Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

ΜΑΡΚΕΣ: Xenpozyme
Κατηγορία φαρμάκων: Αντινεοπλασματικοί παράγοντες

Χρήση του Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Έλλειψη όξινης σφιγγομυελινάσης

Θεραπεία των εκδηλώσεων ανεπάρκειας όξινης σφιγγομυελινάσης (ASMD) εκτός ΚΝΣ σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς. έχει χαρακτηριστεί ορφανό φάρμακο από τον FDA για αυτήν την πάθηση.

Παρέχει μια εξωγενή πηγή ASM και έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει τις σπλαχνικές εκδηλώσεις της νόσου σε ασθενείς με ASMD.

Δεν αναμένεται να διασχίσει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό ή να ρυθμίσει τις εκδηλώσεις του ASMD στο ΚΝΣ.

Συσχετίστε τα ναρκωτικά

Τρόπος χρήσης Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

Γενικά

Προληπτική εξέταση

  • Λάβετε βασικά επίπεδα ALT και AST εντός 1 μήνα πριν από την έναρξη της θεραπείας.
  • Επαληθεύστε την κατάσταση εγκυμοσύνης σε γυναίκες με δυνατότητα αναπαραγωγής.

    • ul>

    Παρακολούθηση ασθενούς

  • Εκτιμήστε την ALT και την AST εντός 72 ωρών πριν από οποιαδήποτε έγχυση κατά τη διάρκεια της κλιμάκωσης της δόσης (συμπεριλαμβανομένης της πρώτης δόσης των 3 mg/kg) και πριν από την επόμενη προγραμματισμένη έγχυση μετά την επανέναρξη της θεραπείας μετά από χαμένη δόση.
  • Κατά τη διάρκεια της θεραπείας συντήρησης, συνεχίστε την παρακολούθηση της ALT και της AST ως μέρος της τακτικής κλινικής διαχείρισης.

    • Προφαρμακευτική αγωγή και προφύλαξη

  • Σκεφτείτε την προκαταρκτική αγωγή με αντιισταμινικά, αντιπυρετικά ή/και κορτικοστεροειδή πριν από τη χορήγηση.

    • Χορήγηση

    IV Χορήγηση

    Χορήγηση με ενδοφλέβια έγχυση κάθε 2 εβδομάδες.

    Χορήγηση χρησιμοποιώντας ένα ενσωματωμένο φίλτρο 0,2 μm με χαμηλή δέσμευση πρωτεϊνών.

    Μπορεί να χρησιμοποιηθεί πολυολεφίνη ή πολυβινυλοχλωρίδιο (PVC) με διαιθυλεξυλοφθαλικό εστέρα (DEHP) για σάκους έγχυσης. πολυπροπυλένιο για σύριγγες. σετ πολυουρεθάνης ή μη DEHP PVC για έγχυση. και πολυαιθεροσουλφόνη ή πολυτετραφθοροαιθυλένιο για ενσωματωμένα φίλτρα.

    Μην κάνετε έγχυση στην ίδια ενδοφλέβια σειρά με άλλα φάρμακα.

    Στο τέλος της έγχυσης, ξεπλύνετε τη γραμμή έγχυσης με ένεση χλωριούχου νατρίου 0,9% χρησιμοποιώντας την ίδια ρυθμός έγχυσης όπως για το τελευταίο μέρος της έγχυσης.

    Τα φιαλίδια δεν περιέχουν συντηρητικά και προορίζονται για μία μόνο χρήση.

    Πριν από τη χορήγηση, επιθεωρήστε τη σύριγγα ή τη σακούλα έγχυσης για αφρισμό. αφήστε τυχόν αφρό να διαλυθεί πριν από τη χορήγηση του φαρμάκου.

    Η χορήγηση στο σπίτι υπό την επίβλεψη κλινικού ιατρού μπορεί να ληφθεί υπόψη για ασθενείς που λαμβάνουν δόση συντήρησης που ανέχονται καλά τις εγχύσεις. Η δοσολογία και ο ρυθμός έγχυσης πρέπει να παραμένουν σταθερές για χορήγηση στο σπίτι. μην αλλάζετε χωρίς την επίβλεψη γιατρού. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας σε περίπτωση που παραλείψετε τη δόση ή καθυστερήσετε την έγχυση.

    Ανασύσταση

    Πρέπει να ανασυσταθεί και να αραιωθεί η εμπορικά διαθέσιμη λυοφιλοποιημένη σκόνη για ένεση πριν από τη χορήγηση.

    Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική κατά την ανασύσταση.

    >

    Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που χρειάζονται με βάση την υπολογισμένη δόση. Βγάλτε τα φιαλίδια από το ψυγείο και αφήστε τα στην άκρη για περίπου 20–30 λεπτά για να φτάσουν σε θερμοκρασία δωματίου.

