Ravicti

Nazwa ogólna: Glycerol Phenylbutyrate
Klasa leku: Środki zaburzające cykl mocznikowy

Użycie Ravicti

Ravicti wiąże się z innymi substancjami w wątrobie i nerkach, pomagając w usuwaniu azotu z organizmu. Nadmiar azotu może powodować hiperamonemię, czyli gromadzenie się amoniaku we krwi. Amoniak jest bardzo toksyczny, gdy krąży we krwi i tkankach i może powodować trwałe uszkodzenie mózgu, śpiączkę lub śmierć.

Ravicti pomaga zapobiegać gromadzeniu się amoniaku we krwi u dorosłych i dzieci z zaburzeniami cyklu mocznikowego . Ten lek nie leczy hiperamonemii.

Ravicti jest zwykle podawany razem z dietą niskobiałkową i czasami z suplementami diety.

Ravicti skutki uboczne

Uzyskaj pomoc medyczną w nagłych przypadkach, jeśli masz objawy reakcji alergicznej na Ravicti: pokrzywka; kaszel, świszczący oddech, trudności w oddychaniu; uczucie, że możesz zemdleć; obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła.

Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli wystąpią objawy wysokiego stężenia amoniaku we krwi (hiperamonemia):

osłabienie, brak energii;

problemy z myśleniem, zmiany w zachowaniu, uczucie drażliwości;

problemy z oddychaniem;

problemy z karmieniem; lub

napady padaczkowe (drgawki).

Ravicti może wpływać na układ nerwowy. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli u pacjenta występuje:

senność, niezwykłe zmęczenie;

problemy z pamięcią;

uczucie zawrotów głowy, jakbyś miał stracić przytomność;

splątanie, ciągły ból głowy, wymioty;

drętwienie, mrowienie lub piekący ból dłoni lub stóp;

zaburzone poczucie smaku; lub

problemy ze słuchem.

Częste działania niepożądane preparatu Ravicti mogą obejmować:

sporadyczny ból głowy;

nudności, wymioty, biegunka;

utrata apetytu, gazy, ból brzucha;

zawroty głowy, zmęczenie;

wysypka; lub

(u dzieci w wieku poniżej 2 lat) gorączka, objawy przeziębienia lub grypy, kaszel, małe guzki na skórze.

To nie jest pełna lista skutków ubocznych, mogą wystąpić inne. Zadzwoń do lekarza po poradę lekarską dotyczącą skutków ubocznych. Działania niepożądane można zgłaszać do FDA pod numerem 1-800-FDA-1088.

Przed wzięciem Ravicti

Nie należy stosować leku Ravicti, jeśli pacjent ma uczulenie na fenylomaślan glicerolu.

Aby upewnić się, że Ravicti jest dla Ciebie bezpieczny, powiedz swojemu lekarzowi, jeśli kiedykolwiek miałeś:

choroba wątroby lub nerek;

zaburzenie trzustki;

zaburzenia żołądka lub jelit,

stan zwany niedoborem NAGS (syntazy N-acetyloglUTAminianu); lub

jeśli stosujesz inne leki.

Nie wiadomo, czy fenylomaślan glicerolu zaszkodzi nienarodzonemu dziecku. Jeśli jesteś w ciąży lub planujesz zajść w ciążę, powiedz swojemu lekarzowi.

Jeśli zajdziesz w ciążę, Twoje nazwisko może zostać wpisane do rejestru ciąż. Ma to na celu śledzenie przebiegu ciąży i ocenę ewentualnego wpływu fenylomaślanu glicerolu na dziecko.

Nie należy karmić piersią podczas stosowania leku Ravicti.

