Ravicti

Generieke naam: Glycerol Phenylbutyrate
Geneesmiddelklasse: Middelen die de ureumcyclus verstoren

Gebruik van Ravicti

Ravicti bindt zich met andere stoffen in de lever en de nieren om stikstof uit het lichaam te helpen verwijderen. Een teveel aan stikstof kan hyperammonemi veroorzaken, een ophoping van ammoniak in het bloed. Ammoniak is zeer giftig wanneer het in het bloed en de weefsels circuleert en kan permanente hersenbeschadiging, coma of de dood veroorzaken.

Ravicti helpt de ophoping van ammoniak in het bloed te voorkomen bij volwassenen en kinderen met een ureumcyclusstoornis . Dit geneesmiddel behandelt geen hyperammoniëmie.

Ravicti wordt meestal SAMen met een eiwitarm dieet en soms met voedingssupplementen gegeven.

Ravicti bijwerkingen

Zoek medische noodhulp als u tekenen heeft van een allergische Reactie op Ravicti: netelroos; hoesten, piepende ademhaling, moeilijke ademhaling; het gevoel alsof u flauwvalt; zwelling van uw gezicht, lippen, tong of keel.

Bel onmiddellijk uw arts als u tekenen heeft van hoge ammoniakspiegels in het bloed (hyperammoniëmie):

zwakte, gebrek aan energie;

denkproblemen, gedragsveranderingen, prikkelbaarheid;

ademhalingsproblemen;

voedingsproblemen; of

toevallen (convulsies).

Ravicti kan uw zenuwstelsel beïnvloeden. Bel onmiddellijk uw arts als u:

slaperigheid, ongewone vermoeidheid;

geheugenproblemen heeft;

een licht gevoel in het hoofd, alsof u flauwvalt;

verwarring, aanhoudende hoofdpijn, braken;

gevoelloosheid, tintelingen of brandende pijn in uw handen of voeten;

veranderd smaakgevoel; of

gehoorproblemen.

Veel voorkomende bijwerkingen van Ravicti kunnen zijn:

af en toe hoofdpijn;

misselijkheid, braken, diarree;

verlies van eetlust, gasvorming, maagpijn;

duizeligheid, vermoeidheid;

huiduitslag; of

(bij kinderen jonger dan 2 jaar) koorts, verkoudheids- of griepsymptomen, hoesten, kleine bultjes op de huid.

Dit is geen volledige lijst met bijwerkingen. Er kunnen nog meer bijwerkingen optreden. Bel uw arts voor medisch advies over bijwerkingen. U kunt bijwerkingen melden aan de FDA op 1-800-FDA-1088.

Voordat u neemt Ravicti

U mag Ravicti niet gebruiken als u allergisch bent voor glycerolfenylbutyraat.

Om er zeker van te zijn dat Ravicti veilig voor u is, moet u het uw arts vertellen als u ooit:

heeft gehad

lever- of nierziekte;

een pancreasaandoening;

maag- of darmaandoening,

een aandoening die NAGS-deficiëntie (N-acetylglUTAmaatsynthase) wordt genoemd; of

als u andere medicijnen gebruikt.

Het is niet bekend of glycerolfenylbutyraat schadelijk is voor een ongeboren baby. Vertel het uw arts als u zwanger bent of van plan bent zwanger te worden.

Als u zwanger wordt, kan uw naam in een zwangerschapsregister worden vermeld. Dit is om de uitkomst van de zwangerschap te volgen en eventuele effecten van glycerolfenylbutyraat op de baby te evalueren.

U mag geen borstvoeding geven terwijl u Ravicti gebruikt.

Breng medicijnen in verband

Hoe te gebruiken Ravicti

Gebruikelijke dosis Ravicti voor volwassenen voor ureumcyclusstoornissen:

Initiële doses: oraal toedienen in 3 gelijk verdeelde doseringen, afgerond op de dichtstbijzijnde 0,5 ml: -Fenylbutyraat-naïeve patiënten : 4,5 tot 11,2 ml/m2/dag (5 tot 12,4 g/m2/dag) -Fenylbutyraat-naïeve patiënten met enige resterende enzymactiviteit: 4,5 ml/m2/dag -Patiënten die overstappen van natriumfenylbutyraat, gebruik de volgende conversie: -- Tabletten: Totale dagelijkse dosis glycerolfenylbutyraat (ml) = totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraattabletten (g) x 0,86 - Poeder: Totale dagelijkse dosis glycerolfenylbutyraat (ml) = totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraatpoeder (g) x 0,81 ONDERHOUDSDOSES: Klinisch volgen en met plasma-ammoniakniveaus, vooral bij veranderende doses; bij verhoogd plasma-ammoniak: verhoog de dosis om het nuchtere plasma-ammoniak tot minder dan de helft van de bovengrens van normaal te houden; als de verhouding fenylacetaat (PAA) tot fenylacetylglutamine (PAGN) en de meting van fenylacetylglutamine (U-PAGN) in de urine beschikbaar zijn, kan dit de dosering helpen bepalen; de etikettering van het product kan worden geraadpleegd voor aanvullende informatie MAXIMUM DOSIS: 17,5 ml (19 g) per dag

Gebruikelijke dosis Ravicti bij kinderen voor ureumcyclusstoornissen:

Initiële doses: -Patiënten jonger dan 2 jaar: toedienen in 3 of meer gelijk verdeelde doseringen, afgerond naar de dichtstbijzijnde 0,1 ml -Patiënten van 2 jaar of ouder: toedienen in 3 gelijk verdeelde doseringen, afgerond naar de dichtstbijzijnde 0,5 ml Fenylbutyraat-naïef Patiënten: 4,5 tot 11,2 ml/m2/dag (5 tot 12,4 g/m2/dag) Fenylbutyraat-naïeve patiënten met enige resterende enzymactiviteit: 4,5 ml/m2/dag Patiënten Als u overschakelt van natriumfenylbutyraat, gebruikt u de volgende conversie: -Tabletten : Totale dagelijkse dosis glycerolfenylbutyraat (ml)=totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraattabletten (g) x 0,86 --Poeder: Totale dagelijkse dosis glycerolfenylbutyraat (ml)=totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraatpoeder (g) x 0,81 ONDERHOUD DOSES: -Patiënten van 6 jaar of ouder: Klinisch volgen en met plasma-ammoniakniveaus, vooral bij veranderende doses; bij verhoogd plasma-ammoniak: verhoog de dosis om het nuchtere plasma-ammoniak tot minder dan de helft van de bovengrens van normaal te houden; als de verhouding fenylacetaat (PAA) tot fenylacetylglutamine (PAGN) en de meting van fenylacetylglutamine (U-PAGN) in de urine beschikbaar zijn, kan dit de dosering helpen bepalen; Voor aanvullende informatie kan de etikettering van het product worden geraadpleegd -Patiënten jonger dan 6 jaar: volg bovenstaande richtlijnen, maar als het verkrijgen van ammoniak bij nuchtere voeding problematisch is vanwege frequente voedingen, pas dan de dosis aan om de eerste ammoniak van de ochtend onder de bovengrens voor de leeftijd te houden MAXIMUM DOSIS: 17,5 ml (19 g) per dag Opmerkingen: - Houd bij het bepalen van de startdosis rekening met de resterende ureumsynthetische capaciteit van de patiënt, de eiwitbehoefte en het volgen van het dieet; kan een initiële geschatte dagelijkse dosis van 0,6 ml per gram voedingseiwit ingenomen per periode van 24 uur worden overwogen. - Moet worden gebruikt met een eiwitbeperking in de voeding en in sommige gevallen met voedingssupplementen (bijv. essentiële aminozuren, arginine, citrulline, eiwitvrije caloriesupplementen). -Niet geïndiceerd voor de behandeling van acute hyperammoniëmie, omdat snellere interventies nodig zijn. -De veiligheid en werkzaamheid voor de behandeling van N-acetylglutamaatsynthase (NAGS)-deficiëntie zijn niet vastgesteld. Gebruik: Als stikstofbindend middel voor de chronische behandeling van patiënten met ureumcyclusstoornissen (UCD's) die niet onder controle kunnen worden gebracht met een eiwitbeperking in de voeding en/of aminozuursuppletie alleen.

Waarschuwingen

Ravicti kan uw zenuwstelsel beïnvloeden. Bel onmiddellijk uw arts als u: verwarring, hoofdpijn, geheugenproblemen, gehoorproblemen, braken, een veranderd smaakgevoel, gevoelloosheid of tintelingen in uw handen of voeten heeft, of als u zich ongewoon slaperig of licht in het hoofd.

Welke andere medicijnen zullen invloed hebben Ravicti

Soms is het niet veilig om bepaalde medicijnen tegelijkertijd te gebruiken. Bepaalde andere geneesmiddelen kunnen de ammoniakspiegels in uw bloed beïnvloeden, waardoor Ravicti minder effectief wordt of hyperammoniëmie ontstaat.

Veel geneesmiddelen kunnen een wisselwerking hebben met glycerolfenylbutyraat. Dit omvat receptplichtige en zelfzorggeneesmiddelen, vitamines en kruidenproducten. Niet alle mogelijke interacties worden hier vermeld. Vertel uw arts over al uw huidige medicijnen en over alle medicijnen die u begint of stopt met gebruiken.

Disclaimer

Er is alles aan gedaan om ervoor te zorgen dat de informatie die wordt verstrekt door Drugslib.com accuraat en up-to-date is -datum en volledig, maar daarvoor wordt geen garantie gegeven. De hierin opgenomen geneesmiddelinformatie kan tijdgevoelig zijn. De informatie van Drugslib.com is samengesteld voor gebruik door zorgverleners en consumenten in de Verenigde Staten en daarom garandeert Drugslib.com niet dat gebruik buiten de Verenigde Staten gepast is, tenzij specifiek anders aangegeven. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com onderschrijft geen geneesmiddelen, diagnosticeert geen patiënten of beveelt geen therapie aan. De geneesmiddeleninformatie van Drugslib.com is een informatiebron die is ontworpen om gelicentieerde zorgverleners te helpen bij de zorg voor hun patiënten en/of om consumenten te dienen die deze service zien als een aanvulling op en niet als vervanging voor de expertise, vaardigheden, kennis en beoordelingsvermogen van de gezondheidszorg. beoefenaars.

Het ontbreken van een waarschuwing voor een bepaald medicijn of een bepaalde medicijncombinatie mag op geen enkele manier worden geïnterpreteerd als een indicatie dat het medicijn of de medicijncombinatie veilig, effectief of geschikt is voor een bepaalde patiënt. Drugslib.com aanvaardt geen enkele verantwoordelijkheid voor enig aspect van de gezondheidszorg die wordt toegediend met behulp van de informatie die Drugslib.com verstrekt. De informatie in dit document is niet bedoeld om alle mogelijke toepassingen, aanwijzingen, voorzorgsmaatregelen, waarschuwingen, geneesmiddelinteracties, allergische reacties of bijwerkingen te dekken. Als u vragen heeft over de medicijnen die u gebruikt, neem dan contact op met uw arts, verpleegkundige of apotheker.