Ravicti

Nome generico: Glycerol Phenylbutyrate
Classe del farmaco: Agenti che disturbano il ciclo dell'urea

Utilizzo di Ravicti

Ravicti si lega ad altre sostanze nel fegato e nei reni per aiUTAre ad eliminare l'azoto dal corpo. L’eccesso di azoto può causare iperammonemi, un accumulo di ammoniaca nel sangue. L'ammoniaca è molto tossica quando circola nel sangue e nei tessuti e può causare danni permanenti al cervello, coma o morte.

Ravicti aiuta a prevenire l'accumulo di ammoniaca nel sangue negli adulti e nei bambini con disturbi del ciclo dell'Urea . Questo medicinale non tratterà l'iperammonemia.

Ravicti viene solitamente somministrato insieme a una dieta a basso contenuto proteico e talvolta a integratori alimentari.

Ravicti effetti collaterali

Richiedi assistenza medica di emergenza se hai segni di una reazione allergica a Ravicti: orticaria; tosse, respiro sibilante, respirazione difficile; sentirsi come se potessi svenire; gonfiore del viso, delle labbra, della lingua o della gola.

Chiama immediatamente il medico se hai segni di livelli elevati di ammoniaca nel sangue (iperammoniemia):

debolezza, mancanza di energia;

problemi di pensiero, cambiamenti nel comportamento, sensazione di irritabilità;

problemi respiratori;

problemi di alimentazione; oppure

convulsioni (convulsioni).

Ravicti può influenzare il sistema nervoso. Chiama subito il tuo medico se soffri di:

sonnolenza, stanchezza insolita;

problemi di memoria;

sensazione di stordimento, come se potessi svenire;

confusione, mal di testa persistente, vomito;

intorpidimento, formicolio o dolore bruciante alle mani o ai piedi;

senso del gusto alterato; oppure

problemi di udito.

Gli effetti collaterali comuni di Ravicti possono includere:

mal di testa occasionale;

nausea, vomito, diarrea;

perdita di appetito, gas, mal di stomaco;

vertigini, stanchezza;

eruzione cutanea; oppure

(nei bambini di età inferiore a 2 anni) febbre, sintomi di raffreddore o influenza, tosse, piccole protuberanze sulla pelle.

Questo non è un elenco completo degli effetti collaterali e potrebbero verificarsi altri. Chiamate il vostro medico per un consiglio medico circa gli effetti collaterali. Puoi segnalare gli effetti collaterali alla FDA al numero 1-800-FDA-1088.

Prima di prendere Ravicti

Non dovresti usare Ravicti se sei allergico al glicerolo fenilbutirrato.

Per assicurarti che Ravicti sia sicuro per te, informi il tuo medico se hai mai avuto:

malattia epatica o renale;

un disturbo del pancreas;

disturbi di stomaco o intestinali,

una condizione chiamata deficit di NAGS (N-acetilglutammato sintasi); oppure

se usi altri medicinali.

Non è noto se il glicerolo fenilbutirrato possa danneggiare il feto. Informa il tuo medico se sei incinta o stai pianificando una gravidanza.

Se rimani incinta, il tuo nome potrebbe essere inserito in un registro delle gravidanze. Questo serve per monitorare l'esito della gravidanza e per valutare eventuali effetti del glicerolo fenilbutirrato sul bambino.

Non dovresti allattare mentre usi Ravicti.

Mettere in relazione i farmaci

Come usare Ravicti

Dose abituale di Ravicti per adulti per i disturbi del ciclo dell'urea:

Dosi iniziali: somministrare per via orale in 3 dosi equamente divise arrotondate per eccesso a 0,5 ml più vicini: -Pazienti naive al fenilbutirrato : da 4,5 a 11,2 mL/m2/giorno (da 5 a 12,4 g/m2/giorno) -Pazienti mai trattati con fenilbutirrato con una certa attività enzimatica residua: 4,5 mL/m2/giorno -Pazienti che passano dal fenilbutirrato sodico, utilizzare la seguente conversione: -- Compresse: dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di compresse di fenilbutirrato di sodio (g) x 0,86 --Polvere: dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di polvere di fenilbutirrato di sodio (g) x 0,81 DOSI DI MANTENIMENTO: Seguire clinicamente e con i livelli di ammoniaca plasmatica, soprattutto al variare delle dosi; per livelli elevati di ammoniaca plasmatica, aumentare la dose per mantenere l'ammoniaca plasmatica a digiuno a meno della metà del limite superiore della norma; se sono disponibili il rapporto fenilacetato (PAA)/fenilacetilglutammina (PAGN) e la misurazione della fenilacetilglutammina (U-PAGN) urinaria, ciò aiuterà a guidare il dosaggio; è possibile consultare l'etichetta del prodotto per ulteriori informazioni DOSE MASSIMA: 17,5 ml (19 g) al giorno

