Ravicti

Nombre generico: Glycerol Phenylbutyrate
Clase de droga: Agentes que alteran el ciclo de la urea

Uso de Ravicti

Ravicti se une a otras sustancias en el hígado y los riñones para ayudar a eliminar el nitrógeno del cuerpo. El exceso de nitrógeno puede provocar hiperamonemia, una acumulación de amoníaco en la sangre. El amoníaco es muy tóxico cuando circula por la sangre y los tejidos y puede causar daño cerebral permanente, coma o la muerte.

Ravicti ayuda a prevenir la acumulación de amoníaco en la sangre en adultos y niños con trastorno del ciclo de la Urea. . Este medicamento no trata la hiperamonemia.

Ravicti generalmente se administra junto con una dieta baja en proteínas y, a veces, suplementos dietéticos.

Ravicti efectos secundarios

Busque atención médica de emergencia si tiene signos de una reacción alérgica a Ravicti: urticaria; tos, sibilancias, dificultad para respirar; sentir que podría desmayarse; hinchazón de la cara, labios, lengua o garganta.

Llame a su médico de inmediato si tiene cualquier signo de niveles altos de amoníaco en la sangre (hiperamoniemia):

debilidad, falta de energía;

problemas de pensamiento, cambios de comportamiento, sensación de irritabilidad;

problemas respiratorios;

problemas de alimentación; o

ataques (convulsiones).

Ravicti puede afectar su sistema nervioso. Llame a su médico de inmediato si tiene:

somnolencia, cansancio inusual;

problemas de memoria;

una sensación de mareo, como si fuera a desmayarse;

confusión, dolor de cabeza continuo, vómitos;

entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos o los pies;

alteración del sentido del gusto; o

problemas de audición.

Los efectos secundarios comunes de Ravicti pueden incluir:

dolor de cabeza ocasional;

náuseas, vómitos, diarrea;

pérdida de apetito, gases, dolor de estómago;

mareos, cansancio;

sarpullido; o

(en niños menores de 2 años) fiebre, síntomas de resfriado o gripe, tos, pequeños bultos en la piel.

Esta no es una lista completa de los efectos secundarios y pueden ocurrir otros. Llame a su médico para obtener asesoramiento médico sobre los efectos secundarios. Puede informar efectos secundarios a la FDA al 1-800-FDA-1088.

antes de tomar Ravicti

No debe utilizar Ravicti si es alérgico al fenilbutirato de glicerol.

Para asegurarse de que Ravicti sea seguro para usted, informe a su médico si alguna vez ha tenido:

enfermedad hepática o renal;

un trastorno del páncreas;

trastorno estomacal o intestinal,

una condición llamada deficiencia de NAGS (N-acetilglUTAmato sintasa); o

si usa otros medicamentos.

No se sabe si el fenilbutirato de glicerol dañará al feto. Informe a su médico si está embarazada o planea quedar embarazada.

Si queda embarazada, es posible que su nombre aparezca en un registro de embarazo. Esto es para realizar un seguimiento del resultado del embarazo y evaluar cualquier efecto del fenilbutirato de glicerol en el bebé.

No debe amamantar mientras usa Ravicti.

Relacionar drogas

Cómo utilizar Ravicti

Dosis habitual de Ravicti en adultos para los trastornos del ciclo de la urea:

Dosis iniciales: administrar por vía oral en 3 dosis divididas equitativamente y redondeadas al 0,5 ml más cercano: -Pacientes sin tratamiento previo con fenilbutirato : 4,5 a 11,2 ml/m2/día (5 a 12,4 g/m2/día) - Pacientes sin tratamiento previo con fenilbutirato con cierta actividad enzimática residual: 4,5 ml/m2/día - Pacientes que cambian de fenilbutirato de sodio, utilice la siguiente conversión: -- Comprimidos: Dosis diaria total de fenilbutirato de glicerol (mL) = dosis diaria total de fenilbutirato de sodio en tabletas (g) x 0,86 --Polvo: Dosis diaria total de fenilbutirato de glicerol (mL) = dosis diaria total de fenilbutirato de sodio en polvo (g) x 0,81 DOSIS DE MANTENIMIENTO: Siga clínicamente y con los niveles plasmáticos de amoníaco, especialmente al cambiar las dosis; en caso de niveles elevados de amoníaco plasmático, aumente la dosis para mantener el amoníaco plasmático en ayunas a menos de la mitad del límite superior normal; si la proporción de fenilacetato (PAA) a fenilacetilglutamina (PAGN) y la medición de fenilacetilglutamina en orina (U-PAGN) están disponibles, esto ayudará a guiar la dosificación; Se puede consultar el etiquetado del producto para obtener información adicional DOSIS MÁXIMA: 17,5 ml (19 g) por día