    Ανασυστήστε κάθε φιαλίδιο των 4 mg με 1,1 mL και κάθε φιαλίδιο των 20 mg με 5,1 mL αποστειρωμένου νερού για ένεση για να δώσει ένα διαυγές, άχρωμο διάλυμα που περιέχει ολιπουδάση άλφα-rpcp 4 mg/mL. απευθείας ροή αραιωτικού στο εσωτερικό τοίχωμα του φιαλιδίου για να αποφευχθεί ο αφρισμός. Κυλήστε απαλά και γείρετε το(α) φιαλίδιο(α) για την ανασύσταση του φαρμάκου, αποφεύγοντας τον αφρισμό.

    Επιθεωρήστε οπτικά το ανασυσταμένο διάλυμα για σωματίδια και αποχρωματισμό. Απορρίψτε τυχόν φιαλίδια που περιέχουν διάλυμα που είναι αποχρωματισμένο ή περιέχει ορατά σωματίδια.

    Τα φιαλίδια προορίζονται για μία μόνο χρήση. Απορρίψτε τυχόν αχρησιμοποίητο ανασυσταμένο διάλυμα.

    Αραίωση

    Πρέπει να αραιωθεί η εμπορικά διαθέσιμη λυοφιλοποιημένη σκόνη για ένεση μετά την ανασύσταση και πριν από τη χορήγηση.

    Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική κατά τη διάρκεια της αραίωσης.

    Αφαιρέστε τον απαιτούμενο όγκο ανασυσταμένου διαλύματος ολιπουδάσης άλφα-rpcp 4-mg/mL από φιαλίδια και αραιώστε με ένεση χλωριούχου νατρίου 0,9% σε σύριγγα ή σάκκο έγχυσης ανάλογα με τον τελικό όγκο της έγχυσης (βλ. Πίνακες 1 και 2).

    Για ασθενείς με βάρος <10 kg που λαμβάνουν δόσεις 0,03 mg/kg ή 0,1 mg/kg και ασθενείς με βάρος 10–20 kg που λαμβάνουν μια δόση 0,03 mg/kg, ο όγκος έγχυσης θα ποικίλλει για να επιτευχθεί τελική συγκέντρωση 0,1 mg/mL (βλ. Πίνακες 1 και 2). προετοιμάστε την απαιτούμενη δόση αραιωμένη σε τελική συγκέντρωση 0,1 mg/mL σε μια σύριγγα για έγχυση.

    Για όλα τα άλλα βάρη και δόσεις ασθενών, η τελική συγκέντρωση θα ποικίλλει για να επιτευχθεί ένας σταθερός συνολικός όγκος (βλ. Πίνακες 1 και 2 ).

    Εάν ο συνολικός όγκος έγχυσης είναι ≤20 mL, προετοιμάστε μια σύριγγα για έγχυση ενίοντας τον απαιτούμενο όγκο ανασυσταμένου διαλύματος ολιπουδάσης άλφα-rpcp 4-mg/mL αργά προς τα κάτω μέσα στο τοίχωμα της σύριγγας και, στη συνέχεια, προσθέστε αργά ένα επαρκής όγκος ένεσης χλωριούχου νατρίου 0,9% για να ληφθεί ο απαιτούμενος συνολικός όγκος έγχυσης (βλ. Πίνακες 1 και 2). αποφύγετε τον αφρό μέσα στη σύριγγα.

    Εάν ο συνολικός όγκος έγχυσης είναι ≥50 mL, ετοιμάστε έναν σάκο έγχυσης προσθέτοντας αργά τον απαιτούμενο όγκο ανασυσταμένου διαλύματος ολιπουδάσης άλφα-rpcp 4-mg/mL σε κατάλληλου μεγέθους σάκο έγχυσης χλωριούχου νατρίου 0,9% για να επιτευχθεί σταθερός συνολικός όγκος (βλ. Πίνακες 1 και 2). Αποφύγετε τον αφρό μέσα στον σάκο έγχυσης.

    Αναποδογυρίστε απαλά τη σύριγγα ή τον σάκο έγχυσης για να αναμίξετε το διάλυμα. Μην ανακινείτε τη σύριγγα ή τον σάκο έγχυσης. ελαφρά κροκίδωση (που περιγράφεται ως λεπτές ημιδιαφανείς ίνες) εμφανίζεται περιστασιακά μετά την αραίωση.