Powiąż narkotyki

Jak używać Ravicti

Zwykła dawka leku Ravicti dla dorosłych w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego:

Dawki początkowe: Podawać doustnie w 3 równych dawkach podzielonych w zaokrągleniu w górę do najbliższego 0,5 ml: - Pacjenci nieprzyjmowani wcześniej fenylomaślanu : 4,5 do 11,2 ml/m2/dzień (5 do 12,4 g/m2/dzień) - Pacjenci nieprzyjmowani wcześniej fenylomaślanu z pewną resztkową aktywnością enzymów: 4,5 ml/m2/dzień - Pacjenci przechodzący z fenylomaślanu sodu, należy zastosować następującą konwersję: -- Tabletki: Całkowita dzienna dawka fenylomaślanu glicerolu (ml) = całkowita dzienna dawka tabletek fenylomaślanu sodu (g) x 0,86 --Proszek: Całkowita dzienna dawka fenylomaślanu glicerolu (ml) = całkowita dzienna dawka proszku fenylomaślanu sodu (g) x 0,81 DAWKI PODTRZYMAJĄCE: Należy przestrzegać stanu klinicznego i poziomu amoniaku w osoczu, szczególnie przy zmieniających się dawkach; w przypadku podwyższonego poziomu amoniaku w osoczu należy zwiększyć dawkę, aby utrzymać amoniak w osoczu na czczo poniżej połowy górnej granicy normy; jeśli dostępny jest stosunek fenylooctanu (PAA) do fenyloacetyloglutaminy (PAGN) i pomiar fenyloacetyloglutaminy (U-PAGN) w moczu, pomoże to w ustaleniu dawkowania; Dodatkowe informacje można znaleźć na etykiecie produktu MAKSYMALNA DAWKA: 17,5 ml (19 g) na dzień

Zwykła dawka leku Ravicti u dzieci w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego:

Dawki początkowe: - Pacjenci w wieku poniżej 2 lat: podawać w 3 lub więcej równo podzielonych dawkach, zaokrąglonych w górę do najbliższego 0,1 ml - Pacjenci w wieku 2 lat i starsi: podawać w 3 równo podzielonych dawkach, zaokrąglonych w górę do najbliższego 0,5 ml Osoby niestosujące wcześniej fenylomaślanu Pacjenci: 4,5 do 11,2 ml/m2/dobę (5 do 12,4 g/m2/dobę) Pacjenci nieprzyjmowani wcześniej fenylomaślanu z pewną resztkową aktywnością enzymów: 4,5 ml/m2/dobę Pacjenci przechodząc z fenylomaślanu sodu, należy zastosować następującą konwersję: - Tabletki : Całkowita dzienna dawka fenylomaślanu glicerolu (ml) = całkowita dzienna dawka tabletek fenylomaślanu sodu (g) x 0,86 --Proszek: Całkowita dzienna dawka fenylomaślanu glicerolu (ml) = całkowita dzienna dawka fenylomaślanu sodu w proszku (g) x 0,81 DAWKI: - Pacjenci w wieku 6 lat lub starsi: Obserwuj stan kliniczny i poziom amoniaku w osoczu, zwłaszcza przy zmianie dawek; w przypadku podwyższonego poziomu amoniaku w osoczu należy zwiększyć dawkę, aby utrzymać amoniak w osoczu na czczo poniżej połowy górnej granicy normy; jeśli dostępny jest stosunek fenylooctanu (PAA) do fenyloacetyloglutaminy (PAGN) i pomiar fenyloacetyloglutaminy (U-PAGN) w moczu, pomoże to w ustaleniu dawkowania; Dodatkowe informacje można uzyskać na etykiecie produktu. - Pacjenci w wieku poniżej 6 lat: Postępuj zgodnie z powyższymi wskazówkami, jednak jeśli uzyskanie amoniaku na czczo jest problematyczne ze względu na częste karmienia, dostosuj dawkę tak, aby pierwszy poranny amoniak utrzymywał się poniżej górnej granicy dla wieku MAKSYMALNEGO DAWKA: 17,5 ml (19 g) na dzień. Uwagi: - Przy ustalaniu dawki początkowej należy wziąć pod uwagę zdolność pacjenta do syntezy mocznika resztkowego, zapotrzebowanie na białko w diecie i przestrzeganie diety; mogą rozważyć początkową szacunkową dawkę dzienną wynoszącą 0,6 ml na gram białka spożywanego w ciągu 24 godzin. -Należy stosować przy ograniczeniu spożycia białka, a w niektórych przypadkach z suplementami diety (np. niezbędnymi aminokwasami, argininą, cytruliną, bezbiałkowymi suplementami kalorii). -Nie jest wskazany w leczeniu ostrej hiperamonemii, ponieważ należy zastosować szybszą interwencję. -Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności leczenia niedoboru syntazy N-acetyloglutaminianu (NAGS). Zastosowanie: Jako środek wiążący azot do przewlekłego leczenia pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego (UCD), u których nie można sobie poradzić wyłącznie poprzez ograniczenie białka w diecie i/lub suplementację aminokwasów.