Dosis pediátrica habitual de Ravicti para los trastornos del ciclo de la urea:

Dosis iniciales: -Pacientes menores de 2 años: administrar en 3 o más dosis divididas equitativamente, redondeadas al 0,1 ml más cercano -Pacientes de 2 años o más: administrar en 3 dosis divididas equitativamente, redondeadas al 0,5 ml más cercano Fenilbutirato-sin tratamiento previo Pacientes: 4,5 a 11,2 ml/m2/día (5 a 12,4 g/m2/día) Pacientes sin tratamiento previo con fenilbutirato con cierta actividad enzimática residual: 4,5 ml/m2/día Pacientes que cambian de fenilbutirato de sodio, utilice la siguiente conversión: --Tabletas : Dosis diaria total de fenilbutirato de glicerol (mL) = dosis diaria total de tabletas de fenilbutirato de sodio (g) x 0,86 --Polvo: Dosis diaria total de fenilbutirato de glicerol (mL) = dosis diaria total de fenilbutirato de sodio en polvo (g) x 0,81 MANTENIMIENTO DOSIS: -Pacientes de 6 años o más: seguir clínicamente y con los niveles plasmáticos de amoníaco, especialmente al cambiar las dosis; en caso de niveles elevados de amoníaco plasmático, aumente la dosis para mantener el amoníaco plasmático en ayunas a menos de la mitad del límite superior normal; si la proporción de fenilacetato (PAA) a fenilacetilglutamina (PAGN) y la medición de fenilacetilglutamina en orina (U-PAGN) están disponibles, esto ayudará a guiar la dosificación; Se puede consultar el etiquetado del producto para obtener información adicional. -Pacientes menores de 6 años: siga las instrucciones anteriores; sin embargo, si obtener amoníaco en ayunas es problemático debido a las tomas frecuentes, ajuste la dosis para mantener el primer amoníaco de la mañana por debajo del límite superior para la edad MÁXIMA. DOSIS: 17,5 ml (19 g) por día Comentarios: -Al determinar la dosis inicial, considere la capacidad sintética de urea residual del paciente, los requerimientos de proteínas de la dieta y el cumplimiento de la dieta; Se puede considerar una dosis diaria estimada inicial de 0,6 ml por gramo de proteína dietética ingerida en un período de 24 horas. -Debe usarse con restricción de proteínas en la dieta y, en algunos casos, con suplementos dietéticos (por ejemplo, aminoácidos esenciales, arginina, citrulina, suplementos calóricos sin proteínas). -No indicado para el tratamiento de la hiperamonemia aguda ya que se deben utilizar intervenciones más rápidas. -No se ha establecido la seguridad y eficacia para el tratamiento de la deficiencia de N-acetilglutamato sintasa (NAGS). Uso: Como agente fijador de nitrógeno para el tratamiento crónico de pacientes con trastornos del ciclo de la urea (UCD) que no pueden controlarse únicamente con restricción de proteínas en la dieta y/o suplementos de aminoácidos.

Advertencias

Ravicti puede afectar su sistema nervioso. Llame a su médico de inmediato si tiene: confusión, dolores de cabeza, problemas de memoria, problemas de audición, vómitos, alteración del sentido del gusto, entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies, o si se siente inusualmente somnoliento o mareado.

¿Qué otras drogas afectarán? Ravicti

A veces no es seguro usar ciertos medicamentos al mismo tiempo. Ciertos otros medicamentos pueden afectar sus niveles de amoníaco en la sangre, haciendo que Ravicti sea menos efectivo o causando hiperamonemia.

Muchos medicamentos pueden interactuar con el fenilbutirato de glicerol. Esto incluye medicamentos recetados y de venta libre, vitaminas y productos a base de hierbas. No todas las posibles interacciones se enumeran aquí. Informe a su médico sobre todos sus medicamentos actuales y cualquier medicamento que comience o deje de usar.

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