    Πίνακας 1. Όγκος έγχυσης Olipudase Alfa-rpcp με βάση το βάρος (πραγματικό ή προσαρμοσμένο) για παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 0–17 ετών1

    Olipudase Alfa rpcp Dose

    Συνολικός όγκος έγχυσης για ασθενείς με σωματικό βάρος ≥2 kg και <10 kg

    Συνολικός όγκος έγχυσης για ασθενείς με σωματικό βάρος ≥10 kg και <20 kg

    Συνολικός όγκος έγχυσης για ασθενείς με σωματικό βάρος ≥20 kg

    0,03 mg/kg

    0,6–3 mL (ο πραγματικός όγκος θα ποικίλλει για να επιτευχθεί συγκέντρωση 0,1 mg/mL)

    3–6 mL (ο πραγματικός όγκος θα ποικίλλει για να επιτευχθεί συγκέντρωση 0,1 mg/mL)

    5 mL

    0,1 mg/kg

    2–10 mL (ο πραγματικός όγκος θα ποικίλλει για να επιτευχθεί συγκέντρωση 0,1 mg/mL)

    5 mL

    10 mL

    0,3 mg/kg

    5 mL

    10 mL

    20 mL

    0,6 mg/kg

    10 mL

    20 mL

    50 mL

    1 mg/kg

    20 mL

    50 mL

    100 mL

    2 mg/kg

    50 mL

    75 mL

    200 mL

    3 mg/kg

    50 mL

    100 mL

    250 ​​mL

    Πίνακας 2. Όγκος έγχυσης Olipudase Alfa-rpcp με βάση το βάρος (πραγματικό ή Προσαρμοσμένο) για ενήλικες ≥ 18 ετών 1

    Olipudase Alfa-rpcp Dose

    Συνολικός όγκος έγχυσης σε ενήλικες με βάρος ≥20 kg

    0,1 mg/kg

    20 mL

    0,3 mg/kg

    100 mL

    0,6 mg/kg

    100 mL

    1 mg/kg

    100 mL

    2 mg/kg

    100 mL

    3 mg/kg

    100 mL

    Ρυθμός χορήγησης

    Εγχύστε αραιωμένα διαλύματα ολιπουδάσης άλφα-rpcp χρησιμοποιώντας τους ρυθμούς έγχυσης που περιγράφονται στους Πίνακες 3 και 4. Ελλείψει αντιδράσεων που σχετίζονται με την έγχυση (IARs), αυξήστε τον ρυθμό έγχυσης σύμφωνα με τα βήματα κλιμάκωσης του ρυθμού έγχυσης όπως υποδεικνύεται (±5 λεπτά) στους Πίνακες 3 και 4. Κάθε βήμα της κλιμάκωσης του ρυθμού έγχυσης θα διαρκεί για 20 λεπτά με εξαίρεση το τελευταίο βήμα, το οποίο θα πρέπει να διαρκέσει μέχρι την ολοκλήρωση του όγκου έγχυσης.

    Πίνακας 3. Ποσοστά έγχυσης Olipudase Alfa-rpcp για παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 0–17 ετών1

    Δόση

    Βήμα 1

    Βήμα 2

    Βήμα 3

    Βήμα 4

    0,03 mg/kg

    0,1 mg/kg ανά ώρα για πλήρη έγχυση

    Δ/Υ

    Δ/Υ

    Δ/Υ

    0,1 mg/kg

    0,1 mg/kg ανά ώρα

    0,3 mg/kg ανά ώρα

    Δ/υ

    Δ/ A

    0,3 mg/kg

    0,1 mg/kg την ώρα

    0,3 mg/kg την ώρα

    0,6 mg/kg την ώρα

    Δ/υ

    0,6 mg/kg

    0,1 mg/kg ανά ώρα

    0,3 mg/kg ανά ώρα

    0,6 mg/kg ανά ώρα

    1 mg/kg ανά ώρα

    1 mg/kg

    0,1 mg/kg ανά ώρα

    0,3 mg/kg ανά ώρα

    0,6 mg/kg ανά ώρα

    1 mg/kg ανά ώρα

    p>

    2 mg/kg

    0,1 mg/kg την ώρα

    0,3 mg/kg την ώρα

    0,6 mg/kg την ώρα

    p>

    1 mg/kg ανά ώρα

    3 mg/kg

    0,1 mg/kg ανά ώρα

    0,3 mg/kg ανά ώρα

    0,6 mg/kg ανά ώρα

    1 mg/kg ανά ώρα

    p> Πίνακας 4. Ποσοστά έγχυσης Olipudase Alfa-rpcp για ενήλικες ≥ 18 ετών 1

    Δόση

    Βήμα 1

    Βήμα 2

    Βήμα 3

    Βήμα 4

    0,1 mg/kg

    20 mL/ώρα

    60 mL/ώρα

    Δ/Υ

    Δ/Υ

    0,3–3 mg/ kg

    3,33 mL/ώρα

    10 mL/ώρα

    20 mL/ώρα

    33,33 mL/ώρα

    Δοσολογία

    Παιδιατρικοί ασθενείς

    Ανεπάρκεια όξινης σφιγγομυελινάσης IV

    Η δοσολογία της ολιπουδάσης άλφα-rpcp βασίζεται στο βάρος. Χρησιμοποιήστε το πραγματικό σωματικό βάρος σε ασθενείς με ΔΜΣ ≤30 kg/m2. Σε ασθενείς με ΔΜΣ >30 kg/m2, χρησιμοποιήστε ένα προσαρμοσμένο σωματικό βάρος που υπολογίζεται με τον ακόλουθο τύπο: προσαρμοσμένο σωματικό βάρος (kg) = (πραγματικό ύψος σε m) 2 x 30.

