Ravicti

Genel isim: Glycerol Phenylbutyrate
İlaç sınıfı: Üre döngüsü bozukluğu ajanları

Kullanımı Ravicti

Ravicti, nitrojenin vücuttan atılmasına yardımcı olmak için karaciğer ve böbreklerdeki diğer maddelere bağlanır. Aşırı nitrojen, kanda amonyak birikmesi olan hiperammonemiye neden olabilir. Amonyak kanda ve dokularda dolaştığında çok zehirlidir ve kalıcı beyin hasarına, komaya veya ölüme neden olabilir.

Ravicti, üre döngüsü bozukluğu olan yetişkinlerde ve çocuklarda kanda amonyak birikmesini önlemeye yardımcı olur. . Bu ilaç hiperamonyemiyi tedavi etmeyecektir.

Ravicti genellikle düşük proteinli bir diyetle ve bazen de diyet takviyeleriyle birlikte verilir.

Ravicti yan etkiler

Ravicti'ye karşı alerjik reaksiyon belirtileri varsa acil tıbbi yardım alın: kurdeşen; öksürük, hırıltılı solunum, zor nefes alma; bayılacakmış gibi hissetmek; yüzünüzün, dudaklarınızın, dilinizin veya boğazınızın şişmesi.

Kanınızda yüksek amonyak düzeyi (hiperamonyemi) belirtisi varsa hemen doktorunuzu arayın:

zayıflık, enerji eksikliği;

Düşünme sorunları, davranış değişiklikleri, sinirlilik hissi;

nefes alma sorunları;

beslenme sorunları; veya

nöbet (kasılmalar).

Ravicti sinir sisteminizi etkileyebilir. Aşağıdaki durumlarda derhal doktorunuzu arayın:

uyuşukluk, alışılmadık yorgunluk;

hafıza sorunları;

bayılacakmış gibi bir sersemlik hissi;

kafa karışıklığı, devam eden baş ağrısı, kusma;

ellerinizde veya ayaklarınızda uyuşma, karıncalanma veya yanan ağrı;

tat alma duyusunda değişiklik; veya

işitme sorunları.

Yaygın Ravicti yan etkileri şunları içerebilir:

ara sıra baş ağrısı;

mide bulantısı, kusma, ishal;

iştah kaybı, gaz, mide ağrısı;

baş dönmesi, yorgunluk;

kızarıklık; veya

(2 yaşından küçük çocuklarda) ateş, soğuk algınlığı veya grip belirtileri, öksürük, ciltte küçük şişlikler.

Bu, yan etkilerin tam listesi değildir ve başkaları da ortaya çıkabilir. Yan etkiler hakkında tıbbi tavsiye için doktorunuzu arayın. Yan etkileri 1-800-FDA-1088 numaralı telefondan FDA'ya bildirebilirsiniz.

Almadan önce Ravicti

Gliserol fenilbütirata alerjiniz varsa Ravicti'yi kullanmamalısınız.

Ravicti'nin sizin için güvenli olduğundan emin olmak için, daha önce aşağıdaki durumları yaşadıysanız doktorunuza bildirin:

karaciğer veya böbrek hastalığı;

pankreas bozukluğu;

mide veya bağırsak bozukluğu,

NAGS (N-asetilglUTAmat sentaz) eksikliği adı verilen bir durum; veya

Başka ilaçlar kullanıyorsanız.

Gliserol fenilbutiratın doğmamış bebeğe zarar verip vermeyeceği bilinmiyor. Hamileyseniz veya hamile kalmayı planlıyorsanız doktorunuza bildirin.

Hamile kalırsanız adınız hamilelik kayıtlarında yer alabilir. Bunun amacı hamileliğin sonucunu takip etmek ve gliserol fenilbutiratın bebek üzerindeki etkisini değerlendirmektir.

Ravicti'yi kullanırken emzirmemelisiniz.

