Givlaari

일반적인 이름: Givosiran
복용 형태: 피하 주사
약물 종류: 기타 대사물질

사용법 Givlaari

Givlaari(Givosiran)는 급성 간 포르피린증(AHP) 치료제로 급성 발작 횟수와 정맥 헴 사용을 줄이는 데 도움이 됩니다. 급성 간성 포르피린증은 심한 복통, 메스꺼움, 구토, 무감각, 쇠약 또는 정신 상태 변화 등의 증상으로 신경계에 생명을 위협하는 공격을 일으킬 수 있는 드문 유전 질환입니다.

급성 간성 포르피린증의 경우 유전적 돌연변이는 헴 생성의 정상적인 과정을 방해합니다. 헴은 혈액 내 헤모글로빈의 구성 요소입니다. 이러한 과정이 중단되면 포르피린 전구체로 알려진 독성 화합물이 간에 축적되어 결국 혈류로 들어가 AHP와 관련된 증상을 유발합니다. 간에서 헴의 생성은 아미노레불린산 신타제 1(ALAS1)이라는 효소에 의해 제어됩니다.

Givlaari는 아미노레불린산 신타제 1 지향 소형 간섭 RNA(siRNA)로 헴의 양을 감소시켜 작동합니다. 간에서 ALAS1; 이는 독성 화합물의 수준을 감소시켜 AHP 증상을 개선하는 데 도움이 됩니다.

지블라리는 보통 매달 투여되는 피하 주사입니다.

이 질환은 가임기 여성에게 더 흔합니다.

Givlaari 부작용

알레르기 반응의 징후가 있는 경우 응급 의료 지원을 받으십시오. 두드러기; 호흡 곤란; 얼굴, 입술, 혀 또는 목이 붓는다.

특정 부작용이 있는 경우 주사가 지연되거나 영구적으로 중단될 수 있습니다.

부작용이 있는 경우 즉시 의사에게 확인하십시오. 상부 위의 통증이나 압통, 창백한 변, 어두운 소변, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토 또는 노란 눈이나 피부. 이는 심각한 간 문제의 증상일 수 있습니다.

혈뇨, 소변 횟수나 양의 감소, 혈압 증가, 갈증 증가, 식욕 부진이 있는 경우 즉시 의사에게 확인하십시오. , 허리 또는 옆구리 통증, 메스꺼움, 얼굴, 손가락 또는 다리의 붓기, 호흡 곤란, 비정상적인 피로 또는 허약, 구토 또는 체중 증가. 이는 심각한 신장 문제의 증상일 수 있습니다.

주사 부위에 발적, 화끈거림, 부기 또는 통증이 있으면 즉시 의사에게 연락하십시오.

이 약은 호모시스테인을 증가시킬 수 있습니다. (아미노산) 혈액 내 수치. 이 혈액 문제를 치료하기 위해 비타민 보충제(예: 비타민 B6 보충제)를 받을 수 있습니다.

Givlaari의 일반적인 부작용은 다음과 같습니다.

메스꺼움; 또는

주사 부위의 통증, 가려움증, 발진, 변색 또는 부종.

이것은 부작용의 전체 목록이 아니며 다른 부작용도 발생할 수 있습니다. 부작용에 대한 의학적 조언을 얻으려면 담당 의사에게 문의하십시오. 1-800-FDA-1088번으로 FDA에 부작용을 신고하실 수 있습니다.

복용 전 Givlaari

Givlaari 또는 비활성 성분에 알레르기가 있는 경우 Givlaari를 사용해서는 안 됩니다.

임신

임신 중이거나 임신할 계획이 있으면 의사에게 알리세요. Givlaari가 태아에게 해를 끼칠지는 알려지지 않았습니다. 그러나 임신 중에 급성 간성 포르피린증이 있으면 산모와 아기 모두에게 심각한 의학적 문제가 발생할 수 있습니다. 이 장애를 치료하면 아기에게 미치는 위험보다 이점이 더 클 수 있습니다.

모유 수유

Givlaari를 사용하는 동안 모유수유하는 것은 안전하지 않을 수 있습니다. Givlaari를 복용하는 경우 아기에게 먹이를 주는 가장 좋은 방법에 대해 의사에게 문의하세요.

사용하는 방법 Givlaari

지블라리의 권장 용량은 월 1회 2.5mg/kg을 피하주사하는 것입니다. Givlaari 투여량은 실제 체중을 기준으로 합니다.

Givlaari 주사는 복부, 팔뚝의 뒤쪽이나 측면, 허벅지에 투여됩니다. 주사 부위를 회전시킵니다.

반흔 조직이나 붉어지거나 염증이 있거나 부어오른 부위에는 절대로 주사하면 안 됩니다.

복부에 주사하는 경우 배꼽 주위에 직경 5cm의 원을 그리지 마십시오.

지블라리 1회 투여에 2회 이상의 주사가 필요한 경우, 주사 부위는 이전 주사 부위와 최소 2cm 이상 떨어져 있어야 합니다.

경고

자주 혈액 검사를 받아야 하며 결과에 따라 다음 복용이 연기될 수 있습니다.

다른 약물은 어떤 영향을 미칠까요? Givlaari

때때로 특정 약물을 동시에 사용하는 것이 안전하지 않은 경우도 있습니다. 일부 약물은 복용하는 다른 약물의 혈중 농도에 영향을 미칠 수 있으며, 이로 인해 부작용이 증가하거나 약물의 효과가 떨어질 수 있습니다.

다음 약물과 함께 Givlaari를 사용하는 것은 일반적으로 권장되지 않지만 다음과 같은 경우에는 필요할 수 있습니다. 어떤 경우에는. 두 약을 함께 처방하는 경우 의사는 두 약 중 하나 또는 두 가지를 모두 사용하는 복용량이나 빈도를 변경할 수 있습니다.

알로세트론

아토목세틴

카페인

데시프라민

덱스트로메토르판

둘록세틴

엘리글루스타트

메토프롤롤

네비볼롤

페르페나진

라멜테온

타크린

타시멜테온

테오필린

티오리다진

티자니딘

톨테로딘

벤라팍신

처방약, 일반의약품, 비타민을 포함한 다른 약물도 Givlaari에 영향을 미칠 수 있습니다. , 및 허브 제품. 현재 복용하고 있는 모든 약과 사용을 시작하거나 중단하는 약에 대해 의사에게 알리세요.

면책조항

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