    Να ξεκινάτε πάντα τη θεραπεία μέσω ενός σχήματος κλιμάκωσης της δόσης που ακολουθείται από δόση συντήρησης.

    Συνιστώμενη αρχική δόση: 0,03 mg/kg.

    Συνιστώμενη δόση συντήρησης: 3 mg/kg κάθε 2 εβδομάδες.

    Για να μειώσετε τον κίνδυνο υπερευαισθησίας και IAR ή αυξημένων επιπέδων τρανσαμινασών, ακολουθήστε το προτεινόμενο πρόγραμμα τιτλοδότησης δοσολογίας που φαίνεται στον Πίνακα 5.

    Πίνακας 5. Σχέδιο κλιμάκωσης δόσης Olipudase Alfa-rpcp για παιδιατρικούς ασθενείς 0– Ηλικία 17 ετών1

    Αριθμός δόσης

    Δοσολογία με βάση το πραγματικό ή προσαρμοσμένο βάρος

    Πρώτη δόση (ημέρα 1/εβδομάδα 0)

    0,03 mg/kg

    Δεύτερη δόση (εβδομάδα 2)

    0,1 mg/kg

    Τρίτη δόση (εβδομάδα 4)

    0,3 mg/kg

    Τέταρτη δόση (εβδομάδα 6)

    0,3 mg/kg

    Πέμπτη δόση (εβδομάδα 8)

    0,6 mg/kg

    Έκτη δόση (εβδομάδα 10)

    0,6 mg/kg

    Έβδομη δόση (εβδομάδα 12)

    1 mg/kg

    Όγδοη δόση (εβδομάδα 14)

    2 mg/kg

    Ένατη δόση (εβδομάδα 16)

    3 mg/kg (συνιστώμενη δόση συντήρησης)

    Ενήλικες

    Ανεπάρκεια όξινης σφιγγομυελινάσης IV

    Η δοσολογία της ολιπουδάσης άλφα-rpcp βασίζεται στο βάρος. Χρησιμοποιήστε το πραγματικό σωματικό βάρος σε ασθενείς με ΔΜΣ ≤30 kg/m2. Σε ασθενείς με ΔΜΣ >30 kg/m2, χρησιμοποιήστε ένα προσαρμοσμένο σωματικό βάρος που υπολογίζεται με τον ακόλουθο τύπο: προσαρμοσμένο σωματικό βάρος (kg) = (πραγματικό ύψος σε m) 2 x 30.

    Να ξεκινάτε πάντα τη θεραπεία μέσω ενός σχήμα κλιμάκωσης της δόσης ακολουθούμενο από δόση συντήρησης.

    Συνιστώμενη αρχική δόση: 0,1 mg/kg.

    Συνιστώμενη δόση συντήρησης: 3 mg/kg κάθε 2 εβδομάδες.

    >Για να μειώσετε τον κίνδυνο υπερευαισθησίας και IAR ή αυξημένων επιπέδων τρανσαμινασών, ακολουθήστε το προτεινόμενο πρόγραμμα τιτλοδότησης δοσολογίας που φαίνεται στον Πίνακα 6.

    Πίνακας 6. Σχέδιο κλιμάκωσης δόσης Olipudase Alfa-rpcp για ενήλικες ≥18 ετών1

    Αριθμός δόσης

    Δοσολογία με βάση το πραγματικό ή το προσαρμοσμένο βάρος

    Πρώτη δόση (ημέρα 1/εβδομάδα 0)

    0,1 mg/kg

    Δεύτερη δόση (εβδομάδα 2)

    0,3 mg/kg

    Τρίτη δόση (εβδομάδα 4)

    0,3 mg/kg

    Τέταρτη δόση (εβδομάδα 6)

    p>

    0,6 mg/kg

    Πέμπτη δόση (εβδομάδα 8)

    0,6 mg/kg

    Έκτη δόση (εβδομάδα 10)

    1 mg/kg

    Έβδομη δόση (εβδομάδα 12)

    2 mg/kg

    Όγδοη δόση (εβδομάδα 14)

    3 mg/kg (συνιστώμενη δόση συντήρησης)

    Οδηγίες για χαμένες δόσεις

    Μια δόση θεωρείται χαμένη εάν δεν χορηγηθεί εντός 3 ημερών από την προγραμματισμένη ημερομηνία έγχυσης. Οι οδηγίες για μια χαμένη δόση εξαρτώνται από το εάν ο ασθενής βρίσκεται σε φάση κλιμάκωσης ή φάση συντήρησης και από το πόσες διαδοχικές δόσεις έχουν παραλειφθεί (βλ. Πίνακα 7).