İlaçları ilişkilendirin

Nasıl kullanılır Ravicti

Üre Döngüsü Bozuklukları için Ravicti'nin Olağan Erişkin Dozu:

İlk Dozlar: En yakın 0,5 mL'ye yuvarlanmış 3 eşit bölünmüş dozaj halinde oral olarak uygulayın: -Fenilbutirat-Tecrübesiz Hastalar : 4,5 ila 11,2 mL/m2/gün (5 ila 12,4 g/m2/gün) -Fenilbutirat-Biraz Kalıntı Enzim Aktivitesi Olan Daha Deneyimsiz Hastalar: 4,5 mL/m2/gün -Sodyum fenilbütirattan geçiş yapan hastalar, aşağıdaki dönüşümü kullanın: -- Tabletler: Toplam günlük gliserol fenilbutirat dozu (mL)=toplam günlük sodyum fenilbutirat tablet dozu (g) x 0,86 --Toz: Toplam günlük gliserol fenilbutirat dozu (mL)=toplam günlük sodyum fenilbutirat tozu dozu (g) x 0,81 BAKIM DOZLARI: Klinik olarak ve özellikle dozları değiştirerek plazma amonyak düzeylerini takip edin; Yüksek plazma amonyak düzeyi için, açlık plazma amonyak düzeyini normalin üst sınırının yarısından daha az olacak şekilde korumak için dozu artırın; fenilasetat (PAA)/fenilasetilglutamin (PAGN) oranı ve idrarda fenilasetilglutamin (U-PAGN) ölçümü mevcutsa bu, dozajın yönlendirilmesine yardımcı olacaktır; Ek bilgi için ürün etiketine bakılabilir MAKSİMUM DOZ: Günde 17,5 mL (19 g)

Üre Döngüsü Bozuklukları için Ravicti'nin Olağan Pediatrik Dozu:

Başlangıç Dozları: -2 yaşından küçük hastalar: 3 veya daha fazla eşit bölünmüş dozaj halinde uygulayın, en yakın 0,1 mL'ye yuvarlanır -2 yaş veya daha büyük hastalar: 3 eşit bölünmüş dozaj halinde, en yakın 0,5 mL'ye yuvarlanır Fenilbutirat-Naif Hastalar: 4,5 ila 11,2 mL/m2/gün (5 ila 12,4 g/m2/gün) Fenilbütirat Kullanmamış Bazı Kalıntı Enzim Aktivitesi Olan Hastalar: 4,5 mL/m2/gün Sodyum fenilbütirattan geçiş yapan hastalar, aşağıdaki dönüşümü kullanın: --Tabletler : Gliserol fenilbutiratın toplam günlük dozu (mL)=sodyum fenilbutirat tabletlerinin toplam günlük dozu (g) x 0,86 --Toz: Gliserol fenilbutiratın toplam günlük dozu (mL)=sodyum fenilbutirat tozunun toplam günlük dozu (g) x 0,81 BAKIM DOZLAR: -6 yaş ve üzeri hastalar: Özellikle dozları değiştirerek klinik olarak ve plazma amonyak düzeylerini takip edin; Yüksek plazma amonyak düzeyi için, açlık plazma amonyak düzeyini normalin üst sınırının yarısından daha az olacak şekilde korumak için dozu artırın; fenilasetat (PAA)/fenilasetilglutamin (PAGN) oranı ve idrarda fenilasetilglutamin (U-PAGN) ölçümü mevcutsa bu, dozajın yönlendirilmesine yardımcı olacaktır; Ek bilgi için ürün etiketine bakılabilir - 6 yaşından küçük hastalar: Yukarıdaki yönergeyi izleyin, ancak sık beslenme nedeniyle açlık amonyağı elde etmek sorunluysa, sabahın ilk amonyak düzeyini yaşa göre üst sınırın altında tutacak şekilde dozu ayarlayın. MAKSİMUM DOZ: 17,5 mL (19 g)/gün Yorumlar: -Başlangıç dozunu belirlerken, hastanın rezidüel üre sentetik kapasitesini, diyete protein ihtiyacını ve diyete uyumunu göz önünde bulundurun; 24 saatlik periyotta alınan diyet proteininin gramı başına 0,6 mL'lik başlangıç tahmini günlük dozunu düşünebilir. -Diyette protein kısıtlaması ve bazı durumlarda diyet takviyeleri (örneğin esansiyel amino asitler, arginin, sitrülin, proteinsiz kalori takviyeleri) ile birlikte kullanılmalıdır. -Daha hızlı müdahalelerin kullanılması gerektiğinden, akut hiperamonyemi tedavisinde endike değildir. -N-asetilglutamat sentaz (NAGS) eksikliğinin tedavisi için güvenlik ve etkinlik belirlenmemiştir. Kullanım: Diyette protein kısıtlaması ve/veya tek başına amino asit takviyesi ile tedavi edilemeyen üre döngüsü bozuklukları (UCD'ler) olan hastaların kronik tedavisinde nitrojen bağlayıcı bir ajan olarak.

