Xenpozyme

اسم عام: Olipudase Alfa-rpcp
شكل جرعات: الحقن في الوريد (التسريب).
فئة المخدرات: الانزيمات الليزوزومية

استخدام Xenpozyme

الزينبوزيم (Olipudase alfa-rpcp) هو علاج بديل للإنزيم يستخدم لعلاج نقص حمض السفينغوميليناز (ASMD). ASMD هو مرض وراثي نادر ومتقدم كان يُعرف سابقًا باسم أنواع مرض نيمان-بيك A وA/B وB.

ASMD هو نوع من أمراض تخزين الليزوزومات التي تنتج عن عدم وجود إنزيم يعمل بشكل صحيح يعرف باسم حمض السفينغوميليناز (ASM). يتم التحكم في إنتاج هذا الإنزيم بواسطة جين يسمى SMPD1. التغييرات في جين SMPD1 لدى الأشخاص الذين يعانون من ASMD تعني أنهم لا ينتجون ما يكفي من إنزيم ASM لتكسير مادة دهنية في خلاياهم تسمى sphingomyelin. وهذا يؤدي إلى تراكم السفينغوميلين، الذي يدمر أعضاء متعددة بما في ذلك الكبد والرئتين والطحال والقلب. يمكن أن يؤثر ASMD أيضًا على الجهاز الهضمي والدم.

يعمل Xenpozyme عن طريق توفير Olipudase alfa-rpcp، الذي يعمل بنفس الطريقة التي يعمل بها إنزيم ASM الطبيعي.

عندما تمت الموافقة على Xenpoyme من قبل وفقًا لإدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) في أغسطس 2022، كان هذا هو العلاج الأول والوحيد الذي تمت الموافقة عليه لمظاهر اضطراب التوحد (ASMD) في الجهاز العصبي غير المركزي لدى البالغين والأطفال.

Xenpozyme آثار جانبية

تشمل الآثار الجانبية الخطيرة لـ Xenpozyme ما يلي:

  • راجع "معلومات مهمة" أعلاه

    • الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا لـ Xenpozyme لدى المرضى البالغين (نسبة الإصابة ≥10%) هي:

  • الصداع
  • السعال
  • الإسهال
  • انخفاض ضغط الدم
  • احتقان الدم في العين

    • الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للزينبوزيم لدى مرضى الأطفال (معدل الإصابة ≥20%) هي:

  • الحمى
  • السعال
  • الإسهال
  • التهاب الأنف
  • ألم في البطن
  • القيء
  • الصداع
  • الشرى
  • الغثيان
  • الطفح الجلدي
  • ألم مفصلي
  • الحكة
  • التعب
  • التهاب البلعوم

    • هذه ليست جميع الآثار الجانبية المحتملة لهذا الدواء. اتصل بأخصائي الرعاية الصحية الخاص بك للحصول على المشورة الطبية حول الآثار الجانبية. يمكنك الإبلاغ عن الآثار الجانبية إلى إدارة الغذاء والدواء (FDA) على الرقم 1-800-FDA-1088.

    قبل اتخاذ Xenpozyme

    أخبري طبيبك إذا كنت حاملاً أو تخططين للحمل. لا ينصح ببدء أو زيادة جرعات Xenpozyme أثناء الحمل لأنها قد تزيد من خطر حدوث عيوب في الجنين. يجب أن يتم تحديد قرار الاستمرار أو إيقاف جرعات الصيانة، إذا كنت أنثى حامل، من قبلك أنت وطبيبك ويجب أن يأخذ في الاعتبار حاجتك لهذا الدواء، والمخاطر المحتملة المتعلقة بالدواء على الجنين، والمخاطر المحتملة بسبب عدم العلاج. مرض ASMD الأمومي.

    إذا كنت أنثى ذات إمكانات إنجابية، فسيقوم طبيبك بالتحقق من حالة الحمل قبل بدء العلاج بهذا الدواء. يجب عليك استخدام وسائل منع الحمل الفعالة أثناء علاج Xenpozyme ولمدة 14 يومًا بعد آخر جرعة إذا توقف العلاج.

    أخبري طبيبك إذا كنت ترضعين طفلك رضاعة طبيعية أو تخططين للرضاعة الطبيعية. من المحتمل وجود الزينبوزيم في حليب الثدي. تحدث مع طبيبك حول أفضل طريقة لإطعام طفلك أثناء تلقي هذا الدواء.

