Naglazyme

一般名： Galsulfase
薬物クラス: リソソーム酵素

の使用法 Naglazyme

ナグラザイムには、健康な人の体内で自然に発生する酵素が含まれています。遺伝的疾患によりこの酵素が欠乏している人もいます。ガルスルファーゼは、そのような人々のこの欠損酵素を補うのに役立ちます。

ナグラザイムは、ムコ多糖症 VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-) と呼ばれる遺伝性疾患の症状の一部を治療するために使用されます。 sis タイプ 6)、または MPS VI、マロートーラミー症候群とも呼ばれます。

MPS VI は、特定の天然物質を分解するために必要な酵素が体に欠如している代謝疾患です。これらの物質は体内に蓄積し、臓器の肥大、骨構造の異常、顔の特徴の変化、呼吸の問題、心臓の問題、視力や難聴、精神的または身体的能力の変化を引き起こす可能性があります。

ナグラザイムは危険性があります。この症状のある人の歩行能力と階段を登る能力を改善します。ただし、この薬は MPS VI を治療するものではありません。

Naglazyme 副作用

ナグラザイムに対するアレルギー反応の兆候がある場合は、救急医療を受けてください。呼吸困難。顔、唇、舌、喉の腫れ。

この薬の注入中または注入直後（最大 24 時間後）にアレルギー反応が起こることがあります。 次のような重度のアレルギー反応の兆候がある場合は、すぐに介護者に伝えるか、緊急医療を受けてください。:

呼吸が速くなる、気分が短くなるなど息苦しさ;

胸の痛み;

横になっているときでも気を失いそうな感じ;

発熱、悪寒;

皮膚の発疹または発赤、かゆみ

目発赤;

頭痛;または

嘔吐、胃痛。

ガルスルファーゼの副作用ではないかもしれませんが、血圧の上昇により脊髄は、Naglazyme の使用中に発生する可能性のある MPS VI の合併症です。脊髄圧迫の症状がある場合は、すぐに医師に相談してください。腰痛、体の一部の動きの喪失、腸や膀胱の制御の喪失などです。

次のような症状がある場合は、すぐに医師に連絡してください。 :

いびきまたは睡眠時無呼吸症候群、呼吸困難;

むくみ、急激な体重増加。または

息切れ（軽度の運動でも）。

ナグラザイムの一般的な副作用には次のようなものがあります。

発熱、悪寒;

呼吸困難;

痛み;

発疹またはかゆみ;

頭痛;または

吐き気、嘔吐、腹痛。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性もあります。。副作用についての医学的アドバイスについては医師に相談してください。副作用については、1-800-FDA-1088 まで FDA に報告できます。

服用する前に Naglazyme

発熱または風邪の症状がある場合、ナグラザイムの点滴が遅れることがあります。

ナグラザイムがあなたにとって安全であることを確認するために、以下のような症状を経験したことがあるかどうかを医師に伝えてください。

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呼吸の問題。または

睡眠時無呼吸症候群のため、持続気道陽圧 (CPAP) 装置を使用しています。

妊娠中または授乳中である場合は、医師に伝えてください。

Naglazyme を使用している間、あなたの名前を MPS IV レジストリに記載する必要がある場合があります。このレジストリの目的は、この疾患の進行と、MPS IV の長期治療に対するガルスルファーゼの影響を追跡することです。妊娠中または授乳中の場合、レジストリはガルスルファーゼの赤ちゃんへの影響も追跡します。

薬物に関連する

使い方 Naglazyme

ムコ多糖症 VI 型に対する通常の成人用量:

1 mg/kg を週に 1 回 IV コメント: -臨床研究には 29 歳以上の患者は含まれていないため、彼らの反応が若い患者とは異なるかどうかは不明です。用途: ムコ多糖症 VI 型 (MPS VI [マロートーラミー症候群]) 患者の治療

ムコ多糖症 VI 型に対する通常の小児用量:

5歳以上: 1 mg/kg IV 週 1 回使用: MPS VI (マロートーラミー症候群) 患者の治療

警告

ナグラザイム注入中または注入直後にアレルギー反応が発生する可能性があります。胸の痛み、呼吸困難、嘔吐、皮膚の発疹や発赤、失神しそうな感じなど、重度のアレルギー反応の兆候がある場合は、すぐに介護者に伝えるか、救急医療を受けてください。 .

他の薬がどのような影響を与えるか Naglazyme

処方薬や市販薬、ビタミン、ハーブ製品など、他の薬剤もガルスルファーゼと相互作用する可能性があります。現在服用しているすべての薬と、使用を開始または中止する薬について医師に伝えてください。

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