Ravicti

Γενικό όνομα: Glycerol Phenylbutyrate
Κατηγορία φαρμάκων: Παράγοντες διαταραχής του κύκλου ουρίας

Χρήση του Ravicti

Το Ravicti συνδέεται με άλλες ουσίες στο ήπαρ και τα νεφρά για να βοηθήσει στην αποβολή του αζώτου από το σώμα. Η περίσσεια αζώτου μπορεί να προκαλέσει υπεραμμωνέμη, συσσώρευση αμμωνίας στο αίμα. Η αμμωνία είναι πολύ τοξική όταν κυκλοφορεί στο αίμα και στους ιστούς και μπορεί να προκαλέσει μόνιμη εγκεφαλική βλάβη, κώμα ή θάνατο.

Το Ravicti βοηθά στην πρόληψη της συσσώρευσης αμμωνίας στο αίμα σε ενήλικες και παιδιά με διαταραχή του κύκλου ουρίας. . Αυτό το φάρμακο δεν θα θεραπεύσει την υπεραμμωναιμία.

Το Ravicti χορηγείται συνήθως μαζί με δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνες και μερικές φορές συμπληρώματα διατροφής.

Ravicti παρενέργειες

Λάβετε επείγουσα ιατρική βοήθεια εάν έχετε σημεία αλλεργικής αντίδρασης στο Ravicti: κνίδωση; βήχας, συριγμός, δυσκολία στην αναπνοή. νιώθοντας ότι μπορεί να λιποθυμήσετε. πρήξιμο του προσώπου, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού σας.

Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε οποιαδήποτε σημάδια υψηλών επιπέδων αμμωνίας στο αίμα (υπεραμμωναιμία):

αδυναμία, έλλειψη ενέργειας;

προβλήματα σκέψης, αλλαγές στη συμπεριφορά, αίσθημα ευερεθιστότητας;

προβλήματα αναπνοής;

προβλήματα σίτισης. ή

επιληπτικές κρίσεις (σπασμοί).

Το Ravicti μπορεί να επηρεάσει το νευρικό σας σύστημα. Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε:

υπνηλία, ασυνήθιστη κούραση;

προβλήματα μνήμης;

ένα συναίσθημα ζαλάδας, σαν να λιποθυμήσεις·

σύγχυση, συνεχής πονοκέφαλος, έμετος;

μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή πόνος στο κάψιμο στα χέρια ή τα πόδια σας.

αλλοίωση της αίσθησης της γεύσης. ή

προβλήματα ακοής.

Συνήθεις ανεπιθύμητες ενέργειες Ravicti μπορεί να περιλαμβάνουν:

περιστασιακός πονοκέφαλος;

ναυτία, έμετος, διάρροια;

απώλεια όρεξης, αέρια, πόνος στο στομάχι;

ζάλη, κόπωση;

εξάνθημα; ή

(σε παιδιά κάτω των 2 ετών) πυρετός, συμπτώματα κρυολογήματος ή γρίπης, βήχας, μικρά εξογκώματα στο δέρμα.

Αυτή δεν είναι μια πλήρης λίστα παρενεργειών και μπορεί να εμφανιστούν και άλλες. Καλέστε το γιατρό σας για ιατρική συμβουλή σχετικά με τις παρενέργειες. Μπορείτε να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες στον FDA στο 1-800-FDA-1088.

Πριν τη λήψη Ravicti

Δεν πρέπει να χρησιμοποιείτε το Ravicti εάν είστε αλλεργικοί στη φαινυλβουτυρική γλυκερόλη.

Για να βεβαιωθείτε ότι το Ravicti είναι ασφαλές για εσάς, ενημερώστε το γιατρό σας εάν είχατε ποτέ:

ηπατική ή νεφρική νόσο;

διαταραχή του παγκρέατος;

διαταραχή του στομάχου ή του εντέρου,

μια κατάσταση που ονομάζεται ανεπάρκεια NAGS (N-ακετυλογλουταμινική συνθάση). ή

εάν χρησιμοποιείτε άλλα φάρμακα.

