Ravicti

Общее имя: Glycerol Phenylbutyrate
Класс препарата: Агенты нарушения цикла мочевины

Использование Ravicti

Равикти связывается с другими веществами в печени и почках, помогая выводить азот из организма. Избыток азота может вызвать гипераммониемию – накопление аммиака в крови. Аммиак очень токсичен, когда он циркулирует в крови и тканях, и может вызвать необратимое повреждение головного мозга, кому или смерть.

Равикти помогает предотвратить накопление аммиака в крови у взрослых и детей с нарушением цикла мочевины. . Это лекарство не лечит гипераммониемию.

Равикти обычно назначают вместе с низкобелковой диетой и иногда с пищевыми добавками.

Ravicti побочные эффекты

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас есть признаки аллергической реакции на Равикти: крапивница; кашель, хрипы, затрудненное дыхание; ощущение, будто ты можешь потерять сознание; отек лица, губ, языка или горла.

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас появятся признаки высокого уровня аммиака в крови (гипераммониемия):

слабость, отсутствие энергии;

проблемы с мышлением, изменения в поведении, чувство раздражительности;

проблемы с дыханием;

проблемы с кормлением; или

судороги (судороги).

Равикти может повлиять на вашу нервную систему. Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть:

сонливость, необычная усталость;

проблемы с памятью;

чувство легкомысленности, словно вы можете потерять сознание;

спутанность сознания, продолжающаяся головная боль, рвота;

онемение, покалывание или жгучая боль в руках или ногах;

изменение вкусовых ощущений; или

проблемы со слухом.

Распространенные побочные эффекты Равикти могут включать:

периодическая головная боль;

тошнота, рвота, диарея;

потеря аппетита, газы, боли в животе;

головокружение, усталость;

сыпь; или

(у детей младше 2 лет) лихорадка, симптомы простуды или гриппа, кашель, небольшие шишки на коже.

Это не полный список побочных эффектов, могут возникнуть и другие. Спросите у своего доктора о побочных эффектах. Вы можете сообщить о побочных эффектах в FDA по телефону 1-800-FDA-1088.

Прежде чем принимать Ravicti

Не следует использовать Равикти, если у вас аллергия на фенилбутират глицерина.

Чтобы убедиться, что Равикти безопасен для вас, сообщите своему врачу, если вы когда-либо имели:

заболевание печени или почек;

заболевание поджелудочной железы;

расстройство желудка или кишечника,

состояние, называемое дефицитом NAGS (N-ацетилглутаматсинтазы); или

если вы принимаете другие лекарства.

Неизвестно, повредит ли фенилбутират глицерина нерожденному ребенку. Сообщите своему врачу, если вы беременны или планируете забеременеть.

Если вы забеременеете, ваше имя может быть внесено в реестр беременных. Это необходимо для отслеживания исхода беременности и оценки воздействия фенилбутирата глицерина на ребенка.

Во время применения Равикти не следует кормить грудью.

Родственные наркотики

Как использовать Ravicti

Обычная доза Равикти для взрослых при нарушениях цикла мочевины:

Первоначальные дозы: вводят перорально в 3 поровну разделенных дозах, округленных до ближайших 0,5 мл: - Пациенты, ранее не принимавшие фенилбутират : от 4,5 до 11,2 мл/м2/день (от 5 до 12,4 г/м2/день) - Пациенты, ранее не принимавшие фенилбутират, с некоторой остаточной активностью ферментов: 4,5 мл/м2/день - Пациенты, переходящие с фенилбутирата натрия, используйте следующее преобразование: -- Таблетки: общая суточная доза фенилбутирата глицерина (мл) = общая суточная доза таблеток фенилбутирата натрия (г) x 0,86 -- Порошок: общая суточная доза фенилбутирата глицерина (мл) = общая суточная доза порошка фенилбутирата натрия (г) x 0,81 ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДОЗЫ: Следуйте клиническим данным и уровням аммиака в плазме, особенно при изменении доз; при повышенном уровне аммиака в плазме увеличьте дозу для поддержания содержания аммиака в плазме натощак до уровня менее половины верхнего предела нормы; если доступны данные о соотношении фенилацетилглутамина (PAA) и фенилацетилглутамина (PAGN) и измерении уровня фенилацетилглутамина в моче (U-PAGN), это поможет определить дозировку; Для получения дополнительной информации можно ознакомиться с этикеткой продукта. МАКСИМАЛЬНАЯ ДОЗА: 17,5 мл (19 г) в день

Обычная детская доза Равикти при нарушениях цикла мочевины:

Первоначальные дозы: -Пациенты младше 2 лет: вводить в 3 или более поровну разделенных дозах, округляя до ближайшего 0,1 мл. -Пациенты 2 лет и старше: вводить в 3 поровну разделенных дозах, округляя до ближайшего 0,5 мл. Фенилбутират-наивный. Пациенты: от 4,5 до 11,2 мл/м2/день (от 5 до 12,4 г/м2/день). Пациенты, ранее не принимавшие фенилбутират, с некоторой остаточной ферментативной активностью: 4,5 мл/м2/день. Пациенты. При переходе с фенилбутирата натрия используйте следующую конверсию: --Таблетки : Общая суточная доза фенилбутирата глицерина (мл) = общая суточная доза таблеток фенилбутирата натрия (г) x 0,86 --Порошок: Общая суточная доза фенилбутирата глицерина (мл) = общая суточная доза порошка фенилбутирата натрия (г) x 0,81. ДОЗЫ: -Пациенты 6 лет и старше: Следите клинически и за уровнем аммиака в плазме, особенно при изменении доз; при повышенном уровне аммиака в плазме увеличьте дозу для поддержания содержания аммиака в плазме натощак до уровня менее половины верхнего предела нормы; если доступны данные о соотношении фенилацетилглутамина (PAA) и фенилацетилглутамина (PAGN) и измерении уровня фенилацетилглутамина в моче (U-PAGN), это поможет определить дозировку; Для получения дополнительной информации можно ознакомиться с этикеткой продукта. - Пациенты младше 6 лет: следуйте приведенным выше рекомендациям, однако, если получение аммиака натощак проблематично из-за частых кормлений, скорректируйте дозу так, чтобы первая утренняя порция аммиака была ниже верхнего предела для возраста МАКСИМУМ. ДОЗА: 17,5 мл (19 г) в день. Комментарии: - При определении начальной дозы учитывайте остаточную способность синтеза мочевины у пациента, потребности в пищевом белке и соблюдение диеты; может рассмотреть первоначальную расчетную суточную дозу 0,6 мл на грамм пищевого белка, потребляемого в течение 24 часов. -Необходимо использовать с диетическим ограничением белка и, в некоторых случаях, с пищевыми добавками (например, незаменимыми аминокислотами, аргинином, цитруллином, безбелковыми калорийными добавками). -Не показано для лечения острой гипераммониемии, поскольку следует использовать более быстрые вмешательства. -Безопасность и эффективность лечения дефицита N-ацетилглутаматсинтазы (NAGS) не установлена. Использование: В качестве азотсвязывающего агента для хронического лечения пациентов с нарушениями цикла мочевины (НЦД), которые невозможно вылечить только диетическим ограничением белка и/или добавками аминокислот.

Предупреждения

Равикти может повлиять на вашу нервную систему. Немедленно позвоните своему врачу, если у вас: спутанность сознания, головные боли, проблемы с памятью, проблемы со слухом, рвота, изменение вкусовых ощущений, онемение или покалывание в руках или ногах, а также если вы чувствуете необычную сонливость или легкомысленный.

На какие другие лекарства повлияют Ravicti

Иногда небезопасно использовать определенные лекарства одновременно. Некоторые другие лекарства могут влиять на уровень аммиака в крови, делая Равикти менее эффективным или вызывая гипераммониемию.

Многие лекарства могут взаимодействовать с фенилбутиратом глицерина. Сюда входят лекарства, отпускаемые по рецепту и без рецепта, витамины и растительные продукты. Здесь перечислены не все возможные взаимодействия. Расскажите своему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете в настоящее время, а также обо всех лекарствах, которые вы начинаете или прекращаете принимать.

Отказ от ответственности

Мы приложили все усилия, чтобы гарантировать, что информация, предоставляемая Drugslib.com, является точной и соответствует -дата и полная информация, но никаких гарантий на этот счет не предоставляется. Содержащаяся здесь информация о препарате может меняться с течением времени. Информация Drugslib.com была собрана для использования медицинскими работниками и потребителями в Соединенных Штатах, и поэтому Drugslib.com не гарантирует, что использование за пределами Соединенных Штатов является целесообразным, если специально не указано иное. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com не рекламирует лекарства, не диагностирует пациентов и не рекомендует терапию. Информация о лекарствах на сайте Drugslib.com — это информационный ресурс, предназначенный для помощи лицензированным практикующим врачам в уходе за своими пациентами и/или для обслуживания потребителей, рассматривающих эту услугу как дополнение, а не замену опыта, навыков, знаний и суждений в области здравоохранения. практики.

Отсутствие предупреждения для данного препарата или комбинации препаратов никоим образом не должно быть истолковано как указание на то, что препарат или комбинация препаратов безопасны, эффективны или подходят для конкретного пациента. Drugslib.com не несет никакой ответственности за какой-либо аспект здравоохранения, администрируемый с помощью информации, предоставляемой Drugslib.com. Информация, содержащаяся в настоящем документе, не предназначена для охвата всех возможных вариантов использования, направлений, мер предосторожности, предупреждений, взаимодействия лекарств, аллергических реакций или побочных эффектов. Если у вас есть вопросы о лекарствах, которые вы принимаете, проконсультируйтесь со своим врачом, медсестрой или фармацевтом.