Ravicti

일반적인 이름: Glycerol Phenylbutyrate
약물 종류: 요소회로장애제

사용법 Ravicti

라빅티는 간과 신장의 다른 물질과 결합하여 체내에서 질소를 제거하는 데 도움을 줍니다. 과도한 질소는 혈액에 암모니아가 축적되는 고암모니아혈증을 유발할 수 있습니다. 암모니아는 혈액과 조직을 순환할 때 매우 독성이 있으며 영구적인 뇌 손상, 혼수상태 또는 사망을 유발할 수 있습니다.

Ravicti는 요소 회로 장애가 있는 성인과 어린이의 혈액에 암모니아가 축적되는 것을 방지하는 데 도움이 됩니다. . 이 약은 고암모니아혈증을 치료하지 않습니다.

라빅티는 일반적으로 저단백 식이요법 및 때로는 식이 보충제와 함께 투여됩니다.

Ravicti 부작용

Ravicti에 대한 알레르기 반응의 징후가 있는 경우 응급 의료 지원을 받으십시오. 기침, 천명음, 호흡 곤란; 기절할 것 같은 느낌; 얼굴, 입술, 혀 또는 목이 붓습니다.

혈중 암모니아 수치가 높다는 징후(고암모니아혈증)가 있는 경우 즉시 의사에게 연락하세요.

약함, 에너지 부족;

사고 문제, 행동 변화, 짜증남;

호흡 문제;

수유 문제; 또는

발작(경련).

Ravicti는 신경계에 영향을 미칠 수 있습니다. 다음과 같은 증상이 있으면 즉시 의사에게 연락하세요:

졸음, 비정상적인 피로감,

기억력 문제,

기절할 것 같은 현기증;

혼란, 지속적인 두통, 구토;

손이나 발의 무감각, 따끔거림 또는 타는 듯한 통증;

미각 변화; 또는

청각 문제.

일반적인 Ravicti 부작용은 다음과 같습니다:

간헐적인 두통,

메스꺼움, 구토, 설사

식욕부진, 가스, 복통

현기증, 피로;

발진; 또는

(2세 미만 어린이의 경우) 발열, 감기 또는 독감 증상, 기침, 피부에 작은 돌기.

이것은 부작용의 전체 목록이 아니며 다른 부작용이 발생할 수도 있습니다. 부작용에 대한 의학적 조언을 얻으려면 담당 의사에게 문의하십시오. 1-800-FDA-1088번으로 FDA에 부작용을 신고하실 수 있습니다.

복용 전 Ravicti

글리세롤 페닐부티레이트에 알레르기가 있는 경우 라빅티를 사용해서는 안 됩니다.

Ravicti가 안전한지 확인하려면 다음과 같은 경험이 있는 경우 담당 의사에게 알리세요.

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간 또는 신장 질환

췌장 질환

위장 장애,

NAGS(N-아세틸글루타메이트 합성효소) 결핍증이라고 불리는 상태입니다. 또는

다른 약을 복용하는 경우.

글리세롤 페닐부티레이트가 태아에게 해를 끼칠지는 알려지지 않았습니다. 임신 중이거나 임신할 계획이 있으면 의사에게 알리세요.

임신한 경우 귀하의 이름이 임신 등록부에 등재될 수 있습니다. 이는 임신 결과를 추적하고 글리세롤 페닐부티레이트가 아기에게 미치는 영향을 평가하기 위한 것입니다.

라빅티를 사용하는 동안에는 모유 수유를 해서는 안 됩니다.

사용하는 방법 Ravicti

요소 회로 장애에 대한 Ravicti의 일반적인 성인 용량:

초기 용량: 가장 가까운 0.5mL로 반올림하여 3회 균등 분할 용량으로 경구 투여합니다. -페닐부티레이트 무경험 환자 : 4.5 ~ 11.2 mL/m2/일 (5 ~ 12.4 g/m2/일) - 일부 잔류 효소 활동이 있는 페닐부티레이트 사용 경험이 없는 환자: 4.5 mL/m2/일 - 환자의 나트륨 페닐부티레이트에서 전환하는 경우 다음 변환을 사용하십시오. -- 정제: 글리세롤페닐부티레이트 1일 총량(mL) = 페닐부티르산나트륨 1일 총량(g) x 0.86 --분말: 글리세롤페닐부티레이트 1일 총량(mL) = 페닐부티르산나트륨 분말 1일 총량(g) x 0.81 유지 관리 복용량: 특히 복용량을 변경하면서 임상적으로 그리고 혈장 암모니아 수준을 따르십시오. 혈장 암모니아가 증가한 경우 공복 혈장 암모니아를 정상 상한치의 절반 미만으로 유지하기 위해 용량을 늘립니다. 페닐아세테이트(PAA) 대 페닐아세틸글루타민(PAGN) 비율과 소변 페닐아세틸글루타민(U-PAGN) 측정이 가능한 경우 이는 투여량을 안내하는 데 도움이 됩니다. 자세한 내용은 제품 라벨을 참조하세요. 최대 복용량: 1일 17.5mL(19g)