Δεν είναι γνωστό εάν η φαινυλβουτυρική γλυκερόλη θα βλάψει ένα αγέννητο μωρό. Ενημερώστε το γιατρό σας εάν είστε έγκυος ή σκοπεύετε να μείνετε έγκυος.

Εάν μείνετε έγκυος, το όνομά σας μπορεί να αναγράφεται σε ένα μητρώο εγκυμοσύνης. Αυτό γίνεται για την παρακολούθηση της έκβασης της εγκυμοσύνης και για την αξιολόγηση τυχόν επιδράσεων της φαινυλβουτυρικής γλυκερίνης στο μωρό.

Δεν πρέπει να θηλάζετε ενώ χρησιμοποιείτε το Ravicti.

Συσχετίστε τα ναρκωτικά

Τρόπος χρήσης Ravicti

Συνήθης δόση Ravicti για ενήλικες για διαταραχές του κύκλου ουρίας:

Αρχικές δόσεις: Χορηγείται από το στόμα σε 3 ισόποσα διαιρεμένες δόσεις στρογγυλοποιημένες στο πλησιέστερο 0,5 mL: -Φαινυλοβουτυρικό-Ασθενείς που δεν έχουν προηγηθεί : 4,5 έως 11,2 mL/m2/ημέρα (5 έως 12,4 g/m2/ημέρα) -Φαινυλοβουτυρικό Ασθενείς που δεν έχουν προσληφθεί με κάποια υπολειπόμενη ενζυμική δραστηριότητα: 4,5 mL/m2/ημέρα -Ασθενείς Σε εναλλαγή από φαινυλοβουτυρικό νάτριο, χρησιμοποιήστε την ακόλουθη μετατροπή: Δισκία: Συνολική ημερήσια δόση φαινυλβουτυρικής γλυκερίνης (mL) = συνολική ημερήσια δόση δισκίων φαινυλβουτυρικού νατρίου (g) x 0,86 -- Σκόνη: Συνολική ημερήσια δόση φαινυλβουτυρικής γλυκερίνης (mL) = συνολική ημερήσια δόση φαινυλβουτυρικού νατρίου σε σκόνη.81 x ΔΟΣΕΙΣ ΣΥΝΤΗΡΗΣΗΣ: Ακολουθήστε κλινικά και με επίπεδα αμμωνίας στο πλάσμα, ειδικά με την αλλαγή των δόσεων. για αυξημένη αμμωνία στο πλάσμα, αυξήστε τη δόση για να διατηρήσετε την αμμωνία πλάσματος νηστείας σε λιγότερο από το μισό του ανώτατου ορίου του φυσιολογικού. εάν είναι διαθέσιμη η αναλογία φαινυλακετυλογλουταμίνης (PAA) προς φαινυλακετυλογλουταμίνη (PAGN) και η μέτρηση της φαινυλακετυλογλουταμίνης στα ούρα (U-PAGN), αυτό θα βοηθήσει στην καθοδήγηση της δοσολογίας. Μπορείτε να συμβουλευτείτε την επισήμανση του προϊόντος για πρόσθετες πληροφορίες ΜΕΓΙΣΤΗ ΔΟΣΗ: 17,5 mL (19 g) την ημέρα

Συνήθης παιδιατρική δόση Ravicti για διαταραχές του κύκλου ουρίας:

Αρχικές δόσεις: - Ασθενείς κάτω των 2 ετών: Χορηγείται σε 3 ή περισσότερες ισομερώς διηρημένες δόσεις, στρογγυλεμένες προς τα πάνω στο πλησιέστερο 0,1 mL - Ασθενείς 2 ετών ή μεγαλύτεροι: Χορηγείται σε 3 ισόποσες δόσεις, στρογγυλεμένες προς τα πάνω στο πλησιέστερο 0,5 mL Phenylbutyrate-Naive Ασθενείς: 4,5 έως 11,2 mL/m2/ημέρα (5 έως 12,4 g/m2/ημέρα) Ασθενείς χωρίς φαινυλβουτυρικό άλας με κάποια υπολειπόμενη ενζυμική δραστηριότητα: 4,5 mL/m2/ημέρα Ασθενείς Σε εναλλαγή από φαινυλοβουτυρικό νάτριο, χρησιμοποιήστε την ακόλουθη μετατροπή: : Συνολική ημερήσια δόση φαινυλβουτυρικής γλυκερίνης (mL)=συνολική ημερήσια δόση δισκίων φαινυλβουτυρικού νατρίου (g) x 0,86 -- Σκόνη: Συνολική ημερήσια δόση φαινυλβουτυρικής γλυκερίνης (mL) = συνολική ημερήσια δόση φαινυλβουτυρικού νατρίου σε σκόνη (81 MAIN x . ΔΟΣΕΙΣ: -Ασθενείς 6 ετών και άνω: Παρακολουθήστε κλινικά και με επίπεδα αμμωνίας στο πλάσμα, ειδικά με αλλαγή των δόσεων. για αυξημένη αμμωνία στο πλάσμα, αυξήστε τη δόση για να διατηρήσετε την αμμωνία πλάσματος νηστείας σε λιγότερο από το μισό του ανώτατου ορίου του φυσιολογικού. εάν είναι διαθέσιμη η αναλογία φαινυλακετυλογλουταμίνης (PAA) προς φαινυλακετυλογλουταμίνη (PAGN) και η μέτρηση της φαινυλακετυλογλουταμίνης στα ούρα (U-PAGN), αυτό θα βοηθήσει στην καθοδήγηση της δοσολογίας. Μπορείτε να συμβουλευτείτε την επισήμανση του προϊόντος για πρόσθετες πληροφορίες - Ασθενείς κάτω των 6 ετών: Ακολουθήστε τις παραπάνω οδηγίες, ωστόσο, εάν η λήψη αμμωνίας νηστείας είναι προβληματική λόγω συχνών ταΐσματος, προσαρμόστε τη δόση για να διατηρήσετε την πρώτη αμμωνία του πρωινού κάτω από το ανώτατο όριο για την ηλικία MAXIMUM ΔΟΣΗ: 17,5 mL (19 g) την ημέρα Σχόλια: -Κατά τον καθορισμό της δόσης έναρξης, λάβετε υπόψη την υπολειπόμενη συνθετική ικανότητα του ασθενούς σε ουρία, τις διατροφικές απαιτήσεις σε πρωτεΐνες και την τήρηση της δίαιτας. μπορεί να εξετάσει μια αρχική εκτιμώμενη ημερήσια δόση 0,6 mL ανά γραμμάριο διατροφικής πρωτεΐνης που λαμβάνεται ανά 24ωρο. -Πρέπει να χρησιμοποιείται με περιορισμό διατροφικών πρωτεϊνών και σε ορισμένες περιπτώσεις με συμπληρώματα διατροφής (π.χ. απαραίτητα αμινοξέα, αργινίνη, κιτρουλίνη, συμπληρώματα θερμίδων χωρίς πρωτεΐνη). -Δεν ενδείκνυται για τη θεραπεία της οξείας υπεραμμωνιαιμίας καθώς θα πρέπει να χρησιμοποιούνται πιο γρήγορες παρεμβάσεις. -Δεν έχει τεκμηριωθεί η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα για τη θεραπεία της ανεπάρκειας της N-ακετυλογλουταμινικής συνθάσης (NAGS). Χρήση: Ως παράγοντας δέσμευσης αζώτου για τη χρόνια διαχείριση ασθενών με διαταραχές του κύκλου της ουρίας (UCDs) που δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με περιορισμό διατροφικών πρωτεϊνών ή/και συμπλήρωμα αμινοξέων.

