Procysbi

一般名： Cysteamine
薬物クラス: その他の未分類のエージェント

の使用法 Procysbi

プロシスビは、体内のシスチン (アミノ酸) の量を減らすことによって作用します。

プロシスビは、腎症性シスチン症 (NEF-roe-PATH-ik SIS-tin-OH-) の治療に使用されます。 sis) は、腎臓や他の臓器にシスチンが蓄積する稀な遺伝病です。シスチンが多すぎると、腎不全やその他の医学的問題を引き起こす可能性があります。

プロシスビは成人と子供に使用されますが、プロシスビは 1 歳未満の子供に与えられるべきではありません。

Procysbi 副作用

プロシスビに対するアレルギー反応の兆候（蕁麻疹、呼吸困難、顔や喉の腫れ）または重度の皮膚反応がある場合は、救急医療を受けてください（発熱、喉の痛み、目の灼熱感、皮膚の痛み、水疱や皮むけを伴う赤または紫の皮膚発疹)。

これらの副作用のいずれかがある場合は、すぐに医師に連絡してください (これらの副作用の一部は、この薬ではなくシスチノーシス障害が原因である):

憂鬱な気分、極度の眠気;

発作、

皮膚の異常な打撲または縞模様、

骨の痛み、異常な関節の動き。

電解質の異常 - 喉の渇きや排尿の増加、錯乱、便秘、脚のけいれん、不整脈、チクチク感;

頭蓋骨内の圧力の上昇 - 激しい頭痛、耳鳴り、めまい、視力の問題、目の奥の痛み。または

胃の問題 - 痛み、吐き気、嘔吐、食欲不振、喀血、コーヒーかすのような嘔吐物。

プロシスビの一般的な副作用には以下が含まれます:

眠気、疲労感;

腹痛、吐き気、嘔吐、食欲不振、下痢、

異常な口臭または皮膚臭、

発疹。

発熱。または

頭痛。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性があります。副作用についての医学的アドバイスについては医師に相談してください。副作用については、1-800-FDA-1088 まで FDA に報告できます。

服用する前に Procysbi

システアミンまたはペニシラミンにアレルギーがある場合は、Procysbi を使用しないでください。

Procysbi があなたにとって安全であることを確認するには、以下に該当する場合は医師に伝えてください。

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あらゆるタイプの皮膚発疹;

骨の問題 (骨折を含む);

てんかんまたはその他の発作障害;

肝臓病;

白血球 (WBC) 数が少ない;

うつ病、眠気、または神経系障害。または

胃潰瘍、または胃や腸の出血。

システアミンが胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。妊娠しているか、妊娠する予定があるかどうかを医師に伝えてください。

Procysbi の使用中は授乳しないでください。

薬物に関連する

使い方 Procysbi

腎症性シスチン症の通常の成人用量:

即時放出カプセル: 110 ポンド未満: データなし 110 ポンド以上: - 初回用量: 0.3 ～ 0.5 g /日を4回に分けて経口投与します。 WBC シスチンレベルが 2 nmol ハーフシスチン/mg タンパク質を超えている場合は、4 ～ 6 週間かけて徐々に用量を増やしてください。 -維持用量: 2 g/日を 4 回に分けて経口投与遅延放出カプセル: -初回用量: 0.2 ～ 0.3 g/m2/日を 12 時間ごとに 2 回に分けて経口投与。 WBC シスチンレベルが 1 nmol ハーフシスチン/mg タンパク質を超えている場合は、4 ～ 6 週間かけて徐々に用量を増やしてください。 -維持用量:1.3 g/m2/日を 12 時間ごとに 2 回に分けて経口投与 -最大用量:1.95 g/m2/日維持用量に達した後の新規患者には推奨されます。 -目標は、薬剤投与後5～6時間のWBCシスチンレベルを1nmolハーフシスチン/mgタンパク質、または2nmolハーフシスチン/mgタンパク質（忍容性が低い患者の場合）未満に保つことです。用途: 腎症性シスチン症の管理

腎症性シスチン症に対する通常の小児用量:

即時放出カプセル: 12 歳未満: - 初回用量: 0.2 ～0.3 g/m2/日を4回に分けて経口投与します。 4～6週間かけて徐々に用量を増やしてください。 -維持用量: 1.3 g/m2/日を 4 回に分けて経口投与 -最大用量: 1.95 g/m2/日 12 歳以上: 110 ポンド未満: データなし 110 ポンド以上: - 初回用量: 0.3 ～ 0.5 g/日を4回に分けて経口摂取します。 WBC シスチンレベルが 2 nmol ハーフシスチン/mg タンパク質を超えている場合は、4 ～ 6 週間かけて徐々に用量を増やしてください。・維持用量：2g/日を4回に分けて経口投与徐放性カプセル：6年未満：安全性は確立されていない。 6歳以上：・初回投与量：0.2～0.3g/m2/日を12時間ごとに2回に分けて経口投与します。 WBC シスチンレベルが 1 nmol ハーフシスチン/mg タンパク質を超えている場合は、4 ～ 6 週間かけて徐々に用量を増やしてください。 -維持用量: 1.3 g/m2/日を 12 時間ごとに 2 回に分けて経口投与 - 最大用量: 1.95 g/m2/日。

警告

薬のラベルとパッケージに記載されているすべての指示に従ってください。すべての病状、アレルギー、使用しているすべての薬について、各医療提供者に伝えてください。

他の薬がどのような影響を与えるか Procysbi

重炭酸塩または炭酸塩を含む薬を服用する少なくとも 1 時間前または服用後 1 時間前に Procysbi を服用してください。

処方薬や市販薬、ビタミン、ビタミンなどの他の薬はシステアミンと相互作用する可能性があります。ハーブ製品。現在服用しているすべての薬と、使用を開始または中止する薬について医師に伝えてください。

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