    ربط المخدرات

    كيف تستعمل Xenpozyme

    تعتمد جرعات Xenpozyme الموصى بها للبالغين والأطفال لمراحل تصاعد الجرعة ومراحل الصيانة على وزن الجسم كما يلي للمرضى الذين لديهم مؤشر كتلة الجسم (BMI):

  • ≥ 30 - تعتمد الجرعة على وزن الجسم الفعلي (كجم)
  • > 30 - تعتمد الجرعة على وزن الجسم المعدل (كجم). احسب وزن الجسم المعدل (كجم) على أساس الطول بالأمتار. وزن الجسم المعدل (كجم) = (الارتفاع الفعلي بالمتر)2 × 30

    • البالغون

    الجرعة الأولية الموصى بها للبالغين من Xenpozyme هي 0.1 مجم / كجم تُعطى كعلاج إضافي. التسريب الوريدي.

    يرد في الجدول أدناه نظام تصعيد جرعة Xenopzyme الموصى به.

    المرضى البالغين من عمر 18 عامًا فما فوق الأسبوع 0/اليوم الأول الجرعة الأولى 0.1 مجم/كجم الأسبوع الثاني الجرعة الثانية 0.3 مجم /كجم الأسبوع 4 الجرعة الثالثة 0.3 مجم / كجم الأسبوع 6 الجرعة الرابعة 0.6 مجم / كجم الأسبوع 8 الجرعة الخامسة 0.6 مجم / كجم الأسبوع 10 الجرعة السادسة 1 مجم / كجم الأسبوع 12 الجرعة السابعة 2 مجم / كجم الأسبوع 14 الجرعة الثامنة 3 مجم / كجم الأسبوع 12 الجرعة السابعة 2 مجم / كجم الأسبوع 14 الجرعة الثامنة 3 مجم / كجم

    جرعة الصيانة الموصى بها للبالغين من Xenopzyme هي 3 مجم/كجم عن طريق التسريب الوريدي كل أسبوعين.

    مرضى الأطفال

    جرعة البداية الموصى بها للأطفال من Xenopzyme هي 0.03 مجم/كجم يُعطى بالتسريب الوريدي.

    يرد في الجدول أدناه نظام تصعيد جرعة زينوبزيم الموصى به.

    مرضى الأطفال من 0 إلى 17 سنة الأسبوع 0/اليوم الأول الجرعة الأولى 0.03 ملغم/كغم الأسبوع الثاني الثاني الجرعة 0.1 مجم / كجم الأسبوع 4 الجرعة الثالثة 0.3 مجم / كجم الأسبوع 6 الجرعة الرابعة 0.3 مجم / كجم الأسبوع 8 الجرعة الخامسة 0.6 مجم / كجم الأسبوع 10 الجرعة السادسة 0.6 مجم / كجم الأسبوع 12 الجرعة السابعة 1 مجم / كجم الأسبوع 14 الجرعة الثامنة 2 ملغم / كغم الأسبوع 16 الجرعة التاسعة 3 ملغم / كغم

    جرعة الصيانة الموصى بها للأطفال من Xenopzyme هي 3 ملغم / كغم عن طريق التسريب الوريدي كل أسبوعين.

    تحذيرات

    يمكن أن يسبب زينبوزيم آثارًا جانبية خطيرة بما في ذلك:

    1. تفاعلات فرط الحساسية بما في ذلك الحساسية المفرطة قد يقرر طبيبك أن يعطيك مضادات الهيستامين و/أو مضادات الحمى و/أو الأدوية الستيرويدية قبل الحقن الوريدي.

  • في حالة حدوث تفاعل فرط حساسية شديد (على سبيل المثال، الحساسية المفرطة)، طبيبك يجب إيقاف Xenpozyme فورًا وبدء العلاج الطبي المناسب.
  • في حالة حدوث تفاعل فرط حساسية خفيف أو متوسط، قد يقوم طبيبك بتعديل أو حجب معدل التسريب أو الجرعة من هذا الدواء مؤقتًا. تم الإبلاغ عن تفاعلات فرط الحساسية، بما في ذلك الحساسية المفرطة، في المرضى الذين عولجوا بأوليبوداز ألفا.
  • تتضمن علامات تفاعلات فرط الحساسية لدى البالغين خلايا النحل، وحكة في الجلد، واحمرار الجلد، والطفح الجلدي، وتورم تحت الجلد، ونتوءات مؤلمة تحت الجلد.
  • تتضمن تفاعلات فرط الحساسية لدى مرضى الأطفال خلايا النحل، حكة في الجلد، طفح جلدي، وتورم موضعي.

