Ravicti

Gattungsbezeichnung: Glycerol Phenylbutyrate
Medikamentenklasse: Mittel zur Störung des Harnstoffzyklus

Benutzung von Ravicti

Ravicti verbindet sich mit anderen Substanzen in der Leber und den Nieren und hilft so, Stickstoff aus dem Körper zu eliminieren. Überschüssiger Stickstoff kann Hyperammonämie verursachen, eine Ansammlung von Ammoniak im Blut. Ammoniak ist sehr giftig, wenn es im Blut und im Gewebe zirkuliert und zu dauerhaften Hirnschäden, Koma oder Tod führen kann.

Ravicti hilft, die Ansammlung von Ammoniak im Blut bei Erwachsenen und Kindern mit Harnstoffzyklusstörung zu verhindern . Dieses Arzneimittel ist nicht zur Behandlung von Hyperammonämie geeignet.

Ravicti wird normalerweise zusammen mit einer proteinarmen Diät und manchmal auch mit Nahrungsergänzungsmitteln verabreicht.

Ravicti Nebenwirkungen

Suchen Sie sofort medizinische Hilfe, wenn Sie Anzeichen einer allergischen Reaktion auf Ravicti haben: Nesselsucht; Husten, pfeifende Atmung, Atembeschwerden; das Gefühl, ohnmächtig zu werden; Schwellung Ihres Gesichts, Ihrer Lippen, Ihrer Zunge oder Ihres Rachens.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt, wenn Sie Anzeichen eines hohen Ammoniakspiegels im Blut (Hyperammonämie) haben:

Schwäche, Mangel an Energie;

Denkprobleme, Verhaltensänderungen, Gereiztheit;

Atemprobleme;

Ernährungsprobleme; oder

Anfälle (Krämpfe).

Ravicti kann Ihr Nervensystem beeinträchtigen. Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie Folgendes haben:

Schläfrigkeit, ungewöhnliche Müdigkeit;

Gedächtnisprobleme;

ein Benommenheitsgefühl, als ob Sie ohnmächtig werden könnten;

Verwirrtheit, anhaltende Kopfschmerzen, Erbrechen;

Taubheitsgefühl, Kribbeln oder brennende Schmerzen in Ihren Händen oder Füßen;

veränderter Geschmackssinn; oder

Hörprobleme.

Zu den häufigen Nebenwirkungen von Ravicti können gehören:

gelegentliche Kopfschmerzen;

Übelkeit, Erbrechen, Durchfall;

Appetitlosigkeit, Blähungen, Magenschmerzen;

Schwindel, Müdigkeit;

Ausschlag; oder

(bei Kindern unter 2 Jahren) Fieber, Erkältungs- oder Grippesymptome, Husten, kleine Beulen auf der Haut.

Dies ist keine vollständige Liste der Nebenwirkungen und es können weitere auftreten. Rufen Sie Ihren Arzt an, um ärztlichen Rat zu Nebenwirkungen einzuholen. Sie können Nebenwirkungen der FDA unter 1-800-FDA-1088 melden.

Vor der Einnahme Ravicti

Sie sollten Ravicti nicht verwenden, wenn Sie allergisch gegen Glycerinphenylbutyrat sind.

Um sicherzustellen, dass Ravicti für Sie sicher ist, informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie jemals Folgendes hatten:

Leber- oder Nierenerkrankung;

eine Erkrankung der Bauchspeicheldrüse;

Magen- oder Darmbeschwerden,

ein Zustand namens NAGS-Mangel (N-AcetylglUTAmat-Synthase); oder

Wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen.

Es ist nicht bekannt, ob Glycerinphenylbutyrat einem ungeborenen Kind schadet. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen.

Wenn Sie schwanger werden, wird Ihr Name möglicherweise in einem Schwangerschaftsregister aufgeführt. Dies dient dazu, den Ausgang der Schwangerschaft zu verfolgen und etwaige Auswirkungen von Glycerinphenylbutyrat auf das Baby zu bewerten.

Sie sollten während der Anwendung von Ravicti nicht stillen.

Drogen in Beziehung setzen

Wie benutzt man Ravicti

Übliche Ravicti-Dosis für Erwachsene bei Störungen des Harnstoffzyklus:

Anfangsdosen: Oral in 3 gleichmäßig aufgeteilten Dosierungen verabreichen, aufgerundet auf die nächsten 0,5 ml: -Phenylbutyrat-naive Patienten : 4,5 bis 11,2 ml/m2/Tag (5 bis 12,4 g/m2/Tag) – Phenylbutyrat-naive Patienten mit einer gewissen verbleibenden Enzymaktivität: 4,5 ml/m2/Tag – Patienten, die von Natriumphenylbutyrat wechseln, verwenden Sie die folgende Umrechnung: – Tabletten: Gesamttagesdosis Glycerinphenylbutyrat (ml) = Gesamttagesdosis Natriumphenylbutyrat-Tabletten (g) x 0,86 --Pulver: Gesamttagesdosis Glycerinphenylbutyrat (ml) = Gesamttagesdosis Natriumphenylbutyratpulver (g) x 0,81 ERHALTUNGSDOSIERUNG: Klinisch und anhand der Plasma-Ammoniakspiegel überwachen, insbesondere bei wechselnden Dosierungen; bei erhöhtem Plasma-Ammoniak die Dosis erhöhen, um den Nüchtern-Plasma-Ammoniakspiegel auf weniger als die Hälfte der Obergrenze des Normalwerts zu halten; Wenn das Verhältnis von Phenylacetat (PAA) zu Phenylacetylglutamin (PAGN) und die Messung von Phenylacetylglutamin (U-PAGN) im Urin verfügbar sind, hilft dies bei der Dosierung; Weitere Informationen finden Sie auf der Produktkennzeichnung. MAXIMALE DOSIERUNG: 17,5 ml (19 g) pro Tag

