Ravicti

一般名： Glycerol Phenylbutyrate
薬物クラス: 尿素サイクル障害剤

の使用法 Ravicti

ラヴィッチは肝臓や腎臓内の他の物質と結合して、体内からの窒素の除去を助けます。過剰な窒素は、血液中にアンモニアが蓄積する高アンモネミを引き起こす可能性があります。アンモニアは血液や組織中を循環すると非常に有毒で、永久的な脳損傷、昏睡、または死に至る可能性があります。

ラヴィッチは、尿素サイクル障害のある成人および小児の血液中のアンモニアの蓄積を防ぐのに役立ちます。。この薬は高アンモニア血症を治療するものではありません。

ラビティは通常、低タンパク質の食事、場合によっては栄養補助食品と一緒に投与されます。

Ravicti 副作用

ラヴィッチに対するアレルギー反応の兆候がある場合は、救急医療を受けてください。蕁麻疹。咳、喘鳴、呼吸困難。気を失いそうになる。顔、唇、舌、喉の腫れ。

血中アンモニア濃度の上昇（高アンモニア血症）の兆候がある場合は、すぐに医師に相談してください。

衰弱、エネルギー不足;

思考の問題、行動の変化、イライラ;

呼吸の問題;

摂食の問題;または

発作（けいれん）。

ラヴィッチは神経系に影響を与える可能性があります。次のような症状がある場合は、すぐに医師に相談してください。

眠気、異常な疲労感、

記憶障害、

気を失いそうなようなふらつき感。

混乱、継続的な頭痛、嘔吐。

手や足のしびれ、うずき、または灼熱の痛み。

味覚の変化。または

聴覚障害。

ラヴィッチの一般的な副作用には次のようなものがあります。

時折起こる頭痛;

吐き気、嘔吐、下痢;

食欲不振、ガス、腹痛;

めまい、倦怠感;

発疹;または

（2 歳未満の子供の場合）発熱、風邪またはインフルエンザの症状、咳、皮膚の小さな隆起。

これは副作用の完全なリストではなく、他の副作用が発生する可能性もあります。副作用に関する医学的アドバイスについては医師に相談してください。副作用については、1-800-FDA-1088 まで FDA に報告できます。

服用する前に Ravicti

グリセロールフェニルブチレートにアレルギーがある場合は、Ravicti を使用しないでください。

ラヴィッチがあなたにとって安全であることを確認するために、以下の症状を経験したことがあるかどうかを医師に伝えてください。

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肝臓または腎臓の病気;

膵臓疾患;

胃または腸の病気、

NAGS (N-アセチルグルタミン酸シンターゼ) 欠損症と呼ばれる状態。または

他の薬を使用している場合。

グリセロールフェニルブチレートが胎児に害を及ぼすかどうかは不明です。妊娠しているか、妊娠する予定があるかどうかを医師に伝えてください。

妊娠した場合、あなたの名前が妊娠登録簿に記載されることがあります。これは、妊娠の結果を追跡し、グリセロールフェニル酪酸の赤ちゃんへの影響を評価するためです。

Ravicti の使用中は授乳しないでください。

薬物に関連する

使い方 Ravicti

尿素サイクル障害に対するラヴィッチの成人の通常用量:

初回用量: 3 等分した用量を 0.5 mL 単位に四捨五入して経口投与します: -フェニル酪酸の投与を受けていない患者: 4.5 ～ 11.2 mL/m2/日 (5 ～ 12.4 g/m2/日) - 若干の酵素活性が残留しているフェニル酪酸未治療の患者: 4.5 mL/m2/日 - 患者フェニル酪酸ナトリウムから切り替えて、次の換算を使用します。錠剤：フェニル酪酸グリセロールの１日総投与量（mL）＝フェニル酪酸ナトリウム錠の１日総投与量（g）×0.86 --粉末：フェニル酪酸グリセロールの１日総投与量（mL）＝フェニル酪酸ナトリウム粉末の１日総投与量（g）×0.81維持用量: 特に用量の変更については、臨床的に、血漿アンモニア濃度に従ってください。血漿アンモニアが上昇している場合は、空腹時血漿アンモニアを正常上限の半分未満に維持するために用量を増やします。フェニル酢酸（PAA）とフェニルアセチルグルタミン（PAGN）の比と尿中フェニルアセチルグルタミン（U-PAGN）の測定が利用可能な場合、これは投与のガイドに役立ちます。追加情報については、製品ラベルを参照してください。最大用量: 1 日あたり 17.5 mL (19 g)