    Πίνακας 7. Συστάσεις δοσολογίας για χαμένες δόσεις Olipudase Alfa-rpcp1

    Αριθμός διαδοχικών χαμένων δόσεων

    Οδηγίες για ασθενείς σε φάση κλιμάκωσης

    Οδηγίες για ασθενείς στη φάση συντήρησης

    1

    Πρώτη δόση μετά από μια χαμένη δόση: Χορηγήστε την τελευταία ανεκτή δόση

    Δεύτερη και επόμενες δόσεις μετά τη χαμένη δόση: Συνεχίστε την κλιμάκωση της δόσης στην επόμενη έγχυση ακολουθώντας τις οδηγίες στους Πίνακες 5 και 6

    Πρώτες και επόμενες δόσεις μετά τη χαμένη δόση: Χορηγήστε δόση συντήρησης

    2

    Πρώτη δόση μετά τη χαμένη δόση: Χορηγήστε ένα επίπεδο δόσης κάτω από την τελευταία ανεκτή δόση

    Δεύτερη και επόμενες δόσεις μετά τη χαμένη δόση: Συνεχίστε την κλιμάκωση της δόσης ακολουθώντας τις οδηγίες στους Πίνακες 5 και 6

    Πρώτη δόση μετά τη χαμένη δόση: Χορηγήστε μία επίπεδο δόσης κάτω από τη δόση συντήρησης

    Δεύτερη και επόμενες δόσεις μετά τη χαμένη δόση: Συνέχιση της δόσης συντήρησης

    ≥3

    Πρώτες και επόμενες δόσεις μετά από χαμένες δόσεις: Συνεχίστε την κλιμάκωση της δόσης στα 0,3 mg/kg και ακολουθήστε τις οδηγίες για την αύξηση της δόσης στους Πίνακες 5 και 6

    Πρώτες και επόμενες δόσεις μετά χαμένες δόσεις: Ξεκινήστε ξανά τη δόση στα 0,3 mg/kg και ακολουθήστε τις οδηγίες κλιμάκωσης της δόσης στους Πίνακες 5 και 6

    Τροποποίηση της δόσης για τοξικότητα

    Αντιδράσεις υπερευαισθησίας και αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση

    Σοβαρή αντίδραση υπερευαισθησίας (π.χ. , αναφυλαξία) ή σοβαρή IAR: Διακόψτε αμέσως τη χορήγηση της ολιπουδάσης άλφα-rpcp και ξεκινήστε την κατάλληλη ιατρική θεραπεία.

    Ήπια έως μέτρια αντίδραση υπερευαισθησίας ή ήπια έως μέτρια IAR: Εξετάστε το ενδεχόμενο προσωρινής διακοπής της έγχυσης ή επιβράδυνσης του ρυθμού έγχυσης ή/και μείωσης της δόσης της ολιπουδάσης άλφα-rpcp.

    Εάν μειωθεί η δόση, επανακλιμάκωση ακολουθώντας τις οδηγίες κλιμάκωσης της δόσης στους Πίνακες 5 και 6 για παιδιατρικούς ασθενείς και ενήλικες, αντίστοιχα.

    Αυξήσεις τρανσαμινασών

    Εάν τα επίπεδα τρανσαμινασών είναι αυξημένα πάνω από την αρχική τιμή και >2 φορές το ανώτερο φυσιολογικό όριο (ULN) πριν από το επόμενο προγραμματισμένη χορήγηση, προσαρμόστε τη δόση της ολιπουδάσης άλφα-rpcp (προηγούμενη δόση επαναλαμβανόμενη ή μειωμένη) ή διακόψτε προσωρινά τη θεραπεία έως ότου οι ηπατικές τρανσαμινάσες επιστρέψουν στην αρχική τιμή του ασθενούς.

    Ειδικοί πληθυσμοί

    Δεν υπάρχουν ειδικές συστάσεις για τη δοσολογία του πληθυσμού. αυτή τη στιγμή.

    Προειδοποιήσεις

    Αντενδείξεις
  • Καμία.
    • Προειδοποιήσεις/Προφυλάξεις

    Προειδοποιήσεις

    Σοβαρές αντιδράσεις υπερευαισθησίας

    Αναφέρθηκαν αντιδράσεις υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας. (Βλ. Προειδοποίηση σε πλαίσιο.)

    Κατάλληλα μέτρα ιατρικής υποστήριξης, συμπεριλαμβανομένου του εξοπλισμού καρδιοπνευμονικής αναζωογόνησης, θα πρέπει να είναι άμεσα διαθέσιμα κατά τη χορήγηση της ολιπουδάσης άλφα-rpcp. Εξετάστε την προκαταρκτική αγωγή με αντιισταμινικά, αντιπυρετικά ή/και κορτικοστεροειδή.

