Ravicti

Obecný název: Glycerol Phenylbutyrate
Třída drog: Látky pro poruchu cyklu močoviny

Použití Ravicti

Ravicti se váže s dalšími látkami v játrech a ledvinách a pomáhá tak odstraňovat dusík z těla. Nadbytek dusíku může způsobit hyperamonemii, hromadění amoniaku v krvi. Amoniak je velmi toxický, když cirkuluje v krvi a tkáních a může způsobit trvalé poškození mozku, kóma nebo smrt.

Ravicti pomáhá předcházet hromadění amoniaku v krvi u dospělých a dětí s poruchou cyklu močoviny . Tento lék neléčí hyperamonémii.

Ravicti se obvykle podává společně s dietou s nízkým obsahem bílkovin a někdy s doplňky stravy.

Ravicti vedlejší efekty

Pokud máte příznaky alergické reakce na Ravicti, vyhledejte lékařskou pomoc: kopřivka; kašel, sípání, obtížné dýchání; pocit, že byste mohli omdlít; otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla.

Pokud máte jakékoli příznaky vysoké hladiny amoniaku v krvi (hyperamonémie), okamžitě zavolejte svého lékaře:

slabost, nedostatek energie;

problémy s myšlením, změny v chování, pocit podrážděnosti;

problémy s dýcháním;

problémy s krmením; nebo

záchvaty (křeče).

Ravicti může ovlivnit váš nervový systém. Okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte:

ospalost, neobvyklou únavu;

problémy s pamětí;

pocit točení hlavy, jako byste mohli omdlít;

zmatenost, přetrvávající bolest hlavy, zvracení;

necitlivost, mravenčení nebo pálivá bolest v rukou nebo nohou;

změněné vnímání chuti; nebo

problémy se sluchem.

Běžné vedlejší účinky Ravicti mohou zahrnovat:

občasné bolesti hlavy;

nevolnost, zvracení, průjem;

ztráta chuti k jídlu, plynatost, bolest žaludku;

závratě, únava;

vyrážka; nebo

(u dětí mladších 2 let) horečka, příznaky nachlazení nebo chřipky, kašel, malé hrbolky na kůži.

Toto není úplný seznam vedlejších účinků a mohou se vyskytnout další. Zavolejte svého lékaře o radu ohledně nežádoucích účinků. Nežádoucí účinky můžete hlásit úřadu FDA na čísle 1-800-FDA-1088.

Před odběrem Ravicti

Neměli byste přípravek Ravicti používat, pokud jste alergický/á na glycerolfenylbutyrát.

Abyste se ujistili, že je přípravek Ravicti pro vás bezpečný, informujte svého lékaře, pokud jste někdy měli:

onemocnění jater nebo ledvin;

porucha slinivky břišní;

žaludeční nebo střevní poruchy,

stav nazývaný deficit NAGS (N-acetylglUTAmát syntázy); nebo

pokud užíváte jiné léky.

Není známo, zda glycerolfenylbutyrát poškodí nenarozené dítě. Informujte svého lékaře, pokud jste těhotná nebo těhotenství plánujete.

Pokud otěhotníte, vaše jméno může být uvedeno v registru těhotenství. Jedná se o sledování výsledku těhotenství a vyhodnocení jakýchkoli účinků glycerolfenylbutyrátu na dítě.

Během používání přípravku Ravicti byste neměla kojit.

Související drogy

Jak používat Ravicti

Obvyklá dávka přípravku Ravicti pro dospělé u poruch cyklu močoviny:

Počáteční dávky: Podávejte perorálně ve 3 rovnoměrně rozdělených dávkách zaokrouhlených nahoru na nejbližších 0,5 ml: - Pacienti bez předchozí léčby fenylbutyrátem : 4,5 až 11,2 ml/m2/den (5 až 12,4 g/m2/den) -Pacienti dosud neléčení fenylbutyrátem s určitou reziduální enzymatickou aktivitou: 4,5 ml/m2/den -Pacienti Při přechodu z fenylbutyrátu sodného použijte následující převod: -- Tablety: Celková denní dávka glycerolfenylbutyrátu (ml)=celková denní dávka tablet fenylbutyrátu sodného (g) x 0,86 --Prášek: Celková denní dávka glycerolfenylbutyrátu (ml)=celková denní dávka prášku fenylbutyrátu sodného (g) x 0,81 UDRŽOVACÍ DÁVKY: Sledujte klinicky a plazmatické hladiny amoniaku, zejména při změně dávek; u zvýšeného plazmatického amoniaku zvyšte dávku k udržení plazmatického amoniaku nalačno na méně než polovinu horní hranice normálu; pokud je k dispozici poměr fenylacetátu (PAA) k fenylacetylglutaminu (PAGN) a měření fenylacetylglutaminu v moči (U-PAGN), pomůže to při dávkování; Další informace naleznete na označení produktu MAXIMÁLNÍ DÁVKA: 17,5 ml (19 g) denně

Obvyklá pediatrická dávka přípravku Ravicti pro poruchy cyklu močoviny:

Počáteční dávky: -Pacienti mladší než 2 roky: Podávejte ve 3 nebo více rovnoměrně rozdělených dávkách, zaokrouhlených nahoru na nejbližší 0,1 ml -Pacienti 2 roky nebo starší: Podávejte ve 3 rovnoměrně rozdělených dávkách, zaokrouhlených nahoru na nejbližších 0,5 ml Fenylbutyrát-Naive Pacienti: 4,5 až 11,2 ml/m2/den (5 až 12,4 g/m2/den) Pacienti bez předchozí léčby fenylbutyrátem s určitou reziduální enzymatickou aktivitou: 4,5 ml/m2/den Pacienti Přecházejí z fenylbutyrátu sodného, použijte následující převod: --Tablety : Celková denní dávka glycerolfenylbutyrátu (ml)=celková denní dávka tablet fenylbutyrátu sodného (g) x 0,86 --Prášek: Celková denní dávka glycerolfenylbutyrátu (ml)=celková denní dávka prášku fenylbutyrátu sodného (g) x 0,81 ÚDRŽBA DÁVKOVÁNÍ: -Pacienti ve věku 6 let nebo starší: Sledujte klinicky a plazmatické hladiny amoniaku, zejména s měnícími se dávkami; u zvýšeného plazmatického amoniaku zvyšte dávku k udržení plazmatického amoniaku nalačno na méně než polovinu horní hranice normálu; pokud je k dispozici poměr fenylacetátu (PAA) k fenylacetylglutaminu (PAGN) a měření fenylacetylglutaminu v moči (U-PAGN), pomůže to při dávkování; Další informace lze získat na označení produktu -Pacienti mladší 6 let: Dodržujte výše uvedené pokyny, pokud je však získání amoniaku nalačno problematické kvůli častému krmení, upravte dávku tak, aby první ranní amoniak zůstal pod horní hranicí pro věk MAXIMUM DÁVKA: 17,5 ml (19 g) za den Komentář: -Při určování počáteční dávky zvažte pacientovu zbytkovou syntetickou kapacitu močoviny, požadavky na bílkoviny ve stravě a dodržování diety; může zvážit počáteční odhadovanou denní dávku 0,6 ml na gram bílkoviny přijaté v potravě za 24 hodin. -Musí se používat s omezením bílkovin ve stravě a v některých případech s doplňky stravy (např. esenciální aminokyseliny, arginin, citrulin, kalorické doplňky bez bílkovin). -Není indikováno k léčbě akutní hyperamonémie, protože by měly být použity rychlejší intervence. -Bezpečnost a účinnost léčby deficitu N-acetylglutamátsyntázy (NAGS) nebyla stanovena. Použití: Jako činidlo vázající dusík pro chronickou léčbu pacientů s poruchami cyklu močoviny (UCD), které nelze zvládnout pouze dietním omezením bílkovin a/nebo suplementací aminokyselin.

Varování

Ravicti může ovlivnit váš nervový systém. Okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte: zmatenost, bolesti hlavy, problémy s pamětí, problémy se sluchem, zvracení, změněné vnímání chuti, necitlivost nebo mravenčení v rukou nebo nohou, nebo pokud se cítíte neobvykle ospalý nebo lehká hlava.

Co ovlivní další léky Ravicti

Někdy není bezpečné užívat současně určité léky. Některé další léky mohou ovlivnit hladinu amoniaku ve vaší krvi, čímž snižují účinnost přípravku Ravicti nebo způsobují hyperamonémii.

Mnoho léků může interagovat s glycerolfenylbutyrátem. To zahrnuje léky na předpis a volně prodejné léky, vitamíny a rostlinné produkty. Nejsou zde uvedeny všechny možné interakce. Informujte svého lékaře o všech svých současných lécích a všech lécích, které začnete nebo přestanete používat.

Odmítnutí odpovědnosti

Vynaložili jsme veškeré úsilí, abychom zajistili, že informace poskytované na webu Drugslib.com jsou přesné a aktuální -datum a úplné, ale v tomto smyslu není poskytována žádná záruka. Informace o léčivech zde uvedené mohou být časově citlivé. Informace Drugslib.com byly sestaveny pro použití zdravotnickými lékaři a spotřebiteli ve Spojených státech, a proto Drugslib.com nezaručuje, že použití mimo Spojené státy jsou vhodné, pokud není výslovně uvedeno jinak. Informace o drogách na webu Drugslib.com nepodporují léky, nediagnostikují pacienty ani nedoporučují terapii. Informace o lécích na webu Drugslib.com jsou informačním zdrojem, který má pomáhat licencovaným lékařům v péči o jejich pacienty a/nebo sloužit spotřebitelům, kteří tuto službu vnímají jako doplněk, a nikoli náhradu za odborné znalosti, dovednosti, znalosti a úsudek zdravotní péče. praktikující.

Neexistence varování pro daný lék nebo lékovou kombinaci by v žádném případě neměla být vykládána tak, že naznačuje, že lék nebo léková kombinace je pro daného pacienta bezpečná, účinná nebo vhodná. Drugslib.com nepřebírá žádnou odpovědnost za jakýkoli aspekt zdravotní péče poskytované s pomocí informací, které poskytuje Drugslib.com. Informace obsažené v tomto dokumentu nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Máte-li otázky týkající se léků, které užíváte, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.