Lorenzo's Oil

브랜드 이름: Erucic Acid, Glyceryl Trierucate, Glyceryl Trioleate, Lorenzo's Oil, Oleic Acid

사용법 Lorenzo's Oil

당뇨병

제2형 당뇨병 환자를 위한 의료 영양 요법의 한 요소로서, 미국 당뇨병 협회 표준 치료(2014)에서는 지방 섭취를 줄이는 대신 고품질의 식이 지방 섭취를 권장합니다. 식단에서 포화 및/또는 트랜스 지방을 단일 및 다중 불포화 지방산으로 대체함으로써 가능합니다. 이러한 지중해식 식사 접근 방식은 혈당 조절 및 심혈관 질환 위험 요인을 개선할 수 있습니다(중간 수준의 증거).ADA 2014

페록시솜 장애

퍼옥시솜 장애는 탈수초화, 진행성 뇌 손상 및 조기 사망을 초래하는 유전성 대사 장애 그룹입니다.

ALD에서는 수송 단백질 결핍이 발생합니다. 결과적으로 장쇄지방산(VLCFA)을 산화하는 데 필요한 효소가 부족하여 체액과 조직에 이러한 지방산이 축적됩니다. 이 X-연관 열성 장애는 뇌신경의 탈수초화를 특징으로 하며 말초 신경병증, 실명, 경직성 사지마비 등 다양한 신경학적 증상을 유발합니다. 이 질병은 또한 부신피질 부전 및 성선기능저하증과도 관련이 있습니다. Moser 2004, Moser 2005, Moser 2006 치료에는 부신 스테로이드 대체, 골수 이식 및 로렌조 오일이 포함됩니다. 주로 동물 연구에 기초한 대체 요법에는 로바스타틴, 페닐부티레이트, 아르기닌 부티레이트 및 유전자 요법이 포함됩니다. Moser 2004, Pai 2000

ALD에는 뚜렷한 형태가 존재합니다. ALD의 가장 흔한 형태는 부신척수신경병증(AMN)으로, 천천히 진행되는 비염증성 형태는 대부분 성인에서 발생합니다. 가장 일반적인 형태 중 하나인 아동기 대뇌 ALD는 빠르게 진행되는 반면, 청소년 대뇌 ALD는 소수의 환자에게 영향을 미치고 더 느리게 진행됩니다. AMN은 남성 40,000명 중 약 1명, 여성 30,000명 중 1명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 임상 시험 2017; 대뇌 ALD 발병률은 17,000명 중 1명으로 추산됩니다. Moser 2005 애디슨병은 ALD의 초기 지표가 될 수 있으므로 ALD 선별검사가 권장됩니다. Moser 2006

젤위거 증후군은 다음과 같은 관련 장애입니다. 신장, 간 및 뇌에 과산화소체가 없으면 VLCFA가 축적되어 결과적으로 이들 기관이 손상됩니다.Arai 2008

동물 데이터

시험관 내 연구(에서 얻은 세포 사용) ALD의 영향을 받는 환자) 및 동물 연구에 따르면 단일 불포화 지방산은 독성 포화 VLCFA의 합성을 억제하고 세포 내 축적을 감소시킵니다. Moser 2004, Moser 2006, Rizzo 1993 로렌조 오일의 생화학적 반응을 평가하는 연구자들은 부재를 보여주었습니다. 산화 스트레스 과정에 대한 영향과 헥사코사노산 및 기타 장쇄 지방산의 혈장 수준에 대한 긍정적인 효과에 대한 연구입니다.Deon 2006, Deon 2008 미토콘드리아 이상은 코엔자임 Q10의 잠재적인 역할과 함께 평가되고 있습니다.Rare Diseases 2008

임상 데이터

이 분야의 연구자 수는 제한되어 있지만 ALD 및 AMN 연구에 대한 검토에서는 치료에 로렌조 오일을 사용하는 위치에 대한 권장 사항이 더욱 일관성을 보이고 있습니다.Ahmed 2016, Moraes 2013, Moser 2006, Prieto 2013, Sasso 2014, Semmler 2008 몇 가지 장기 연구(최대 13년)가 가능합니다.Moser 2006, Moser 2005, Restuccia 1999

무증상 소년(평균 연령)을 대상으로 한 공개 라벨 연구 진단 시(7세) MRI 음성, "순수한" AMN(즉, 비대뇌)이 있는 성인의 경우 로렌조 오일을 매일 투여하면 질병의 진행을 예방하거나 늦출 수 있음을 시사합니다.Deon 2008, Moser 2006, Moser 2007년 단일 그룹 시험에서는 이미 증상이 있는 환자들 사이에서 질병 진행에 대한 효과가 부족한 것으로 일관되게 나타났습니다. Moser 2006, Semmler 2008, Suzuki 2001

이중 맹검, 위약 대조, 무작위 임상 시험이 부족합니다. ; 순수한 AMN에서 로렌조 오일의 효과를 조사하기 위해 이러한 기준을 충족하는 연구는 데이터 및 안전성 모니터링 위원회에 의해 종료되었습니다. 임상 시험 2017 부신백질이영양증과 같은 희귀 질환에서 2상 임상 시험을 수행하기 위한 데이터 모델링의 대체 방법이 제안되었습니다 .Basu 2016

젤위거 증후군 환자에 대한 제한적인 사례 보고는 상충되는 결과를 가지고 있습니다.Arai 2008, Tanaka 2007

Lorenzo's Oil 부작용

로렌조 오일 치료 후 혈소판 감소증이 보고되었으나 복용량 조절을 통해 증상을 관리할 수 있습니다. 비정상적인 출혈에 대한 증거는 보고되지 않았습니다. Moser 2006

자반병, 점상출혈, 출혈 및 자연 살해 세포의 억제가 보고되었습니다. Chai 1996, Pour 2000 지질성 폐렴에 대한 사례 보고가 존재합니다.Majori 2014

복용 전 Lorenzo's Oil

임신과 수유 중 안전성과 효능에 관한 정보가 부족합니다.

사용하는 방법 Lorenzo's Oil

정보가 제한되어 있으며, 혈소판 감소증을 예방하려면 복용량 조정이 필요할 수 있습니다. Moser 2006 Lorenzo 오일을 8세 어린이(평균)에게 하루 2~3mL가 임상 연구에 사용되었습니다.Deon 2008 사례 연구 젤위거 증후군은 매일 2g/kg의 로렌조 오일을 사용하는 것으로 보고되었습니다.Arai 2008

경고

정보가 부족합니다.

다른 약물은 어떤 영향을 미칠까요? Lorenzo's Oil

잘 문서화된 내용이 없습니다.

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