Lorenzo's Oil

ブランド名： Erucic Acid, Glyceryl Trierucate, Glyceryl Trioleate, Lorenzo's Oil, Oleic Acid

の使用法 Lorenzo's Oil

糖尿病

2 型糖尿病患者に対する医療栄養療法の要素として、米国糖尿病協会標準治療 (2014) では、脂肪摂取量を減らす代わりに、より質の高い食事による脂肪摂取を推奨しています。食事中の飽和脂肪および/またはトランス脂肪を一価および多価不飽和脂肪酸に置き換えることによって。この地中海スタイルの食事アプローチは、血糖コントロールと心血管疾患の危険因子を改善する可能性があります（中程度の質のエビデンス）。ADA 2014

ペルオキシソーム障害

ペルオキシソーム障害は、脱髄、進行性の脳損傷、早期死亡を引き起こす遺伝性代謝障害のグループです。

ALD では、トランスポータータンパク質の欠損が発生します。その結果、超長鎖脂肪酸 (VLCFA) を酸化するのに必要な酵素が不足し、その結果、体液や組織中にこれらの脂肪酸が蓄積します。この X 連鎖劣性疾患は、末梢神経障害、失明、痙性四麻痺などのさまざまな神経症状を引き起こす脳神経の脱髄を特徴としています。この疾患は、副腎皮質機能不全および性腺機能低下症とも関連しています。Moser 2004、Moser 2005、Moser 2006 治療には、副腎ステロイド補充、骨髄移植、およびロレンツォオイルが含まれます。主に動物実験に基づいた代替療法には、ロバスタチン、酪酸フェニル、酪酸アルギニン、遺伝子治療などがあります。Moser 2004、Pai 2000

ALD には異なる形態が存在します。 ALD の最も一般的な形態は副腎脊髄神経障害 (AMN) であり、ゆっくりと進行する非炎症性形態で、主に成人に発生します。もう 1 つの最も一般的な形態である小児脳 ALD は急速に進行しますが、青年期脳 ALD は少数の患者に影響を与え、進行はよりゆっくりです。 AMNは、男性では約4万人に1人、女性では3万人に1人が罹患していると推定されている（2017年の臨床試験）。一方、脳 ALD の発生率は 17,000 人に 1 人と推定されています。Moser 2005 アディソン病は ALD の初期指標である可能性があり、ALD のスクリーニングが推奨されます。Moser 2006

ゼルウィガー症候群は、次のような関連疾患です。腎臓、肝臓、脳にペルオキシソームが存在しないと、VLCFA が蓄積し、結果としてこれらの臓器に損傷が生じます。Arai 2008

動物データ

インビトロ研究（から得られた細胞を使用） ALD に罹患している患者）および動物実験では、一価不飽和脂肪酸が有毒な飽和 VLCFA の合成を阻害し、細胞内での蓄積を減少させることが示されています。Moser 2004、Moser 2006、Rizzo 1993 ロレンツォオイルの生化学的反応を評価した研究者らは、VLCFA が存在しないことを示しました。酸化ストレスプロセスへの影響と、ヘキサコサン酸およびその他の長鎖脂肪酸の血漿レベルへのプラスの影響についての研究。Deon 2006、Deon 2008 ミトコンドリアの異常は、コエンザイム Q10 の潜在的な役割を考慮して評価されています。希少疾患 2008

臨床データ

ALD および AMN 研究のレビューでは、治療におけるロレンツォのオイルの位置付けに関する推奨事項がより一貫してきていますが、この分野の研究者の数は限られています。Ahmed 2016、Moraes 2013、Moser 2006、Prieto 2013、Sasso 2014、Semmler 2008 いくつかの長期研究（最長 13 年間）が利用可能です。Moser 2006、Moser 2005、Restuccia 1999

無症状の少年（平均年齢）を対象とした非盲検研究診断時、7 歳）MRI が陰性で、「純粋な」AMN（すなわち、非脳性）の成人では、ロレンツォオイルを毎日投与すると病気の進行を予防または遅らせることができることが示唆されています。Deon 2008、Moser 2006、Moser 2007 年の単一グループ試験では、すでに症状がある患者では疾患の進行に効果がないことが一貫して示されています。モーザー 2006、セムラー 2008、鈴木 2001

二重盲検、プラセボ対照、ランダム化臨床試験が不足しています。 ;純粋なAMNにおけるロレンツォオイルの効果を調査するためのこれらの基準を満たす研究は、データおよび安全性監視委員会によって中止されました。 2017年の臨床試験副腎白質ジストロフィーなどの稀な症状で第II相臨床試験を実施するためのデータモデリングの代替方法が提案されています。 .Basu 2016

ゼルウィガー症候群患者の限られた症例報告が存在しますが、結果は矛盾しています。Arai 2008、Tanaka 2007

Lorenzo's Oil 副作用

ロレンツォオイルによる治療後に血小板減少症が報告されていますが、この状態は用量を調整することで管理できます。異常出血の証拠は報告されていません。Moser 2006

紫斑、点状出血、出血、ナチュラルキラー細胞の低下が報告されています。Chai 1996、Pour 2000 リポイド肺炎の症例報告が存在します。Majori 2014

服用する前に Lorenzo's Oil

妊娠中および授乳中の安全性と有効性に関する情報が不足しています。

使い方 Lorenzo's Oil

情報は限られており、有害な血小板減少症を避けるために用量の調整が必要な場合があります。Moser 2006 8 歳 (平均) の小児に 1 日あたり 2 ～ 3 mL のロレンツォオイルが臨床研究で使用されています。Deon 2008 のケーススタディゼルウィガー症候群は、ロレンツォのオイルを毎日 2 g/kg 使用していると報告しています。Arai 2008

警告

情報が不足しています。

他の薬がどのような影響を与えるか Lorenzo's Oil

十分に文書化されたものはありません。

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