Ravicti

Nom générique: Glycerol Phenylbutyrate
Classe de médicament : Agents perturbateurs du cycle de l'urée

L'utilisation de Ravicti

Ravitti se lie à d'autres substances présentes dans le foie et les reins pour aider à éliminer l'azote de l'organisme. Un excès d'azote peut provoquer une hyperammoniac, une accumulation d'ammoniac dans le sang. L'ammoniac est très toxique lorsqu'il circule dans le sang et les tissus et peut provoquer des lésions cérébrales permanentes, le coma ou la mort.

Ravitti aide à prévenir l'accumulation d'ammoniac dans le sang chez les adultes et les enfants souffrant de troubles du cycle de l'urée. . Ce médicament ne traitera pas l'hyperammoniémie.

Ravitti est généralement administré en association avec un régime pauvre en protéines et parfois des compléments alimentaires.

Ravicti Effets secondaires

Obtenez une aide médicale d'urgence si vous présentez des signes d'une réaction allergique à Ravicti : urticaire ; toux, respiration sifflante, respiration difficile ; avoir l'impression que vous pourriez vous évanouir ; gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.

Appelez votre médecin immédiatement si vous présentez des signes d'un taux sanguin élevé d'ammoniaque (hyperammoniémie) :

faiblesse, manque d'énergie ;

problèmes de réflexion, changements de comportement, sentiment d'irritabilité ;

problèmes respiratoires ;

problèmes d'alimentation ; ou

convulsions.

Ravitti peut affecter votre système nerveux. Appelez votre médecin immédiatement si vous souffrez de :

somnolence, fatigue inhabituelle ;

problèmes de mémoire ;

une sensation de vertige, comme si vous pourriez vous évanouir ;

confusion, maux de tête persistants, vomissements ;

engourdissement, picotement ou douleur brûlante dans les mains ou les pieds ;

altération du sens du goût ; ou

des problèmes d'audition.

Les effets secondaires courants de Ravicti peuvent inclure :

maux de tête occasionnels ;

nausées, vomissements, diarrhée ;

perte d'appétit, gaz, douleurs à l'estomac ;

vertiges, fatigue ;

éruption cUTAnée ; ou

(chez les enfants de moins de 2 ans) fièvre, symptômes de rhume ou de grippe, toux, petites bosses sur la peau.

Ceci n'est pas une liste complète des effets secondaires et d'autres peuvent survenir. Appelez votre médecin pour obtenir un avis médical sur les effets secondaires. Vous pouvez signaler les effets secondaires à la FDA au 1-800-FDA-1088.

Avant de prendre Ravicti

Vous ne devez pas utiliser Ravicti si vous êtes allergique au phénylbutyrate de glycérol.

Pour vous assurer que Ravicti est sans danger pour vous, informez votre médecin si vous avez déjà eu :

maladie du foie ou des reins ;

un trouble du pancréas ;

troubles d'estomac ou intestinaux,

une affection appelée déficit en NAGS (N-acétylglutamate synthase) ; ou

si vous utilisez d'autres médicaments.

On ne sait pas si le phénylbutyrate de glycérol nuira au bébé à naître. Informez votre médecin si vous êtes enceinte ou envisagez de le devenir.

Si vous tombez enceinte, votre nom peut être inscrit sur un registre de grossesse. Il s'agit de suivre l'issue de la grossesse et d'évaluer les effets éventuels du phénylbutyrate de glycérol sur le bébé.

Vous ne devez pas allaiter pendant que vous utilisez Ravicti.

Relier les médicaments

Comment utiliser Ravicti

Dose habituelle pour adultes de Ravicti pour les troubles du cycle de l'urée :

Doses initiales : Administrer par voie orale en 3 doses également divisées, arrondies au 0,5 mL le plus proche : -Patients naïfs de phénylbutyrate : 4,5 à 11,2 mL/m2/jour (5 à 12,4 g/m2/jour) -Patients naïfs de phénylbutyrate présentant une certaine activité enzymatique résiduelle : 4,5 mL/m2/jour -Patients passant du phénylbutyrate de sodium, utilisez la conversion suivante : -- Comprimés : Dose quotidienne totale de phénylbutyrate de glycérol (mL) = dose quotidienne totale de comprimés de phénylbutyrate de sodium (g) x 0,86 --Poudre : Dose quotidienne totale de phénylbutyrate de glycérol (mL) = dose quotidienne totale de poudre de phénylbutyrate de sodium (g) x 0,81 DOSES D'ENTRETIEN : à suivre cliniquement et avec les taux plasmatiques d'ammoniaque, en particulier en cas de changement de dose ; en cas d'ammoniac plasmatique élevé, augmenter la dose pour maintenir l'ammoniac plasmatique à jeun à moins de la moitié de la limite supérieure de la normale ; si le rapport phénylacétate (PAA)/phénylacétylglutamine (PAGN) et la mesure de la phénylacétylglutamine urinaire (U-PAGN) sont disponibles, cela aidera à orienter le dosage ; l'étiquetage du produit peut être consulté pour plus d'informations. DOSE MAXIMALE : 17,5 mL (19 g) par jour