요소 순환 장애에 대한 Ravicti의 일반적인 소아 복용량:

초기 투여량: - 2세 미만의 환자: 3회 이상의 동일 분할 용량을 투여하고 가장 가까운 0.1mL로 반올림합니다. - 2세 이상의 환자: 3회 이상의 동일 분할 용량을 투여하고 가장 가까운 0.5mL로 반올림합니다. 환자: 4.5 ~ 11.2 mL/m2/일(5 ~ 12.4 g/m2/일) 페닐부티레이트 사용 경험이 없고 일부 잔류 효소 활성이 있는 환자: 4.5 mL/m2/일 환자 나트륨 페닐부티레이트에서 전환하는 경우 다음 변환을 사용하십시오. --정제 : 글리세롤페닐부티레이트 1일 총용량(mL) = 페닐부티르산나트륨정 1일 총용량(g) x 0.86 -분제 : 글리세롤페닐부티레이트 1일 총용량(mL) = 페닐부티르산나트륨 분말 1일 총량(g) x 0.81 복용량: -6세 이상의 환자: 특히 복용량을 변경하면서 임상적으로 그리고 혈장 암모니아 수준을 따르십시오. 혈장 암모니아가 증가한 경우 공복 혈장 암모니아를 정상 상한치의 절반 미만으로 유지하기 위해 용량을 늘립니다. 페닐아세테이트(PAA) 대 페닐아세틸글루타민(PAGN) 비율과 소변 페닐아세틸글루타민(U-PAGN) 측정이 가능한 경우 이는 투여량을 안내하는 데 도움이 됩니다. 추가 정보는 제품 라벨을 참조할 수 있습니다. - 6세 미만 환자: 위 지침을 따르십시오. 단, 잦은 수유로 인해 공복 암모니아 섭취가 문제인 경우 아침 첫 암모니아가 연령 최대 상한선 이하로 유지되도록 복용량을 조정하십시오. 복용량: 1일 17.5mL(19g) 설명: -시작 복용량을 결정할 때 환자의 잔류 요소 합성 능력, 식이 단백질 요구량 및 식이 요법 준수를 고려하십시오. 24시간 동안 섭취되는 식이 단백질 1g당 0.6mL의 초기 추정 일일 복용량을 고려할 수 있습니다. -식이 단백질 제한과 함께 사용해야 하며 경우에 따라 식이 보충제(예: 필수 아미노산, 아르기닌, 시트룰린, 무단백질 칼로리 보충제)와 함께 사용해야 합니다. -급성 고암모니아혈증 치료에는 더 신속한 개입이 필요하므로 지시되지 않습니다. -NAGS(N-아세틸글루타메이트 합성효소) 결핍증 치료에 대한 안전성과 유효성은 확립되지 않았습니다. 용도: 식이 단백질 제한 및/또는 아미노산 보충만으로는 관리할 수 없는 요소 회로 장애(UCD) 환자의 만성 관리를 위한 질소 결합제로 사용됩니다.

경고

Ravicti는 신경계에 영향을 미칠 수 있습니다. 다음과 같은 증상이 있는 경우 즉시 의사에게 연락하십시오. 혼란, 두통, 기억력 문제, 청력 문제, 구토, 미각 변화, 손이나 발의 무감각 또는 따끔거림이 있거나 비정상적으로 졸리거나 현기증이 나네요.

다른 약물은 어떤 영향을 미칠까요? Ravicti

때때로 특정 약물을 동시에 사용하는 것이 안전하지 않은 경우도 있습니다. 특정 다른 약물은 혈중 암모니아 수치에 영향을 미쳐 Ravicti의 효과를 떨어뜨리거나 고암모니아혈증을 유발할 수 있습니다.

많은 약물이 글리세롤 페닐부티레이트와 상호작용할 수 있습니다. 여기에는 처방약과 일반의약품, 비타민, 허브 제품이 포함됩니다. 가능한 모든 상호 작용이 여기에 나열되어 있는 것은 아닙니다. 현재 복용하고 있는 모든 약과 사용을 시작하거나 중단하는 약에 대해 의사에게 알리세요.

면책조항

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