Glycerol phenylbutyrate

一般名： Glycerol Phenylbutyrate
ブランド名： Ravicti
剤形: 経口液体（1.1 g/mL）
薬物クラス: 尿素サイクル障害剤

の使用法 Glycerol phenylbutyrate

グリセロールフェニル酪酸は、肝臓や腎臓内の他の物質と結合して、体内からの窒素の除去を助けます。過剰な窒素は、血液中にアンモニアが蓄積する高アンモニア血症 (HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a) を引き起こす可能性があります。アンモニアは血液や組織中を循環すると非常に有毒で、永久的な脳損傷、昏睡、または死に至る可能性があります。

グリセロールフェニルブチレートは、尿素サイクルのある成人や子供の血液中のアンモニアの蓄積を防ぐのに役立ちます。障害。フェニル酪酸グリセロールは高アンモニア血症を治療しません。

フェニル酪酸グリセロールは、通常、低タンパク質の食事と、場合によっては栄養補助食品と一緒に与えられます。

フェニル酪酸グリセロールは、この文書に記載されていない目的にも使用できます。投薬ガイド。

Glycerol phenylbutyrate 副作用

アレルギー反応の兆候がある場合は、救急医療を受けてください。じんましん。咳、喘鳴、呼吸困難。気を失いそうになる。顔、唇、舌、喉の腫れ。

血中アンモニア濃度の上昇（高アンモニア血症）の兆候がある場合は、すぐに医師に相談してください。

衰弱、エネルギー不足;

思考の問題、行動の変化、イライラ;

呼吸の問題;

摂食の問題;または

発作（けいれん）。

グリセロールフェニルブチレートは神経系に影響を与える可能性があります。次のような症状がある場合は、すぐに医師に相談してください。

眠気、異常な疲労感、

記憶障害、

気を失いそうなようなふらつき感。

混乱、継続的な頭痛、嘔吐。

手や足のしびれ、うずき、または灼熱の痛み。

味覚の変化。または

聴覚障害。

グリセロールフェニルブチレートの一般的な副作用には次のようなものがあります。

時折の頭痛;

吐き気、嘔吐、下痢;

喪失感食欲、ガス、腹痛、

めまい、疲労感、

発疹。または

（2 歳未満の子供の場合）発熱、風邪またはインフルエンザの症状、咳、皮膚の小さな隆起。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性もあります。副作用に関する医学的アドバイスについては医師に相談してください。副作用については、FDA（1-800-FDA-1088）に報告してください。

服用する前に Glycerol phenylbutyrate

グリセロールフェニルブチレートにアレルギーがある場合は、使用しないでください。

次のような症状が出たことがある場合は、医師に相談してください。

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肝臓または腎臓の病気;

膵臓疾患;

胃または腸の病気、

NAGS (N-アセチルグルタミン酸シンターゼ) 欠損症と呼ばれる状態。または

他の薬を使用している場合。

この薬が胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。妊娠しているか、妊娠する予定があるかどうかを医師に伝えてください。

妊娠した場合、あなたの名前が妊娠登録簿に記載されることがあります。これは、妊娠の結果を追跡し、グリセロールフェニル酪酸の赤ちゃんへの影響を評価するためです。

この薬を使用している間は授乳しないでください。

薬物に関連する

使い方 Glycerol phenylbutyrate

処方箋ラベルのすべての指示に従い、投薬ガイドや指示書をすべて読んでください。医師は時々投与量を変更することがあります。薬は指示どおりに正確に使用してください。

グリセロールフェニルブチレートは通常、1 日 3 回服用します。食べ物または乳児用ミルクと一緒にお召し上がりください。 フェニル酪酸グリセロールを服用している赤ちゃんに授乳している場合は、授乳の直前に各回分を与えてください。

液体の薬を慎重に計量してください。付属の投与シリンジを使用するか、薬剤用量測定装置 (キッチンスプーンではない) を使用してください。

グリセロールフェニルブチレートは、次のように経鼻胃 (NG) または胃栄養チューブを通じて投与できます。正しい用量を測定します。経口シリンジを栄養チューブに取り付け、プランジャーを押し下げてシリンジをチューブ内に空にします。チューブを 10 ミリリットル (mL) の水で洗い流し、チューブから水を排出します。その後、さらに 10 mL の水を加えて内容物を洗い流します。

フェニル酪酸ナトリウムからフェニル酪酸グリセロールに切り替える場合、用量は必要なくなります。同じ。医師の用量指示に従ってください。

グリセロールフェニルブチレートの用量は、体表面積 (身長と体重) に基づいています。体重が増加または減少したり、まだ成長している場合、必要な用量は変わる可能性があります。

グリセロールフェンル酪酸塩を使用している間は、特別な食事療法に従う必要がある場合があります。医師または栄養士の指示に従ってください。体調を管理するために摂取すべき食品、または避けるべき食品について学びましょう。

血液中にアンモニアが蓄積すると、すぐに脳損傷や死亡を引き起こす可能性があります。 頻繁な血液検査が必要になります。尿素サイクル障害のある人は全員、医師の治療を受け続ける必要があります。

あなたの名前は尿素サイクル障害登録簿に記載される場合があります。これは、これらの障害を持つ人々に関する情報を収集し、治療の効果を評価するためです。

湿気や熱を避け、室温で保管してください。

警告

グリセロールフェニルブチレートは神経系に影響を与える可能性があります。次のような症状がある場合はすぐに医師に相談してください。 混乱、頭痛、記憶障害、聴覚障害、嘔吐、味覚の変化、手や足のしびれやうずき、異常な眠気、または異常な眠気を感じた場合頭がクラクラする。

他の薬がどのような影響を与えるか Glycerol phenylbutyrate

特定の薬を同時に使用することが安全でない場合があります。他の特定の薬剤は、血中のアンモニア濃度に影響を及ぼし、グリセロールフェニルブチレートの効果を低下させたり、高アンモニア血症を引き起こしたりする可能性があります。

多くの薬剤がグリセロールフェニルブチレートに影響を与える可能性があります。これには、処方薬および市販薬、ビタミン、ハーブ製品が含まれます。考えられるすべてのインタラクションがここにリストされているわけではありません。現在服用しているすべての薬と、使用を開始または中止する薬について医師に伝えてください。

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