Dose pédiatrique habituelle de Ravicti pour les troubles du cycle de l'urée :

Doses initiales : -Patients de moins de 2 ans : Administrer en 3 doses égales ou plus, arrondies au 0,1 mL le plus proche -Patients de 2 ans ou plus : Administrer en 3 doses également divisées, arrondies au 0,5 mL le plus proche. Phenylbutyrate-Naive Patients : 4,5 à 11,2 mL/m2/jour (5 à 12,4 g/m2/jour) Patients naïfs de phénylbutyrate présentant une certaine activité enzymatique résiduelle : 4,5 mL/m2/jour Patients passant du phénylbutyrate de sodium, utiliser la conversion suivante : --Comprimés : Dose quotidienne totale de phénylbutyrate de glycérol (mL)=dose quotidienne totale de comprimés de phénylbutyrate de sodium (g) x 0,86 --Poudre : Dose quotidienne totale de phénylbutyrate de glycérol (mL)=dose quotidienne totale de phénylbutyrate de sodium en poudre (g) x 0,81 ENTRETIEN DOSES : -Patients de 6 ans ou plus : Surveiller cliniquement et avec les taux plasmatiques d'ammoniaque, en particulier avec des doses changeantes ; en cas d'ammoniac plasmatique élevé, augmenter la dose pour maintenir l'ammoniac plasmatique à jeun à moins de la moitié de la limite supérieure de la normale ; si le rapport phénylacétate (PAA)/phénylacétylglutamine (PAGN) et la mesure de la phénylacétylglutamine urinaire (U-PAGN) sont disponibles, cela aidera à orienter le dosage ; l'étiquetage du produit peut être consulté pour plus d'informations -Patients de moins de 6 ans : suivez les conseils ci-dessus, cependant, si l'obtention d'ammoniaque à jeun est problématique en raison de tétées fréquentes, ajustez la dose pour maintenir la première ammoniaque du matin en dessous de la limite supérieure pour l'âge MAXIMUM DOSE : 17,5 mL (19 g) par jour Commentaires : -Lors de la détermination de la dose initiale, tenir compte de la capacité résiduelle de synthèse d'urée du patient, de ses besoins alimentaires en protéines et de son respect du régime alimentaire ; peut envisager une dose quotidienne initiale estimée de 0,6 ml par gramme de protéines alimentaires ingérées par période de 24 heures. -Doit être utilisé avec une restriction alimentaire en protéines et, dans certains cas, avec des compléments alimentaires (par exemple, acides aminés essentiels, arginine, citrulline, suppléments caloriques sans protéines). -Non indiqué pour le traitement de l'hyperammoniémie aiguë car des interventions plus rapides doivent être utilisées. -La sécurité et l'efficacité du traitement du déficit en N-acétylglutamate synthase (NAGS) n'ont pas été établies. Utilisation : En tant qu'agent liant l'azote pour la prise en charge chronique des patients atteints de troubles du cycle de l'urée (UCD) qui ne peuvent être traités uniquement par une restriction alimentaire en protéines et/ou une supplémentation en acides aminés.

Avertissements

Ravitti peut affecter votre système nerveux. Appelez immédiatement votre médecin si vous ressentez : de la confusion, des maux de tête, des problèmes de mémoire, des problèmes d'audition, des vomissements, une altération du goût, un engourdissement ou des picotements dans les mains ou les pieds, ou si vous vous sentez inhabituellement somnolent ou étourdi.

Quels autres médicaments affecteront Ravicti

Parfois, il n'est pas sécuritaire d'utiliser certains médicaments en même temps. Certains autres médicaments peuvent affecter vos taux sanguins d'ammoniaque, rendant Ravicti moins efficace ou provoquant une hyperammoniémie.

De nombreux médicaments peuvent interagir avec le phénylbutyrate de glycérol. Cela comprend les médicaments sur ordonnance et en vente libre, les vitamines et les produits à base de plantes. Toutes les interactions possibles ne sont pas répertoriées ici. Informez votre médecin de tous vos médicaments actuels et de tout médicament que vous commencez ou arrêtez d'utiliser.

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