Προειδοποιήσεις

Το Ravicti μπορεί να επηρεάσει το νευρικό σας σύστημα. Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν έχετε: σύγχυση, πονοκεφάλους, προβλήματα μνήμης, προβλήματα ακοής, εμετό, αλλοιωμένη αίσθηση της γεύσης, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια σας ή εάν αισθάνεστε ασυνήθιστη υπνηλία ή ελαφρύ κεφάλι.

Τι άλλα φάρμακα θα επηρεάσουν Ravicti

Μερικές φορές δεν είναι ασφαλές να χρησιμοποιείτε ορισμένα φάρμακα ταυτόχρονα. Ορισμένα άλλα φάρμακα μπορούν να επηρεάσουν τα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα σας, καθιστώντας το Ravicti λιγότερο αποτελεσματικό ή προκαλώντας υπεραμμωναιμία.

Πολλά φάρμακα μπορεί να αλληλεπιδράσουν με τη φαινυλβουτυρική γλυκερόλη. Αυτό περιλαμβάνει συνταγογραφούμενα και μη συνταγογραφούμενα φάρμακα, βιταμίνες και φυτικά προϊόντα. Δεν αναφέρονται όλες οι πιθανές αλληλεπιδράσεις εδώ. Ενημερώστε το γιατρό σας για όλα τα τρέχοντα φάρμακά σας και οποιοδήποτε φάρμακο ξεκινάτε ή σταματάτε να χρησιμοποιείτε.

Αποποίηση ευθυνών

Έχει καταβληθεί κάθε δυνατή προσπάθεια για να διασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται από το Drugslib.com είναι ακριβείς, μέχρι -ημερομηνία και πλήρης, αλλά δεν παρέχεται καμία εγγύηση για το σκοπό αυτό. Οι πληροφορίες φαρμάκων που περιέχονται εδώ μπορεί να είναι ευαίσθητες στο χρόνο. Οι πληροφορίες του Drugslib.com έχουν συγκεντρωθεί για χρήση από επαγγελματίες υγείας και καταναλωτές στις Ηνωμένες Πολιτείες και επομένως το Drugslib.com δεν εγγυάται ότι οι χρήσεις εκτός των Ηνωμένων Πολιτειών είναι κατάλληλες, εκτός εάν ρητά αναφέρεται διαφορετικά. Οι πληροφορίες φαρμάκων του Drugslib.com δεν υποστηρίζουν φάρμακα, δεν κάνουν διάγνωση ασθενών ή συνιστούν θεραπεία. Οι πληροφορίες για τα φάρμακα του Drugslib.com είναι ένας ενημερωτικός πόρος που έχει σχεδιαστεί για να βοηθά τους αδειοδοτημένους επαγγελματίες υγείας στη φροντίδα των ασθενών τους ή/και να εξυπηρετούν τους καταναλωτές που βλέπουν αυτήν την υπηρεσία ως συμπλήρωμα και όχι ως υποκατάστατο της τεχνογνωσίας, των δεξιοτήτων, της γνώσης και της κρίσης της υγειονομικής περίθαλψης επαγγελματίες.

Η απουσία προειδοποίησης για ένα δεδομένο φάρμακο ή συνδυασμό φαρμάκων σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να ερμηνεύεται ως ένδειξη ότι το φάρμακο ή ο συνδυασμός φαρμάκων είναι ασφαλής, αποτελεσματικός ή κατάλληλος για οποιονδήποτε δεδομένο ασθενή. Το Drugslib.com δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης που παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που παρέχει το Drugslib.com. Οι πληροφορίες που περιέχονται στο παρόν δεν προορίζονται να καλύψουν όλες τις πιθανές χρήσεις, οδηγίες, προφυλάξεις, προειδοποιήσεις, αλληλεπιδράσεις με φάρμακα, αλλεργικές αντιδράσεις ή ανεπιθύμητες ενέργειες. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τα φάρμακα που παίρνετε, συμβουλευτείτε το γιατρό, τη νοσοκόμα ή τον φαρμακοποιό σας.