    Εάν παρουσιαστεί ήπια ή μέτρια αντίδραση υπερευαισθησίας σε έναν ασθενή που λαμβάνει ολιγουδάση άλφα-rpcp, ο ρυθμός έγχυσης μπορεί να επιβραδυνθεί ή η έγχυση να ανασταλεί προσωρινά και/ Ή η δόση της ολιπουδάσης άλφα-rpcp μπορεί να μειωθεί.

    Εάν παρουσιαστεί σοβαρή αντίδραση υπερευαισθησίας (π.χ. αναφυλαξία), διακόψτε αμέσως την ολιπουδάση άλφα-rpcp και ξεκινήστε την κατάλληλη ιατρική θεραπεία. Λάβετε υπόψη τους κινδύνους και τα οφέλη της επανάληψης της θεραπείας μετά από μια σοβαρή αντίδραση υπερευαισθησίας (συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας).

    Σε ασθενείς που έχουν παρουσιάσει σοβαρή αντίδραση υπερευαισθησίας, μπορεί να εξετάσει το ενδεχόμενο μιας προσαρμοσμένης διαδικασίας απευαισθητοποίησης. Εάν το φάρμακο επαναχορηγηθεί, βεβαιωθείτε ότι ο ασθενής ανέχεται την έγχυση. Εάν η έγχυση είναι ανεκτή, η δόση (δόση ή/και ο ρυθμός) μπορεί να αυξηθεί για να επιτευχθεί η συνιστώμενη δόση συντήρησης.

    Σκεφτείτε το ενδεχόμενο δοκιμής για αντισώματα anti-olipudase alfa-rpcp IgE σε ασθενείς που παρουσιάζουν σοβαρή αντίδραση υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας. Η δοκιμή για αντισώματα έναντι της ολιπουδάσης άλφα-rpcp είναι διαθέσιμη μέσω της Genzyme Corporation (στο 1-800-745-4447). Επιπλέον, εξετάστε το ενδεχόμενο άλλων κλινικών εργαστηριακών δοκιμών (π.χ. ενεργοποίηση τρυπτάσης ορού και συμπληρώματος) σε ασθενείς που λαμβάνουν ολιπουδάση άλφα-rpcp που εμφανίζουν αναφυλαξία.

    Άλλες προειδοποιήσεις/προφυλάξεις

    Αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση

    Οι IAR εμφανίστηκαν στο 50% περίπου των ενηλίκων. Οι πιο συχνές (≥10%) IAR σε ενήλικες ήταν πονοκέφαλος, κνησμός, έμετος και κνίδωση.

    Οι ΕΑΕ εμφανίστηκαν σε περίπου 75% των παιδιατρικών ασθενών και ήταν σοβαρές στο 12,5% των ασθενών. Οι πιο συχνές IAR (>20%) σε παιδιατρικούς ασθενείς ήταν κνίδωση, ερύθημα, πονοκέφαλος, ναυτία, πυρεξία και έμετος.

    Μπορεί να προηγηθεί θεραπεία με αντιισταμινικά, αντιπυρετικά ή/και κορτικοστεροειδή για μείωση του κινδύνου εμφάνισης IAR. Ωστόσο, ενδέχεται να εξακολουθήσουν να εμφανίζονται IAR.

    Εάν παρουσιαστεί ήπια ή μέτρια IAR, ο ρυθμός έγχυσης μπορεί να επιβραδυνθεί ή η έγχυση να διακοπεί προσωρινά ή/και η δόση της ολιπουδάσης alfa-rpcp μπορεί να μειωθεί.

    Εάν εμφανιστούν σοβαρές IAR, διακόψτε αμέσως την ολιπουδάση άλφα-rpcp και ξεκινήστε την κατάλληλη ιατρική θεραπεία. Λάβετε υπόψη τους κινδύνους και τα οφέλη από την εκ νέου χορήγηση της ολιπουδάσης άλφα-rpcp μετά από σοβαρές IAR.

    Αναφέρεται η αντίδραση οξείας φάσης (APR), μια οξεία φλεγμονώδης απόκριση που συνοδεύεται από αυξήσεις στις συγκεντρώσεις της φλεγμονώδους πρωτεΐνης στον ορό. Γενικά εμφανίστηκε 48 ώρες μετά την έγχυση κατά τη διάρκεια της περιόδου κλιμάκωσης της δόσης. Διαχειριστείτε όπως και με άλλες IAR.

    Αυξημένα επίπεδα τρανσαμινασών

    Αυξημένες τρανσαμινάσες (ALT, AST ή και τα δύο) εντός 24–48 ωρών μετά την έγχυση που αναφέρθηκαν. Τα επίπεδα γενικά επέστρεφαν στα αρχικά επίπεδα κατά την επόμενη προγραμματισμένη έγχυση.

