Ravicti

Nome generico: Glycerol Phenylbutyrate
Classe del farmaco: Agenti che disturbano il ciclo dell'urea

Utilizzo di Ravicti

Ravicti si lega ad altre sostanze nel fegato e nei reni per aiUTAre ad eliminare l'azoto dal corpo. L’eccesso di azoto può causare iperammonemi, un accumulo di ammoniaca nel sangue. L'ammoniaca è molto tossica quando circola nel sangue e nei tessuti e può causare danni permanenti al cervello, coma o morte.

Ravicti aiuta a prevenire l'accumulo di ammoniaca nel sangue negli adulti e nei bambini con disturbi del ciclo dell'Urea . Questo medicinale non tratterà l'iperammonemia.

Ravicti viene solitamente somministrato insieme a una dieta a basso contenuto proteico e talvolta a integratori alimentari.

Ravicti effetti collaterali

Richiedi assistenza medica di emergenza se hai segni di una reazione allergica a Ravicti: orticaria; tosse, respiro sibilante, respirazione difficile; sentirsi come se potessi svenire; gonfiore del viso, delle labbra, della lingua o della gola.

Chiama immediatamente il medico se hai segni di livelli elevati di ammoniaca nel sangue (iperammoniemia):

  • debolezza, mancanza di energia;
  • problemi di pensiero, cambiamenti nel comportamento, sensazione di irritabilità;
  • problemi respiratori;
  • problemi di alimentazione; oppure
  • convulsioni (convulsioni).

    • Ravicti può influenzare il sistema nervoso. Chiama subito il tuo medico se soffri di:

  • sonnolenza, stanchezza insolita;
  • problemi di memoria;

    sensazione di stordimento, come se potessi svenire;
  • confusione, mal di testa persistente, vomito;
    • <

    intorpidimento, formicolio o dolore bruciante alle mani o ai piedi;

  • senso del gusto alterato; oppure
  • problemi di udito.

    • Gli effetti collaterali comuni di Ravicti possono includere:

  • mal di testa occasionale;
  • nausea, vomito, diarrea;
  • perdita di appetito, gas, mal di stomaco;
  • vertigini, stanchezza;
  • eruzione cutanea; oppure
  • (nei bambini di età inferiore a 2 anni) febbre, sintomi di raffreddore o influenza, tosse, piccole protuberanze sulla pelle.

    • Questo non è un elenco completo degli effetti collaterali e potrebbero verificarsi altri. Chiamate il vostro medico per un consiglio medico circa gli effetti collaterali. Puoi segnalare gli effetti collaterali alla FDA al numero 1-800-FDA-1088.

    Prima di prendere Ravicti

    Non dovresti usare Ravicti se sei allergico al glicerolo fenilbutirrato.

    Per assicurarti che Ravicti sia sicuro per te, informi il tuo medico se hai mai avuto:

  • malattia epatica o renale;
  • un disturbo del pancreas;
  • disturbi di stomaco o intestinali,
  • una condizione chiamata deficit di NAGS (N-acetilglutammato sintasi); oppure
  • se usi altri medicinali.

    • Non è noto se il glicerolo fenilbutirrato possa danneggiare il feto. Informa il tuo medico se sei incinta o stai pianificando una gravidanza.

    Se rimani incinta, il tuo nome potrebbe essere inserito in un registro delle gravidanze. Questo serve per monitorare l'esito della gravidanza e per valutare eventuali effetti del glicerolo fenilbutirrato sul bambino.

    Non dovresti allattare mentre usi Ravicti.

    Mettere in relazione i farmaci

    Come usare Ravicti

    Dose abituale di Ravicti per adulti per i disturbi del ciclo dell'urea:

    Dosi iniziali: somministrare per via orale in 3 dosi equamente divise arrotondate per eccesso a 0,5 ml più vicini: -Pazienti naive al fenilbutirrato : da 4,5 a 11,2 mL/m2/giorno (da 5 a 12,4 g/m2/giorno) -Pazienti mai trattati con fenilbutirrato con una certa attività enzimatica residua: 4,5 mL/m2/giorno -Pazienti che passano dal fenilbutirrato sodico, utilizzare la seguente conversione: -- Compresse: dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di compresse di fenilbutirrato di sodio (g) x 0,86 --Polvere: dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di polvere di fenilbutirrato di sodio (g) x 0,81 DOSI DI MANTENIMENTO: Seguire clinicamente e con i livelli di ammoniaca plasmatica, soprattutto al variare delle dosi; per livelli elevati di ammoniaca plasmatica, aumentare la dose per mantenere l'ammoniaca plasmatica a digiuno a meno della metà del limite superiore della norma; se sono disponibili il rapporto fenilacetato (PAA)/fenilacetilglutammina (PAGN) e la misurazione della fenilacetilglutammina (U-PAGN) urinaria, ciò aiuterà a guidare il dosaggio; è possibile consultare l'etichetta del prodotto per ulteriori informazioni DOSE MASSIMA: 17,5 ml (19 g) al giorno