Uyarılar

Ravicti sinir sisteminizi etkileyebilir. Şu durumlarda doktorunuzu hemen arayın: kafa karışıklığı, baş ağrısı, hafıza sorunları, işitme sorunları, kusma, tat alma duyusunda değişiklik, ellerinizde veya ayaklarınızda uyuşma veya karıncalanma ya da alışılmadık derecede uykulu veya uykulu hissediyorsanız başım dönüyor.

Başka hangi ilaçlar etkileyecektir Ravicti

Bazen belirli ilaçları aynı anda kullanmak güvenli olmayabilir. Diğer bazı ilaçlar kanınızdaki amonyak düzeylerini etkileyerek Ravicti'nin etkinliğini azaltabilir veya hiperammonemiye neden olabilir.

Birçok ilaç gliserol fenilbutirat ile etkileşime girebilir. Buna reçeteli ve reçetesiz ilaçlar, vitaminler ve bitkisel ürünler dahildir. Olası tüm etkileşimler burada listelenmemiştir. Mevcut tüm ilaçlarınızı ve kullanmaya başladığınız veya kullanmayı bıraktığınız ilaçları doktorunuza bildirin.

Sorumluluk reddi beyanı

Drugslib.com tarafından sağlanan bilgilerin doğru ve güncel olmasını sağlamak için her türlü çaba gösterilmiştir. -tarihli ve eksiksizdir ancak bu konuda hiçbir garanti verilmemektedir. Burada yer alan ilaç bilgileri zamana duyarlı olabilir. Drugslib.com bilgileri Amerika Birleşik Devletleri'ndeki sağlık uygulayıcıları ve tüketiciler tarafından kullanılmak üzere derlenmiştir ve bu nedenle Drugslib.com, aksi özellikle belirtilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri dışındaki kullanımların uygun olduğunu garanti etmez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri ilaçları onaylamaz, hastalara teşhis koymaz veya tedavi önermez. Drugslib.com'un ilaç bilgileri, lisanslı sağlık uygulayıcılarına hastalarıyla ilgilenme konusunda yardımcı olmak ve/veya bu hizmeti görüntüleyen tüketicilere sağlık hizmetinin uzmanlığı, becerisi, bilgisi ve muhakemesi yerine değil, tamamlayıcı olarak hizmet etmek için tasarlanmış bir bilgi kaynağıdır. uygulayıcılar.

Belirli bir ilaç veya ilaç kombinasyonu için bir uyarının bulunmaması, hiçbir şekilde ilacın veya ilaç kombinasyonunun herhangi bir hasta için güvenli, etkili veya uygun olduğu şeklinde yorumlanmamalıdır. Drugslib.com, Drugslib.com'un sağladığı bilgilerin yardımıyla uygulanan sağlık hizmetlerinin herhangi bir yönüne ilişkin herhangi bir sorumluluk kabul etmez. Burada yer alan bilgilerin olası tüm kullanımları, talimatları, önlemleri, uyarıları, ilaç etkileşimlerini, alerjik reaksiyonları veya olumsuz etkileri kapsaması amaçlanmamıştır. Aldığınız ilaçlarla ilgili sorularınız varsa doktorunuza, hemşirenize veya eczacınıza danışın.