    • 2. التفاعلات المرتبطة بالتسريب

    قد يقرر طبيبك إعطاؤك مضادات الهيستامين و/أو أدوية مضادة للحمى و/أو أدوية الستيرويد قبل الحقن لتقليل خطر التفاعلات المرتبطة بالتسريب (IARs). ومع ذلك، قد تستمر حالات IARs في الحدوث بعد تلقي هذه الأدوية.

  • في حالة حدوث حالات IAR شديدة، يجب على طبيبك إيقاف Xenpozyme على الفور وبدء العلاج الطبي المناسب.
  • إذا كانت خفيفة أو معتدلة في حالة حدوث IAR، قد يقوم طبيبك بتعديل أو حجب معدل التسريب أو جرعة هذا الدواء مؤقتًا.

    • أكثر حالات IAR شيوعًا في:

  • كان المرضى البالغون مصابين بالصداع والطفح الجلدي والقيء والشرى؛
  • يعاني مرضى الأطفال من الشرى والتورم والصداع والغثيان والحمى والقيء.

    • رد فعل المرحلة الحادة (APR)، وقد لوحظت استجابة التهابية حادة مصحوبة بارتفاع في تركيزات البروتين الالتهابي من اختبارات الدم.

  • وحدثت معظم معدلات APR بعد 48 ساعة من التسريب خلال فترة تصاعد الجرعة.
  • كانت الأعراض الأكثر شيوعًا لـ APRs هي الحمى والقيء والإسهال.
  • يمكن لطبيبك إدارة APRs مثل APRs الأخرى التي قد تواجهها.

    • 3. ارتفاع مستويات الترانساميناسات

    قد يرتبط الزينبوزيم بارتفاع إنزيمات الكبد، المعروفة باسم الترانساميناسات، في غضون 24 إلى 48 ساعة بعد التسريب.

  • تم الإبلاغ عن ارتفاع مستويات الترانساميناسات في المرضى خلال فترة العلاج. مرحلة تصاعد الجرعة في التجارب السريرية.

    • لإدارة خطر ارتفاع مستويات الترانساميناسات، يجب على طبيبك فحص مستويات إنزيم الكبد عن طريق فحص الدم:

  • في غضون شهر واحد قبل بدء Xenpozyme؛
  • في غضون 72 ساعة قبل أي تسريب أثناء مرحلة تصعيد الجرعة، أو قبل التسريب التالي المقرر في حالة فاتتك جرعة.

    • استنادًا إلى على مستويات الترانساميناسات من اختبارات الدم، قد يقوم طبيبك بإجراء تغييرات على الجرعة أو جدول التسريب.

    عند الوصول إلى جرعة المداومة الموصى بها، يوصى بمواصلة اختبار الترانساميناسات كجزء من الإدارة السريرية الروتينية لمرض الترانساميناسات. ASMD.

    4. خطر تشوهات الجنين أثناء بدء الجرعة أو زيادتها أثناء الحمل

    لا ينصح ببدء جرعة زينبوزيم أو زيادتها، بالنسبة للأنثى في أي وقت أثناء الحمل، لأنها قد تزيد من خطر حدوث عيوب في الجنين. يجب أن يتم تحديد قرار الاستمرار أو التوقف عن جرعات الصيانة، إذا كنت أنثى حامل، من قبلك أنت وطبيبك ويجب أن يأخذ في الاعتبار حاجتك لهذا الدواء، والمخاطر المحتملة المتعلقة بالدواء على الجنين، والمخاطر المحتملة بسبب عدم العلاج. مرض ASMD الأمومي.

    إذا كنت أنثى ذات قدرة إنجابية، فسيقوم طبيبك بالتحقق من حالة حملك قبل بدء العلاج باستخدام Xenpozyme. يجب عليك استخدام وسائل منع الحمل الفعالة أثناء العلاج ولمدة 14 يومًا بعد آخر جرعة إذا توقف هذا الدواء.

    ما هي الأدوية الأخرى التي سوف تؤثر Xenpozyme

    أخبر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك عن جميع الأدوية التي تتناولها، بما في ذلك الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية والفيتامينات والمكملات العشبية.

    إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    الكلمات الرئيسية الشعبية