    Εκτιμήστε την ALT και την AST εντός 1 μήνα πριν από την έναρξη της ολιπουδάσης άλφα-rpcp, εντός 72 ωρών πριν από οποιαδήποτε έγχυση κατά τη διάρκεια της κλιμάκωσης της δόσης (συμπεριλαμβανομένης της πρώτης δόσης του 3 mg/kg) και πριν από την επόμενη προγραμματισμένη έγχυση κατά την επανέναρξη της θεραπείας μετά από μια χαμένη δόση. Μόλις φτάσετε τη συνιστώμενη δόση συντήρησης, συνεχίστε τη δοκιμή τρανσαμινασών ως μέρος της κλινικής διαχείρισης ρουτίνας.

    Εάν το αρχικό επίπεδο ή το επίπεδο τρανσαμινασών πριν από την έγχυση (κατά τη φάση κλιμάκωσης της δόσης) είναι >2 φορές το ULN, επαναλάβετε τα επίπεδα τρανσαμινασών εντός 72 ωρών μετά το τέλος της έγχυση. Εάν τα επίπεδα τρανσαμινασών πριν από την έγχυση είναι αυξημένα πάνω από την αρχική τιμή και >2 φορές το ULN πριν από την επόμενη προγραμματισμένη χορήγηση, μπορεί να μειωθεί η δόση (δηλαδή, να επαναληφθεί η προηγούμενη χαμηλότερη δόση ή να μειωθεί η δόση) ή να διακοπεί προσωρινά το φάρμακο έως ότου τα επίπεδα ηπατικών τρανσαμινασών επανέλθουν στα αρχικά επίπεδα.

    Κίνδυνος εμβρυϊκών δυσπλασιών κατά την έναρξη ή την κλιμάκωση της δόσης στην εγκυμοσύνη

    Δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η ολιπουδάση άλφα-rpcp διαπερνά τον πλακούντα. Ωστόσο, η έναρξη ή η κλιμάκωση της δόσης του φαρμάκου δεν συνιστάται σε οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα μεταβολίτη σφιγγομυελίνης, πιθανώς αυξημένο κίνδυνο εμβρυϊκών δυσπλασιών.

    Λήψη απόφασης για συνέχιση ή διακοπή της δόσης συντήρησης της ολιπουδάσης. Το alfa-rpcp κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη την ανάγκη της γυναίκας για ολιπουδάση alfa-rpcp, τους πιθανούς κινδύνους που σχετίζονται με το φάρμακο για το έμβρυο και τις πιθανές ανεπιθύμητες εκβάσεις από τη μη θεραπεία της μητρικής νόσου ASMD.

    Επαληθεύστε την κατάσταση εγκυμοσύνης σε αναπαραγωγικές γυναίκες. πριν από την έναρξη της ολιπουδάσης άλφα-rpcp. Συμβουλέψτε τις γυναίκες με δυνατότητα αναπαραγωγής να χρησιμοποιούν αποτελεσματική αντισύλληψη κατά τη διάρκεια της θεραπείας και για 14 ημέρες μετά την τελευταία δόση εάν διακοπεί το φάρμακο.

    Ανοσογονικότητα και Ανεπιθύμητες ενέργειες σχετιζόμενες με Αντιφάρμακα

    Ανάπτυξη αντισωμάτων αντι-ολιπουδάσης άλφα-rpcp IgG (IgG) ADA), συμπεριλαμβανομένων των εξουδετερωτικών αντισωμάτων (NAb). NAb που ανέστειλε την κυτταρική πρόσληψη της ολιπουδάσης άλφα-rpcp δεν παρατηρήθηκε. Επιπλέον, δεν αναφέρθηκε κλινικά σημαντική επίδραση της ADA στη φαρμακοκινητική της ολιπουδάσης άλφα-rpcp.

    ΕΑ (συμπεριλαμβανομένων των αντιδράσεων υπερευαισθησίας) εμφανίστηκαν σε υψηλότερο ποσοστό ενηλίκων ασθενών που έλαβαν ολιπουδάση άλφα-rpcp που ανέπτυξαν IgG ADA σε σύγκριση με Όσοι δεν ανέπτυξαν IgG ADA.

    Αναφυλαξία εμφανίστηκε σε παιδιατρικό ασθενή 18 μηνών κατά την έκτη έγχυση ολιπουδάσης άλφα-rpcp σε μια κλινική δοκιμή. ο ασθενής ανέπτυξε IgE ADA, με τους υψηλότερους τίτλους IgG ADA μεταξύ όλων των ασθενών στη δοκιμή. Η ολιπουδάση άλφα-rpcp διακόπηκε και στη συνέχεια επαναλήφθηκε 4 μήνες αργότερα χρησιμοποιώντας ένα αραιωμένο φαρμακευτικό διάλυμα και μια διαδικασία απευαισθητοποίησης.

