SPB11

一般名： Sodium Phenylbutyrate
薬物クラス: 尿素サイクル障害剤

の使用法 SPB11

フェニル酪酸ナトリウムは、カルバミルリン酸合成酵素欠損症 (CPS)、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症 (OTC)、またはアルギニノコハク酸合成酵素 (AS) などの尿素サイクル障害の治療を助けるために、適切な食事とともに使用されます。

アンモニアは体内のタンパク質の分解によって生成されます。アンモニアが体から除去できない場合、蓄積により深刻な望ましくない影響が生じる可能性があります。この薬は、血液中の高レベルのアンモニアを減らすことによって機能します。

この薬は医師の処方箋がなければ購入できません。

SPB11 副作用

薬は、必要な効果に加えて、望ましくない効果も引き起こす可能性があります。これらの副作用のすべてが発生するわけではありませんが、発生した場合は医師の診察が必要になる可能性があります。

次の副作用のいずれかが発生した場合は、直ちに医師に相談してください。

より一般的な副作用

呼吸頻度の変化

月経の欠如または不規則

腰、脇腹、腹部の痛み

気分または精神的な変化

筋肉の痛みまたはけいれん

吐き気または嘔吐

神経過敏または落ち着きのなさ

足または下肢の腫れ

不快な味

異常な疲労感または脱力感

頻度は低い

月経の欠如、欠如、または不規則

黒いタール状の便

歯ぐきからの出血

膨満感

血尿または便

骨の痛み

手、腕、足、または脚の灼熱感、うずき、しびれ、または痛み

胸の痛みまたは圧迫感

悪寒

便秘

咳

尿の色が濃くなる

落胆

めまい

失神

速くなる心臓の鼓動

悲しい、または空虚な気分

発熱

頭痛

消化不良

イライラ

関節の痛み、こわばり、腫れ

皮膚の大きくて平らな青または紫色の斑点

食欲の低下

興味や楽しみの喪失

気分の変化

筋肉の痛み、けいれん、けいれん

手、足、唇のしびれまたはうずき

胃、脇腹の痛み、または腹部、おそらく背中に放射状に広がる

排尿痛または排尿困難

皮膚上の点状の赤い斑点

直腸出血

発作

チクチクするような感覚

重度または継続的な腹痛

喉の痛み

唇のただれ、潰瘍、または白い斑点または口の中

刺すような痛み

月経出血が止まる

足または下肢の腫れ

腺の腫れまたは痛み

呼吸困難

集中力の低下

睡眠障害

心拍数の乱れ

異常な出血またはあざ

目や肌が黄色い

まれ

口が渇く

心拍が速い、遅い、または不規則である

喉の渇きの増加

顔の腫れ

異常な体重増加

脈拍の弱さ

いくつかの副作用通常は医師の診察を必要としない症状が発生する場合があります。これらの副作用は、体が薬に慣れるにつれて治療中に消える場合があります。また、医療専門家は、これらの副作用の一部を予防または軽減する方法について教えてくれるかもしれません。次の副作用のいずれかが続くか、または煩わしい場合、またはそれらについて質問がある場合は、医療専門家に確認してください。

頻度は低い

体臭

胸や胃の灼熱感

食欲の低下

体重の増加

皮膚の発疹

胃の痛みまたは不快感

発生頻度は不明

味覚の変化

味覚喪失

その他の副作用リストに記載されていないものも一部の患者で発生する可能性があります。他の影響に気づいた場合は、医療専門家に相談してください。

副作用について医師に相談してください。副作用については、1-800-FDA-1088 まで FDA に報告してください。

服用する前に SPB11

薬の使用を決定する際には、その薬を服用することによるリスクと、その薬がもたらす効果を比較検討する必要があります。これはあなたと医師が決めることです。この薬を使用する場合は、次の点を考慮する必要があります:

アレルギー

この薬や他の薬に対して異常な反応やアレルギー反応を起こしたことがある場合は、医師に相談してください。食品、染料、防腐剤、動物など、他の種類のアレルギーがある場合も、医療専門家に伝えてください。処方箋なしの製品の場合は、ラベルまたはパッケージの成分をよく読んでください。

小児

これまでに実施された適切な研究では、体重 20 キログラム (kg) 以上で体表面積 (BSA) が 1.2 平方メートル (m) の小児における Olpruva™ の有用性を制限するような小児特有の問題は実証されていません。安全性と有効性は確立されています。小児、体重20kg未満の小児、およびBSAが1.2μm未満で体重20kg以上の小児の急性高アンモニア血症の治療には使用は推奨されません。

これまでに実施された適切な研究では、小児における Pheburane® の有用性を制限するような小児特有の問題は実証されていません。安全性と有効性は確立されています。小児の急性高アンモニア血症の治療には使用はお勧めできません。

ブフェニル® には毒性があるため、体重 20 キログラム (44 ポンド) 未満の小児への使用は推奨されません。

高齢者

これまでに実施された適切な研究では、高齢者における Pheburane® および Olpruva™ の有用性を制限するような高齢者特有の問題は実証されていません。ただし、高齢の患者は加齢に伴う肝臓、腎臓、または心臓の問題を抱えている可能性が高いため、この薬を服用する患者には注意と用量の調整が必要になる場合があります。

高齢者患者におけるブフェニル® の効果と年齢の関係については情報がありません。

授乳

授乳中にこの薬を使用した場合の乳児のリスクを判断するための、女性を対象とした適切な研究はありません。授乳中にこの薬を服用する前に、潜在的な利点と潜在的なリスクを天秤にかけてください。

薬との相互作用

特定の薬は一緒に使用すべきではありませんが、相互作用が生じる可能性がある場合でも、2 つの異なる薬を一緒に使用できる場合もあります。このような場合、医師は用量の変更を求めたり、他の予防措置が必要になる場合があります。この薬を服用するときは、以下に挙げる薬のいずれかを服用しているかどうかを医療専門家に知らせることが特に重要です。以下の相互作用は、潜在的な重要性に基づいて選択されており、必ずしもすべてを網羅しているわけではありません。

この薬を以下の薬と併用することは通常推奨されませんが、場合によっては必要になる場合があります。両方の薬が一緒に処方されている場合、医師は一方または両方の薬の用量や使用頻度を変更することがあります。

プロベネシド

食品/タバコ/アルコールとの相互作用

特定の薬は、相互作用が起こる可能性があるため、食物を食べるとき、または特定の種類の食物を食べるとき、またはその前後に使用すべきではありません。特定の薬と一緒にアルコールやタバコを使用すると、相互作用が起こる可能性があります。食べ物、アルコール、タバコとの薬の併用については、医療専門家と相談してください。

その他の医学的問題

他の医学的問題の存在は、この薬の使用に影響を与える可能性があります。他に医学的問題がある場合は、特に次のような場合は必ず医師に伝えてください。

糖尿病または

浮腫（体内の過剰な水分による腫れ）または

フルクトース不耐症、その病歴、または

グルコース-ガラクトース吸収不良、病歴、または

心臓病、または

心不全、または

腎臓病、重度、または

スクラーゼイソマルターゼ機能不全、病歴—慎重に使用してください。これらの状態を悪化させる可能性があります。

腎臓病または

肝臓病 - 慎重に使用してください。薬の体からの除去が遅くなるため、効果が高まる可能性があります。

薬物に関連する

使い方 SPB11

この薬は医師の指示に従って正確に服用してください。医師の指示よりも多く服用したり、より頻繁に服用したり、長期間服用したりしないでください。そうすると副作用の可能性が高まる可能性があります。また、医師に相談することなくこの薬の使用を中止しないでください。