尿素サイクル障害に対するラヴィッチの小児用通常用量:

初回用量: -2 歳未満の患者:3 回以上に均等に分割して投与 (0.1 mL 単位に四捨五入) -2 歳以上の患者:3 回に均等に分割して投与 (0.5 mL 単位に四捨五入)患者: 4.5 ～ 11.2 mL/m2/日 (5 ～ 12.4 g/m2/日) 若干の酵素活性が残存するフェニル酪酸未治療の患者: 4.5 mL/m2/日患者フェニル酪酸ナトリウムから切り替えて、次の換算を使用します。 -- 錠剤：フェニル酪酸グリセリンの１日総量（mL）＝フェニル酪酸ナトリウム錠の１日総量（g）×0.86 --散剤：フェニル酪酸グリセリンの１日総量（mL）＝フェニル酪酸ナトリウム粉末の１日総量（g）×0.81用量: -6 歳以上の患者: 臨床的に、特に用量を変更しながら血漿アンモニア濃度を追跡します。血漿アンモニアが上昇している場合は、空腹時血漿アンモニアを正常上限の半分未満に維持するために用量を増やします。フェニル酢酸（PAA）とフェニルアセチルグルタミン（PAGN）の比と尿中フェニルアセチルグルタミン（U-PAGN）の測定が利用可能な場合、これは投与のガイドに役立ちます。追加情報については、製品ラベルを参照してください。 - 6 歳未満の患者: 上記のガイダンスに従ってください。ただし、頻繁な授乳により空腹時アンモニアの入手が困難な場合は、朝最初のアンモニアが年齢の上限を下回るように用量を調整してください。用量: 1 日あたり 17.5 mL (19 g) コメント: -開始用量を決定するときは、患者の残存尿素合成能力、食事タンパク質の必要量、および食事の遵守状況を考慮してください。 24 時間あたり摂取される食事性タンパク質 1 グラムあたり 0.6 mL の最初の推定 1 日用量を考慮することができます。 - 食事によるタンパク質制限と併用する必要があり、場合によっては栄養補助食品（必須アミノ酸、アルギニン、シトルリン、タンパク質を含まないカロリーサプリメントなど）と併用する必要があります。 -より迅速な介入が必要であるため、急性高アンモニア血症の治療には適応されません。 -N-アセチルグルタミン酸シンターゼ（NAGS）欠損症の治療における安全性と有効性は確立されていません。用途: 食事タンパク質制限やアミノ酸補給だけでは管理できない尿素サイクル障害 (UCD) 患者の慢性管理のための窒素結合剤として。

警告

ラヴィッチは神経系に影響を与える可能性があります。次のような症状がある場合はすぐに医師に相談してください。 混乱、頭痛、記憶障害、聴覚障害、嘔吐、味覚の変化、手や足のしびれやうずき、または異常に眠い、または異常な眠気を感じた場合頭がクラクラする。

他の薬がどのような影響を与えるか Ravicti

特定の薬を同時に使用することが安全でない場合があります。他の特定の薬物は血中のアンモニア濃度に影響を及ぼし、ラビティの効果を低下させたり、高アンモニア血症を引き起こしたりする可能性があります。

多くの薬物はグリセロールフェニル酪酸と相互作用する可能性があります。これには、処方薬および市販薬、ビタミン、ハーブ製品が含まれます。考えられるすべてのインタラクションがここにリストされているわけではありません。現在服用しているすべての薬と、使用を開始または中止する薬について医師に伝えてください。

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