Ostrzeżenia

Ravicti może wpływać na układ nerwowy. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli u pacjenta występuje: dezorientacja, bóle głowy, problemy z pamięcią, problemy ze słuchem, wymioty, zmienione poczucie smaku, drętwienie lub mrowienie dłoni lub stóp, lub jeśli pacjent czuje się wyjątkowo senny lub lekkomyślny.

Na jakie inne leki wpłyną Ravicti

Czasami jednoczesne stosowanie niektórych leków nie jest bezpieczne. Niektóre inne leki mogą wpływać na stężenie amoniaku we krwi, zmniejszając skuteczność leku Ravicti lub powodując hiperamonemię.

Wiele leków może wchodzić w interakcje z fenylomaślanem glicerolu. Dotyczy to leków na receptę i bez recepty, witamin i produktów ziołowych. Nie wszystkie możliwe interakcje są tutaj wymienione. Poinformuj swojego lekarza o wszystkich przyjmowanych obecnie lekach oraz lekach, które zaczynasz lub przestajesz stosować.

Zastrzeżenie

Dołożono wszelkich starań, aby informacje dostarczane przez Drugslib.com były dokładne i aktualne -data i kompletność, ale nie udziela się na to żadnej gwarancji. Informacje o lekach zawarte w niniejszym dokumencie mogą mieć charakter wrażliwy na czas. Informacje na stronie Drugslib.com zostały zebrane do użytku przez pracowników służby zdrowia i konsumentów w Stanach Zjednoczonych, dlatego też Drugslib.com nie gwarantuje, że użycie poza Stanami Zjednoczonymi jest właściwe, chyba że wyraźnie wskazano inaczej. Informacje o lekach na Drugslib.com nie promują leków, nie diagnozują pacjentów ani nie zalecają terapii. Informacje o lekach na Drugslib.com to źródło informacji zaprojektowane, aby pomóc licencjonowanym pracownikom służby zdrowia w opiece nad pacjentami i/lub służyć konsumentom traktującym tę usługę jako uzupełnienie, a nie substytut wiedzy specjalistycznej, umiejętności, wiedzy i oceny personelu medycznego praktycy.

Brak ostrzeżenia dotyczącego danego leku lub kombinacji leków w żadnym wypadku nie powinien być interpretowany jako wskazanie, że lek lub kombinacja leków jest bezpieczna, skuteczna lub odpowiednia dla danego pacjenta. Drugslib.com nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakikolwiek aspekt opieki zdrowotnej zarządzanej przy pomocy informacji udostępnianych przez Drugslib.com. Informacje zawarte w niniejszym dokumencie nie obejmują wszystkich możliwych zastosowań, wskazówek, środków ostrożności, ostrzeżeń, interakcji leków, reakcji alergicznych lub skutków ubocznych. Jeśli masz pytania dotyczące przyjmowanych leków, skontaktuj się ze swoim lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.