Übliche pädiatrische Dosis von Ravicti bei Störungen des Harnstoffzyklus:

Anfangsdosen: - Patienten unter 2 Jahren: In 3 oder mehr gleichmäßig verteilten Dosierungen verabreichen, auf die nächsten 0,1 ml aufrunden. - Patienten ab 2 Jahren: In 3 gleichmäßig verteilten Dosierungen verabreichen, auf die nächsten 0,5 ml aufrunden. Phenylbutyrat-naiv Patienten: 4,5 bis 11,2 ml/m2/Tag (5 bis 12,4 g/m2/Tag) Phenylbutyrat-naive Patienten mit etwas verbleibender Enzymaktivität: 4,5 ml/m2/Tag Patienten, die von Natriumphenylbutyrat wechseln, verwenden Sie die folgende Umrechnung: --Tabletten : Gesamttagesdosis Glycerinphenylbutyrat (ml) = Gesamttagesdosis Natriumphenylbutyrat-Tabletten (g) x 0,86 --Pulver: Gesamttagesdosis Glycerinphenylbutyrat (ml) = Gesamttagesdosis Natriumphenylbutyrat-Pulver (g) x 0,81 WARTUNG DOSIERUNGEN: -Patienten ab 6 Jahren: Beobachten Sie klinisch und anhand der Plasma-Ammoniakspiegel, insbesondere bei wechselnden Dosen; bei erhöhtem Plasma-Ammoniak die Dosis erhöhen, um den Nüchtern-Plasma-Ammoniakspiegel auf weniger als die Hälfte der Obergrenze des Normalwerts zu halten; Wenn das Verhältnis von Phenylacetat (PAA) zu Phenylacetylglutamin (PAGN) und die Messung von Phenylacetylglutamin (U-PAGN) im Urin verfügbar sind, hilft dies bei der Dosierung; Weitere Informationen finden Sie auf der Produktkennzeichnung. -Patienten unter 6 Jahren: Befolgen Sie die oben genannten Hinweise. Wenn jedoch die Einnahme von Ammoniak beim Fasten aufgrund häufiger Mahlzeiten problematisch ist, passen Sie die Dosis an, um die erste Ammoniakmenge am Morgen unter der Obergrenze für das maximale Alter zu halten DOSIERUNG: 17,5 ml (19 g) pro Tag. Kommentare: - Berücksichtigen Sie bei der Bestimmung der Anfangsdosis die verbleibende Harnstoffsynthesekapazität des Patienten, den Proteinbedarf in der Nahrung und die Einhaltung der Diät. kann eine anfängliche geschätzte Tagesdosis von 0,6 ml pro Gramm Nahrungsprotein pro 24-Stunden-Zeitraum in Betracht ziehen. -Muss zusammen mit einer Proteineinschränkung in der Nahrung und in einigen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essentiellen Aminosäuren, Arginin, Citrullin, proteinfreien Kalorienergänzungsmitteln) verwendet werden. - Nicht zur Behandlung einer akuten Hyperammonämie indiziert, da schnellere Eingriffe erforderlich sind. -Sicherheit und Wirksamkeit der Behandlung von N-Acetylglutamat-Synthase (NAGS)-Mangel sind nicht erwiesen. Verwendung: Als stickstoffbindendes Mittel zur chronischen Behandlung von Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (UCDs), die nicht allein durch Proteineinschränkung und/oder Aminosäureergänzung behandelt werden können.

Warnungen

Ravicti kann Ihr Nervensystem beeinträchtigen. Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie Folgendes haben: Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Gedächtnisprobleme, Hörprobleme, Erbrechen, einen veränderten Geschmackssinn, Taubheitsgefühl oder Kribbeln in Ihren Händen oder Füßen oder wenn Sie sich ungewöhnlich schläfrig fühlen oder benommen.

Welche anderen Medikamente beeinflussen? Ravicti

Manchmal ist die gleichzeitige Einnahme bestimmter Medikamente nicht sicher. Bestimmte andere Medikamente können Ihren Ammoniakspiegel im Blut beeinflussen, wodurch Ravicti weniger wirksam wird oder Hyperammonämie verursacht.

Viele Medikamente können mit Glycerinphenylbutyrat interagieren. Dazu gehören verschreibungspflichtige und rezeptfreie Medikamente, Vitamine und Kräuterprodukte. Hier sind nicht alle möglichen Interaktionen aufgeführt. Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, die Sie derzeit einnehmen, sowie über alle Medikamente, mit denen Sie beginnen oder aufhören.

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