Ravicti

Загальна назва: Glycerol Phenylbutyrate
Клас препарату: Засоби, що порушують цикл сечовини

Використання Ravicti

Ravicti зв’язується з іншими речовинами в печінці та нирках, допомагаючи виводити азот з організму. Надлишок азоту може викликати гіперамоніємію, накопичення аміаку в крові. Аміак дуже токсичний, коли він циркулює в крові та тканинах, і може спричинити постійне пошкодження мозку, кому або смерть.

Ravicti допомагає запобігти накопиченню аміаку в крові у дорослих і дітей із порушенням циклу сечовини. . Ці ліки не лікують гіперамоніємію.

Ravicti зазвичай призначають разом із дієтою з низьким вмістом білка та інколи з дієтичними добавками.

Ravicti побічні ефекти

Отримайте екстрену медичну допомогу, якщо у вас є ознаки алергічної реакції на Ravicti: кропив'янка; кашель, хрипи, утруднене дихання; відчуття, що ви можете втратити свідомість; набряк вашого обличчя, губ, язика або горла.

Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є будь-які ознаки високого рівня аміаку в крові (гіперамоніємія):

слабкість, брак енергії;

проблеми мислення, зміни в поведінці, відчуття дратівливості;

проблеми з диханням;

проблеми з годуванням; або

припадок (конвульсії).

Ravicti може вплинути на вашу нервову систему. Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас:

сонливість, незвичайна втома;

проблеми з пам'яттю;

запаморочення, ніби ви можете втратити свідомість;

сплутаність свідомості, постійний головний біль, блювання;

оніміння, поколювання або пекучий біль у ваших руках або ногах;

змінене відчуття смаку; або

проблеми зі слухом.

Поширені побічні ефекти Ravicti можуть включати:

часовий головний біль;

нудота, блювота, діарея;

втрата апетиту, газоутворення, біль у шлунку;

запаморочення, втома;

висип; або

(у дітей молодше 2 років) гарячка, симптоми застуди або грипу, кашель, невеликі горбки на шкірі.

Це неповний перелік побічних ефектів, і можуть виникнути інші. Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати медичну консультацію щодо побічних ефектів. Ви можете повідомити про побічні ефекти FDA за номером 1-800-FDA-1088.

Перед прийомом Ravicti

Ви не повинні використовувати Ravicti, якщо у вас алергія на гліцеролфенілбутират.

Щоб переконатися, що Ravicti безпечний для вас, повідомте свого лікаря, якщо у вас коли-небудь було:

захворювання печінки або нирок;

розлад підшлункової залози;

розлад шлунка або кишечника,

стан, який називається дефіцитом NAGS (N-ацетилглутаматсинтази); або

якщо ви використовуєте інші ліки.

Невідомо, чи гліцеролфенілбутират зашкодить ненародженій дитині. Повідомте лікаря, якщо ви вагітні або плануєте завагітніти.

Якщо ви завагітнієте, ваше ім'я може бути внесено до реєстру вагітності. Це необхідно для відстеження результату вагітності та оцінки будь-якого впливу фенілбутирату гліцерину на дитину.

Ви не повинні годувати грудьми під час використання Ravicti.

Пов'язати наркотики

Як використовувати Ravicti

Звичайна доза препарату Ravicti для дорослих при порушеннях циклу сечовини:

Початкові дози: призначати перорально, розділивши на 3 рівні дози, округлені до найближчих 0,5 мл: - Пацієнти, які раніше не отримували фенілбутират. : від 4,5 до 11,2 мл/м2/день (від 5 до 12,4 г/м2/день) -Пацієнти, які раніше не отримували фенілбутират, із деякою залишковою активністю ферменту: 4,5 мл/м2/день -Пацієнти, які переходять з фенілбутирату натрію, використовуйте такий перехід: -- Таблетки: Загальна добова доза фенілбутирату гліцерину (мл) = загальна добова доза таблеток фенілбутирату натрію (г) x 0,86 -- Порошок: Загальна добова доза фенілбутирату гліцерину (мл) = загальна добова доза порошку фенілбутирату натрію (г) x 0,81 ПІДТРИМУЮЧІ ДОЗИ: слідкуйте клінічно та за рівнями аміаку в плазмі, особливо при зміні доз; при підвищеному рівні аміаку в плазмі збільште дозу, щоб підтримувати рівень аміаку в плазмі натще на рівні менше половини верхньої межі норми; якщо доступне співвідношення фенілацетату (PAA) до фенілацетилглутаміну (PAGN) і вимірювання фенілацетилглутаміну в сечі (U-PAGN), це допоможе визначити дозування; для отримання додаткової інформації можна ознайомитися з маркуванням продукту МАКСИМАЛЬНА ДОЗА: 17,5 мл (19 г) на день

Звичайна педіатрична доза Ravicti при порушеннях циклу сечовини:

Початкові дози: - Пацієнти віком до 2 років: розділити на 3 або більше рівні дози, округлені до найближчих 0,1 мл. Пацієнти: від 4,5 до 11,2 мл/м2/день (від 5 до 12,4 г/м2/день) Пацієнти, які раніше не отримували фенілбутират, із деякою залишковою активністю ферменту: 4,5 мл/м2/день. : Загальна добова доза фенілбутирату гліцерину (мл) = загальна добова доза таблеток фенілбутирату натрію (г) x 0,86 --Порошок: Загальна добова доза фенілбутирату гліцерину (мл) = загальна добова доза порошку фенілбутирату натрію (г) x 0,81 ОБСЛУГОВУВАННЯ ДОЗИ: - Пацієнти віком від 6 років: слідкуйте клінічно та за рівнями аміаку в плазмі, особливо при зміні доз; при підвищеному рівні аміаку в плазмі збільште дозу, щоб підтримувати рівень аміаку в плазмі натще на рівні менше половини верхньої межі норми; якщо доступне співвідношення фенілацетату (PAA) до фенілацетилглутаміну (PAGN) і вимірювання фенілацетилглутаміну в сечі (U-PAGN), це допоможе визначити дозування; Щоб отримати додаткову інформацію, можна ознайомитися з маркуванням продукту - Пацієнти молодше 6 років: дотримуйтесь наведених вище вказівок, однак, якщо отримати аміак натщесерце проблематично через часті годування, відкоригуйте дозу, щоб утримувати перший ранковий аміак нижче верхньої межі для віку МАКСИМУМ ДОЗА: 17,5 мл (19 г) на день. Коментарі: - При визначенні початкової дози враховуйте залишкову синтетичну здатність пацієнта до сечовини, потребу в білку в їжі та дотримання дієти; може розглядати початкову орієнтовну добову дозу 0,6 мл на грам харчового білка, що споживається протягом 24 годин. - Необхідно вживати з дієтичним обмеженням білка та в деяких випадках з дієтичними добавками (наприклад, незамінними амінокислотами, аргініном, цитруліном, безбілковими калорійними добавками). - Не показаний для лікування гострої гіперамоніємії, оскільки слід застосовувати більш швидкі втручання. - Безпека та ефективність лікування дефіциту N-ацетилглутаматсинтази (NAGS) не встановлені. Застосування: як азотзв’язуючий агент для хронічного лікування пацієнтів із порушеннями циклу сечовини (UCDs), які не можуть вилікуватися лише за допомогою обмеження дієтичного білка та/або додавання амінокислот.

Попередження

Ravicti може впливати на вашу нервову систему. Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас: сплутаність свідомості, головні болі, проблеми з пам’яттю, проблеми зі слухом, блювота, зміна відчуття смаку, оніміння або поколювання в руках або ногах, або якщо ви відчуваєте незвичайну сонливість або запаморочення.

Які інші препарати вплинуть Ravicti

Іноді небезпечно використовувати певні ліки одночасно. Деякі інші препарати можуть впливати на рівень аміаку в крові, зменшуючи ефективність Ravicti або спричиняючи гіперамоніємію.

Багато ліків можуть взаємодіяти з гліцеролфенілбутиратом. Це включає ліки, що відпускаються за рецептом і без рецепта, вітаміни та продукти рослинного походження. Тут перераховані не всі можливі взаємодії. Розкажіть своєму лікарю про всі ліки, які ви зараз приймаєте, а також про будь-які ліки, які ви починаєте або припиняєте використовувати.

Відмова від відповідальності

Було докладено всіх зусиль, щоб інформація, надана Drugslib.com, була точною, до -дата та повна, але жодних гарантій щодо цього не надається. Інформація про ліки, що міститься тут, може бути чутливою до часу. Інформація Drugslib.com була зібрана для використання медичними працівниками та споживачами в Сполучених Штатах, тому Drugslib.com не гарантує, що використання за межами Сполучених Штатів є доцільним, якщо спеціально не вказано інше. Інформація про ліки Drugslib.com не схвалює ліки, не ставить діагноз пацієнтів і не рекомендує терапію. Інформація про ліки на Drugslib.com – це інформаційний ресурс, призначений для допомоги ліцензованим медичним працівникам у догляді за їхніми пацієнтами та/або для обслуговування споживачів, які розглядають цю послугу як доповнення, а не заміну досвіду, навичок, знань і суджень у сфері охорони здоров’я. практиків.

Відсутність попередження щодо певного препарату чи комбінації ліків у жодному разі не слід тлумачити як вказівку на те, що препарат чи комбінація препаратів є безпечними, ефективними чи прийнятними для будь-якого конкретного пацієнта. Drugslib.com не несе жодної відповідальності за будь-які аспекти медичної допомоги, що надається за допомогою інформації, яку надає Drugslib.com. Інформація, що міститься в цьому документі, не має на меті охопити всі можливі способи використання, інструкції, запобіжні заходи, попередження, лікарські взаємодії, алергічні реакції чи побічні ефекти. Якщо у вас є запитання щодо препаратів, які ви приймаєте, зверніться до свого лікаря, медсестри або фармацевта.