この薬には患者情報リーフレットが付属しています。添付文書の指示をよく読み、その指示に従ってください。ご質問がある場合は医師にお尋ねください。

この薬の粉末を服用している患者の場合:

フェニル酪酸ナトリウムは、水または任意の食品 (固体または液体) と混合する必要があります。薬が食べ物に混ざった場合は、すぐに服用する必要があります。ただし、水と混合した場合は、室温または冷蔵庫で 1 週間まで保存できます。

使用前に混合溶液を軽く振ってください。この薬のパッケージに同梱されている小さじまたは大さじレベルで用量を測定してください。

この薬は食事と一緒に服用してください。

Olpruva™ 経口液体を使用するには:

ミックスエイドパケットの内容物全体をカップに入った 4 オンスの水に注ぎ、スプーンで 30 秒間かき混ぜます。

Olpruva™ を混合物に加え、15 秒間かき混ぜます。コーティングが溶けるのを防ぐため、混合物は 5 分以内に服用してください。

確実に全量を摂取できるように、さらに 4 オンスの水をカップに注ぎます。

気になる場合は混合物を捨ててください。混合後 30 分以内に服用していない場合。

この薬を栄養チューブを通して与えないでください。

Pheburane® 経口ペレットを使用するには:

印の付いた計量スプーンで薬を量ります。

経口ペレットを飲み込んでも構いません。ペレットを飲み物（水、フルーツジュース、タンパク質を含まない乳児用ミルクなど）と一緒に与えたり、ペレットにアップルソースやニンジンピューレを振りかけたりすることもできます。混合物をすぐに服用してください。

ペレットを直接噛んだり、液体と混ぜたりしないでください。

低タンパク質の食事など、医師の特別な指示に従うことが重要です。また、医師がアミノ酸サプリメントの摂取を勧める場合もあります。これについてご質問がある場合は、医師にご相談ください。

投与量

この薬の投与量は患者によって異なります。医師の指示またはラベルに記載されている指示に従ってください。以下の情報には、この薬の平均用量のみが含まれています。服用量が異なる場合は、医師の指示がない限り変更しないでください。

服用する薬の量は薬の強さによって異なります。また、毎日の服用回数、服用間隔、および服用期間は、その薬を使用する医学的問題によって異なります。

尿素サイクル障害の治療:

経口剤形 (ペレット) の場合:

体重 20 キログラム (kg) 以上の成人および子供 - 投与量は体の大きさに基づいており、次の基準で決定する必要があります。あなたの医者。投与量は通常、1 日あたり 9.9 ～ 13 グラム (g)/平方メートル (m[2]) を 3 ～ 6 回に分けて投与します。ただし、通常、投与量は 1 日あたり 20 g を超えません。

体重 20 kg 未満の小児 - 投与量は体重に基づいており、医師が決定する必要があります。用量は通常、1 日あたり体重 1 キログラムあたり 450 ～ 600 ミリグラム (mg/kg) を 3 ～ 6 回に分けて投与します。ただし、通常、1日あたりの摂取量は20g以下です。

経口剤形 (溶液用粉末) の場合:

体重 20 キログラム (kg) (44 ポンド) 以上の成人、青少年、子供 —投与量は体の大きさに基づいており、医師が決定する必要があります。通常は1日4～6回与えます。ただし、通常、摂取量は 1 日あたり 20 グラム以下です。

体重 20 kg (44 ポンド) までの小児 - 摂取量は体重に基づいており、医師が決定する必要があります。通常の用量は、1 日あたり体重 1 キログラム (kg) あたり 450 ～ 600 ミリグラム (mg) (1 ポンドあたり 205 ～ 273 mg) です。等量に分けて1日3～6回に分けて与えます。ただし、通常、1日あたりの摂取量は20グラムを超えません。

経口剤形（懸濁液）の場合:

体重 20 キログラム (kg) 以上の成人および子供 — 投与量は体の大きさに基づいており、必ず摂取しなければなりません。医師によって決定されます。通常の用量は、1 日あたり 9.9 ～ 13 グラム (g)/平方メートル (m[2]) を 3 ～ 6 回に分けて投与します。ただし、通常、1 日あたりの投与量は 20 g を超えません。

体重が 20 kg 未満の小児 - 懸濁液の使用はお勧めできません。

経口剤形（錠剤）の場合:

体重 20 kg (44 ポンド) 以上の成人、十代の若者、および子供 — 用量は以下に基づいています。体のサイズは医師によって決定される必要があります。通常は1日3回与えられます。ただし、通常、1 日の摂取量は 20 グラム (40 錠) を超えません。

体重 20 kg (44 ポンド) までのお子様 - 錠剤の使用はお勧めできません。

飲み忘れた場合

この薬を飲み忘れた場合は、すぐに服用してください。可能。ただし、次の服用時間が近い場合は、忘れた分は飲まずに、通常の服用スケジュールに戻ってください。 2 回分を服用しないでください。

フェブラン® 経口ペレット: 次の予定投与まで 3 時間以内の場合は、忘れた分を飛ばして通常の投与スケジュールに戻ってください。

保管

薬は密閉容器に入れ、熱、湿気、直射日光を避け、室温で保管してください。凍結しないように保管してください。

子供の手の届かないところに保管してください。

期限切れの薬や不要になった薬は保管しないでください。

どのように使用するかについては、医療専門家に相談してください。使用しない薬は処分してください。

未使用の Pheburane® 経口ペレットは、ボトルを開けてから 45 日後に捨ててください。

警告

この薬が適切に機能していることを確認するために、定期的な診察で医師に症状の進行状況をチェックしてもらうことが非常に重要です。望ましくない影響を確認するために、血液検査と尿検査が必要になる場合があります。

この薬は神経系の問題を引き起こす可能性があります。混乱、頭痛、ふらつき、吐き気、眠気、倦怠感、嘔吐などの症状がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

緊急の場合 - 尿素サイクル障害によって引き起こされる問題で緊急の援助が必要になる場合があります。こういった緊急事態に備えておく必要があります。メディックアラートタグを常に着用することをお勧めします。また、この病気であることを示す ID カードと、服用しているすべての薬のリストを財布やハンドバッグに入れて持ち歩きましょう。

医師と相談しない限り、他の薬を服用しないでください。これには、処方薬または非処方薬 (OTC) 薬、ハーブまたはビタミンのサプリメントが含まれます。

免責事項

Drugslib.com によって提供される情報が正確であることを保証するためにあらゆる努力が払われています。 -日付、および完全ですが、その旨については保証されません。ここに含まれる医薬品情報は時間に敏感な場合があります。 Drugslib.com の情報は、米国の医療従事者および消費者による使用を目的として編集されているため、特に明記されていない限り、Drugslib.com は米国外での使用が適切であることを保証しません。 Drugslib.com の医薬品情報は、医薬品を推奨したり、患者を診断したり、治療法を推奨したりするものではありません。 Drugslib.com の医薬品情報は、認可を受けた医療従事者による患者のケアを支援すること、および/または医療の専門知識、スキル、知識、判断の代替ではなく補足としてこのサービスを閲覧している消費者にサービスを提供することを目的とした情報リソースです。

特定の薬物または薬物の組み合わせに対する警告がないことは、その薬物または薬物の組み合わせが特定の患者にとって安全、有効、または適切であることを示すものと決して解釈されるべきではありません。 Drugslib.com は、Drugslib.com が提供する情報を利用して管理される医療のいかなる側面についても責任を負いません。ここに含まれる情報は、考えられるすべての使用法、使用法、注意事項、警告、薬物相互作用、アレルギー反応、または副作用を網羅することを意図したものではありません。服用している薬について質問がある場合は、医師、看護師、または薬剤師に問い合わせてください。