    Παρουσιάστηκε αναφυλαξία τόσο κατά τη διάρκεια της πέμπτης όσο και της έκτης έγχυσης σε έναν παιδιατρικό ασθενή ηλικίας 16 μηνών που είχε τύπο ASMD. Α και έλαβε μια έκδοση της ολιπουδάσης άλφα που κατασκευάστηκε από διαφορετική διαδικασία. αυτός ο ασθενής ανέπτυξε IgG ADA και IgE ADA.

    Συγκεκριμένοι πληθυσμοί

    Εγκυμοσύνη

    Μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο έμβρυο με βάση τα ευρήματα των ζώων. Ανεπαρκή δεδομένα σε έγκυες γυναίκες.

    Σπάνια δυσπλασία (εξεγκεφαλία) που παρατηρήθηκε σε απογόνους σε ποντίκια σε έκθεση μικρότερη από την έκθεση στη μέγιστη συνιστώμενη ανθρώπινη δόση.

    Δεν συνιστάται η έναρξη ή η κλιμάκωση της δόσης. οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα μεταβολίτη σφιγγομυελίνης, αυξάνοντας πιθανώς τον κίνδυνο εμβρυϊκών δυσπλασιών.

    Η απόφαση συνέχισης ή διακοπής της δόσης συντήρησης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη την ανάγκη της γυναίκας για ολιπουδάση άλφα-rpcp, τους πιθανούς κινδύνους που σχετίζονται με το φάρμακο για το έμβρυο και τις πιθανές ανεπιθύμητες εκβάσεις από μη θεραπευτική νόσο της μητέρας. Ενημερώστε τις έγκυες γυναίκες για πιθανό κίνδυνο για το έμβρυο.

    Γαλουχία

    Δεν είναι γνωστό εάν η ολιπουδάση άλφα κατανέμεται στο ανθρώπινο γάλα, επηρεάζει το βρέφος που θηλάζει ή επηρεάζει την παραγωγή γάλακτος. Κατανέμεται στο γάλα σε ποντίκια.

    Σκεφτείτε τα αναπτυξιακά οφέλη και τα οφέλη για την υγεία του θηλασμού μαζί με την κλινική ανάγκη της μητέρας για ολιπουδάση άλφα και τυχόν ανεπιθύμητες ενέργειες στο θηλάζον βρέφος από το φάρμακο ή από την υποκείμενη μητρική πάθηση. Θηλυκά και αρσενικά με αναπαραγωγικό δυναμικό

    Μπορεί να προκαλέσει εμβρυϊκή βλάβη όταν χορηγηθεί κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.

    Επαληθεύστε την κατάσταση εγκυμοσύνης σε θηλυκά αναπαραγωγικού δυναμικού πριν από την έναρξη της ολιπουδάσης άλφα-rpcp. Συμβουλέψτε τις γυναίκες με αναπαραγωγική δυνατότητα να χρησιμοποιούν αποτελεσματική αντισύλληψη κατά τη διάρκεια της θεραπείας και για 14 ημέρες μετά την τελευταία δόση του φαρμάκου.

    Παιδιατρική χρήση

    Ασφάλεια και αποτελεσματικότητα της ολιπουδάσης άλφα για τη θεραπεία εκδηλώσεων ASMD εκτός ΚΝΣ που έχουν διαπιστωθεί σε παιδιατρικούς ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων των νεογνών.

    Σε σύγκριση με τους ενήλικες, ένα υψηλότερο ποσοστό παιδιατρικών ασθενών εμφάνισε σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σχετιζόμενες με τη θεραπεία, αναφυλαξία, αντιδράσεις υπερευαισθησίας και IAR που εμφανίστηκαν εντός 24 ωρών από την έγχυση.

    Γηριατρική χρήση

    Οι κλινικές δοκιμές δεν περιλάμβαναν επαρκή αριθμό ασθενών ηλικίας ≥65 ετών για να καθοριστεί εάν ανταποκρίνονται διαφορετικά από τους νεότερους ενήλικες.

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (≥10%) σε ενήλικες: Πονοκέφαλος, βήχας, διάρροια, υπόταση, οφθαλμική υπεραιμία.

    Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες (≥20) %) σε παιδιατρικούς ασθενείς: Πυρεξία, βήχας, διάρροια, ρινίτιδα, κοιλιακό άλγος, έμετος, πονοκέφαλος, κνίδωση, ναυτία, εξάνθημα, αρθραλγία, κνησμός, κόπωση, φαρυγγίτιδα.

    Τι άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν Olipudase Alfa-rpcp (Systemic)

    Επίσημες μελέτες αλληλεπίδρασης φαρμάκων δεν έχουν πραγματοποιηθεί μέχρι σήμερα. Ως θεραπευτική πρωτεΐνη, η ολιπουδάση άλφα είναι απίθανο να εμπλέκεται σε αλληλεπιδράσεις φαρμάκων που προκαλούνται από το CYP-450 ή τον μεταφορέα.

    Αποποίηση ευθυνών

    Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

    Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.

    Δημοφιλείς λέξεις-κλειδιά

    AI Assitant