    Dose pediatrica abituale di Ravicti per i disturbi del ciclo dell'urea:

    Dosi iniziali: -Pazienti di età inferiore a 2 anni: somministrare in 3 o più dosaggi equamente suddivisi, arrotondati per eccesso a 0,1 ml più vicini -Pazienti di età pari o superiore a 2 anni: somministrare in 3 dosaggi equamente suddivisi, arrotondati per eccesso a 0,5 ml più vicini Naive al fenilbutirrato Pazienti: da 4,5 a 11,2 mL/m2/giorno (da 5 a 12,4 g/m2/giorno) Pazienti naive al fenilbutirrato con una certa attività enzimatica residua: 4,5 mL/m2/giorno Pazienti che passano dal fenilbutirrato sodico, utilizzare la seguente conversione: --Compresse : Dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di compresse di fenilbutirrato sodico (g) x 0,86 --Polvere: Dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di polvere di fenilbutirrato sodico (g) x 0,81 MANUTENZIONE DOSI: -Pazienti di età pari o superiore a 6 anni: seguire clinicamente e i livelli di ammoniaca plasmatica, soprattutto con il cambiamento delle dosi; per livelli elevati di ammoniaca plasmatica, aumentare la dose per mantenere l'ammoniaca plasmatica a digiuno a meno della metà del limite superiore della norma; se sono disponibili il rapporto fenilacetato (PAA)/fenilacetilglutammina (PAGN) e la misurazione della fenilacetilglutammina (U-PAGN) urinaria, ciò aiuterà a guidare il dosaggio; è possibile consultare l'etichetta del prodotto per ulteriori informazioni -Pazienti di età inferiore a 6 anni: seguire le indicazioni sopra riportate, tuttavia, se ottenere ammoniaca a digiuno è problematico a causa delle poppate frequenti, aggiustare la dose per mantenere la prima ammoniaca del mattino al di sotto del limite superiore per l'età MASSIMO DOSE: 17,5 ml (19 g) al giorno Commenti: -Nel determinare la dose iniziale, considerare la capacità sintetica residua dell'urea del paziente, il fabbisogno proteico alimentare e l'aderenza alla dieta; può prendere in considerazione una dose giornaliera iniziale stimata di 0,6 ml per grammo di proteine ​​alimentari ingerite in un periodo di 24 ore. -Deve essere utilizzato con una restrizione proteica nella dieta e, in alcuni casi, con integratori alimentari (ad esempio, aminoacidi essenziali, arginina, citrullina, integratori calorici privi di proteine). -Non indicato per il trattamento dell'iperammonemia acuta poiché dovrebbero essere utilizzati interventi più rapidi. -La sicurezza e l’efficacia del trattamento del deficit di N-acetilglutammato sintasi (NAGS) non sono state stabilite. Uso: come agente legante l'azoto per la gestione cronica di pazienti con disturbi del ciclo dell'urea (UCD) che non possono essere gestiti mediante la sola restrizione proteica nella dieta e/o l'integrazione di aminoacidi.

    Avvertenze

    Ravicti può influenzare il tuo sistema nervoso. Chiama immediatamente il medico se hai: confusione, mal di testa, problemi di memoria, problemi di udito, vomito, senso del gusto alterato, intorpidimento o formicolio alle mani o ai piedi, o se ti senti insolitamente sonnolento o stordimento.

    Quali altri farmaci influenzeranno Ravicti

    A volte non è sicuro utilizzare determinati farmaci contemporaneamente. Alcuni altri farmaci possono influenzare i livelli ematici di ammoniaca, rendendo Ravicti meno efficace o causando iperammoniemia.

    Molti farmaci possono interagire con il glicerolo fenilbutirrato. Ciò include medicinali da prescrizione e da banco, vitamine e prodotti erboristici. Non tutte le possibili interazioni sono elencate qui. Informa il tuo medico di tutti i medicinali che stai assumendo e di eventuali medicinali che inizi o smetti di utilizzare.

    Disclaimer

    È stato fatto ogni sforzo per garantire che le informazioni fornite da Drugslib.com siano accurate, aggiornate -datati e completi, ma non viene fornita alcuna garanzia in tal senso. Le informazioni sui farmaci qui contenute potrebbero essere sensibili al fattore tempo. Le informazioni su Drugslib.com sono state compilate per l'uso da parte di operatori sanitari e consumatori negli Stati Uniti e pertanto Drugslib.com non garantisce che l'uso al di fuori degli Stati Uniti sia appropriato, se non diversamente indicato. Le informazioni sui farmaci di Drugslib.com non sostengono farmaci, né diagnosticano pazienti né raccomandano terapie. Le informazioni sui farmaci di Drugslib.com sono una risorsa informativa progettata per assistere gli operatori sanitari autorizzati nella cura dei propri pazienti e/o per servire i consumatori che considerano questo servizio come un supplemento e non come un sostituto dell'esperienza, dell'abilità, della conoscenza e del giudizio dell'assistenza sanitaria professionisti.

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