Dose pediatrica abituale di Ravicti per i disturbi del ciclo dell'urea:

Dosi iniziali: -Pazienti di età inferiore a 2 anni: somministrare in 3 o più dosaggi equamente suddivisi, arrotondati per eccesso a 0,1 ml più vicini -Pazienti di età pari o superiore a 2 anni: somministrare in 3 dosaggi equamente suddivisi, arrotondati per eccesso a 0,5 ml più vicini Naive al fenilbutirrato Pazienti: da 4,5 a 11,2 mL/m2/giorno (da 5 a 12,4 g/m2/giorno) Pazienti naive al fenilbutirrato con una certa attività enzimatica residua: 4,5 mL/m2/giorno Pazienti che passano dal fenilbutirrato sodico, utilizzare la seguente conversione: --Compresse : Dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di compresse di fenilbutirrato sodico (g) x 0,86 --Polvere: Dose giornaliera totale di glicerolo fenilbutirrato (mL)=dose giornaliera totale di polvere di fenilbutirrato sodico (g) x 0,81 MANUTENZIONE DOSI: -Pazienti di età pari o superiore a 6 anni: seguire clinicamente e i livelli di ammoniaca plasmatica, soprattutto con il cambiamento delle dosi; per livelli elevati di ammoniaca plasmatica, aumentare la dose per mantenere l'ammoniaca plasmatica a digiuno a meno della metà del limite superiore della norma; se sono disponibili il rapporto fenilacetato (PAA)/fenilacetilglutammina (PAGN) e la misurazione della fenilacetilglutammina (U-PAGN) urinaria, ciò aiuterà a guidare il dosaggio; è possibile consultare l'etichetta del prodotto per ulteriori informazioni -Pazienti di età inferiore a 6 anni: seguire le indicazioni sopra riportate, tuttavia, se ottenere ammoniaca a digiuno è problematico a causa delle poppate frequenti, aggiustare la dose per mantenere la prima ammoniaca del mattino al di sotto del limite superiore per l'età MASSIMO DOSE: 17,5 ml (19 g) al giorno Commenti: -Nel determinare la dose iniziale, considerare la capacità sintetica residua dell'urea del paziente, il fabbisogno proteico alimentare e l'aderenza alla dieta; può prendere in considerazione una dose giornaliera iniziale stimata di 0,6 ml per grammo di proteine alimentari ingerite in un periodo di 24 ore. -Deve essere utilizzato con una restrizione proteica nella dieta e, in alcuni casi, con integratori alimentari (ad esempio, aminoacidi essenziali, arginina, citrullina, integratori calorici privi di proteine). -Non indicato per il trattamento dell'iperammonemia acuta poiché dovrebbero essere utilizzati interventi più rapidi. -La sicurezza e l’efficacia del trattamento del deficit di N-acetilglutammato sintasi (NAGS) non sono state stabilite. Uso: come agente legante l'azoto per la gestione cronica di pazienti con disturbi del ciclo dell'urea (UCD) che non possono essere gestiti mediante la sola restrizione proteica nella dieta e/o l'integrazione di aminoacidi.

Avvertenze

Ravicti può influenzare il tuo sistema nervoso. Chiama immediatamente il medico se hai: confusione, mal di testa, problemi di memoria, problemi di udito, vomito, senso del gusto alterato, intorpidimento o formicolio alle mani o ai piedi, o se ti senti insolitamente sonnolento o stordimento.

Quali altri farmaci influenzeranno Ravicti

A volte non è sicuro utilizzare determinati farmaci contemporaneamente. Alcuni altri farmaci possono influenzare i livelli ematici di ammoniaca, rendendo Ravicti meno efficace o causando iperammoniemia.

Molti farmaci possono interagire con il glicerolo fenilbutirrato. Ciò include medicinali da prescrizione e da banco, vitamine e prodotti erboristici. Non tutte le possibili interazioni sono elencate qui. Informa il tuo medico di tutti i medicinali che stai assumendo e di eventuali medicinali che inizi o smetti di utilizzare.

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