Kuvan

一般名： Sapropterin
薬物クラス: その他の代謝因子

の使用法 Kuvan

クバン (サプロプテリン) は、フェニルケトン尿症 (PKU、フェニルアラニンが血液中に蓄積する可能性のある先天性疾患) を患っている成人および生後 1 か月以上の小児の血中フェニルアラニンレベルを制御するために、制限食と併用して使用されます。知能の低下と情報の集中力、記憶力、整理能力の低下を引き起こします)。

Kuvan は PKU を患っている一部の人々にのみ機能し、Kuvan が特定の患者を助けるかどうかを知る唯一の方法は次のとおりです。一定期間薬を投与して、患者のフェニルアラニンレベルが低下するかどうかを確認します。

Kuvan は補因子と呼ばれる薬物のクラスに属します。これは、フェニルアラニンが血液中に蓄積しないように、体がフェニルアラニンを分解するのを助けることによって機能します。

Kuvan 副作用

Kuvan に対するアレルギー反応の兆候がある場合は、救急医療を受けてください。じんましん、発疹、喘鳴、咳、呼吸困難、吐き気、ふらつき、紅潮（熱感、発赤、またはチクチク感）、顔、唇、舌、喉の腫れ。

クバンは重篤な副作用を引き起こす可能性があります。次のような症状がある場合は、すぐに医師に連絡してください。

行動の変化、発作、または言語の問題。

発熱、食欲不振、嚥下困難、喉の痛み、重度の胃の不快感や痛み、吐き気、嘔吐。

血便またはタール便、喀血、またはコーヒーのような嘔吐物根拠。または

そわそわしたり、頻繁に動き回ったり、話しすぎたりするなど、過活動な行動。

一般的なKuvan の副作用には以下が含まれる場合があります:

頭痛;

下痢;

嘔吐;または

鼻水や鼻づまり、喉の痛み、咳。

これは副作用の完全なリストではありません。他にも発生する可能性があります。副作用についての医学的アドバイスについては医師に相談してください。副作用については、FDA（1-800-FDA-1088）に報告してください。

服用する前に Kuvan

サプロプテリンにアレルギーがある場合は、Kuvan を使用しないでください。

Kuvan があなたにとって安全であることを確認するために、以下の症状を経験したことがある場合は医師に伝えてください。

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胃潰瘍または出血。または

食欲不振、または栄養失調の場合。

サプロプテリンが胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。妊娠しているか、妊娠する予定があるかどうかを医師に伝えてください。

妊娠している場合は、サプロプテリンの赤ちゃんへの影響を追跡するために、妊娠登録簿にあなたの名前が記載されることがあります。

Kuvan の使用中に授乳しても安全かどうか医師に相談してください。

薬物に関連する

使い方 Kuvan

フェニルケトン尿症に対するクバンの成人の通常用量:

初回用量: 10 ～ 20 mg/kg を 1 日 1 回経口投与 - 血中フェニルアラニン (Phe) レベルは 1 日後に測定する必要があります。週に一度、その後は定期的に。血中 Phe レベルが低下していない場合は、用量を 20 mg/kg/日まで増量する必要があります。維持用量: 反応性が確立されたら、生化学的反応に応じて用量を 5 ～ 20 mg/kg/日の範囲内で調整する必要があります。非応答者: - 20 mg/kg/日で 1 か月間治療してもフェニルアラニンレベルが低下しない患者は、非応答者とみなされ、治療を中止する必要があります。コメント: -この薬はフェニルアラニン制限食と組み合わせて使用する必要があります。 -既存の食事性タンパク質およびPhe摂取量は、評価期間中に変更すべきではありません。 -治療に対する反応は、血中フェニルアラニンレベルの変化によって決定されます。使用法: テトラヒドロビオプテリン (BH4-) 反応性フェニルケトン尿症 (PKU) による高フェニルアラニン血症患者の血中フェニルアラニンレベルを低下させる。

フェニルケトン尿症に対する Kuvan の通常小児用量:

1 か月から 6 歳まで: - 初回投与量: 10 mg/kg 経口 1 日 1 回 7 歳以上: - 初回投与量: 10 ～ 20 mg/kg 経口 1 日 1 回 - 1 週間後に血中フェニルアラニンレベルを測定します。そして定期的に。血中フェニルアラニン濃度が低下していない場合は、用量を 20 mg/kg/日まで増量する必要があります。維持用量: 反応性が確立されたら、生化学的反応に応じて用量を 5 ～ 20 mg/kg/日の範囲内で調整する必要があります。非応答者: - 20 mg/kg/日で 1 か月間治療してもフェニルアラニンレベルが低下しない患者は、非応答者とみなされ、治療を中止する必要があります。コメント: -この薬はフェニルアラニン制限食と組み合わせて使用する必要があります。 -既存の食事性タンパク質およびPhe摂取量は、評価期間中に変更すべきではありません。 -治療に対する反応は、血中フェニルアラニンレベルの変化によって決定されます。使用方法: テトラヒドロビオプテリン (BH4) 反応性フェニルケトン尿症 (PKU) による高フェニルアラニン血症患者の血中フェニルアラニンレベルを下げるため。

警告

Kuvan を使用する前に、薬物にアレルギーがあるかどうか、肝臓病、胃潰瘍や出血の既往歴、発作性疾患があるかどうかを医師に伝えてください。

また、使用している薬、特にレボドパ（ラロドパ、アルタメット、パルコパ、シネメット）、メトトレキサート（リウマトレックス、トレキソール）、またはシルデナフィル（バイアグラ）、タダラフィル（シアリス）、バルデナフィルなどの勃起不全治療薬について医師に伝えてください。 (レビトラ)。

Kuvan があなたの状態を適切にコントロールしていない場合、行動の変化、しびれやうずき、または言語、視覚、平衡感覚の問題などの症状が現れる可能性があります。これらの症状がある場合は、医師に相談してください。

他の薬がどのような影響を与えるか Kuvan

他のすべての薬、特に次の薬について医師に伝えてください:

レボドパ;

メトトレキサート、バルプロ酸、フェノバルビタール、トリメトプリム;または

インポテンスまたは肺動脈性肺高血圧症を治療する薬 - シルデナフィル (バイアグラ、レバティオ)、アバナフィル (ステンドラ)、タダラフィル (アドシルカ、シアリス) バルデナフィル(レビトラ、スタキシン)。

このリストは完全ではありません。処方薬や市販薬、ビタミン、ハーブ製品など、他の薬剤もサプロプテリンと相互作用する可能性があります。考えられるすべての薬物相互作用がここにリストされているわけではありません。

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