合があります。一部の薬は、服用している他の薬の血中濃度に影響を与える可能性があり、それによって副作用が増加したり、薬の効果が低下したりする可能性があります。
以下の薬のいずれかと Givlaari を併用することは通常推奨されませんが、次のような場合には必要になる場合があります。ある場合。両方の薬が一緒に処方される場合、医師は一方または両方の薬の用量や使用頻度を変更することがあります。
処方薬や市販薬、ビタミンなど、他の薬剤もジブラリに影響を与える可能性があります、およびハーブ製品。現在服用しているすべての薬と、使用を開始または中止する薬について医師に伝えてください。
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