Xenpozyme

일반적인 이름: Olipudase Alfa-rpcp
복용 형태: 정맥 (주입) 주사
약물 종류: 리소좀 효소

사용법 Xenpozyme

젠포자임(Olipudase alfa-rpcp)은 산성 스핑고미엘리나제 결핍증(ASMD) 치료에 사용되는 효소 대체 요법입니다. ASMD는 이전에 니만-픽병 유형 A, A/B 및 B로 알려진 희귀하고 진행성 유전 질환입니다.

ASMD는 리소좀 축적 질환의 한 유형으로, 리소좀 축적 질환의 부족으로 인해 발생합니다. 산성 스핑고미엘리나제(ASM)로 알려진 제대로 작동하는 효소입니다. 이 효소의 생산은 SMPD1이라는 유전자에 의해 제어됩니다. ASMD 환자의 SMPD1 유전자 변화는 스핑고미엘린이라는 세포 내 지방 물질을 분해할 만큼 ASM 효소를 충분히 생산하지 못한다는 것을 의미합니다. 이로 인해 스핑고미엘린이 축적되어 간, 폐, 비장, 심장 등 여러 기관을 손상시킵니다. ASMD는 소화 시스템과 혈액에도 영향을 미칠 수 있습니다.

Xenpozyme은 올리푸다아제 알파-rpcp를 공급하여 작동하며, 이는 천연 ASM 효소와 동일한 방식으로 작동합니다.

Xenpoyme이 미국 연방정부의 승인을 받았을 때 2022년 8월 미국 식품의약국(FDA)은 성인과 어린이의 ASMD의 비중추신경계 증상에 대해 승인된 최초이자 유일한 치료법이었습니다.

Xenpozyme 부작용

Xenpozyme의 심각한 부작용은 다음과 같습니다.

위의 '중요 정보' 참조

성인 환자에서 Xenpozyme의 가장 흔한 부작용 (발생률 ≥10%):

두통

기침

설사

저혈압

안구 충혈

소아 환자에서 Xenpozyme의 가장 흔한 부작용(발생률 ≥20%)은 다음과 같습니다.

발열

기침

설사

비염

복통

구토

두통

두드러기

메스꺼움

발진

관절통

소양증

피로

인두염

이것이 이 약물로 인해 발생할 수 있는 부작용의 전부는 아닙니다. 부작용에 대한 의학적 조언을 얻으려면 의료 전문가에게 문의하십시오. 1-800-FDA-1088번으로 FDA에 부작용을 신고하실 수 있습니다.

복용 전 Xenpozyme

임신 중이거나 임신할 계획이 있으면 의사에게 알리세요. Xenpozyme 투여를 시작하거나 증량하는 것은 태아의 결함 위험을 증가시킬 수 있으므로 임신 중에는 권장되지 않습니다. 귀하가 임신한 여성인 경우 유지 투여를 계속하거나 중단하는 결정은 귀하와 담당 의사가 결정해야 하며 이 약의 필요성, 태아에 대한 잠재적인 약물 관련 위험 및 치료되지 않은 약물로 인한 잠재적 위험을 고려해야 합니다. 산모의 ASMD 질환.

귀하가 가임 여성인 경우, 이 약으로 치료를 시작하기 전에 담당 의사가 임신 상태를 확인할 것입니다. Xenpozyme 치료 기간 동안 그리고 치료가 중단된 경우 마지막 복용 후 14일 동안 효과적인 피임법을 사용해야 합니다.

모유 수유 중이거나 모유 수유할 계획이라면 의사에게 알리세요. Xenpozyme이 모유에서 발견될 가능성이 높습니다. 이 약을 복용하는 동안 아기에게 먹이를 주는 가장 좋은 방법에 대해 의사와 상담하세요.

사용하는 방법 Xenpozyme

용량 증량 및 유지 단계에 대한 Xenpozyme의 권장 성인 및 소아 투여량은 체질량지수(BMI)가 있는 환자의 경우 다음과 같이 체중을 기준으로 합니다.

≤ 30 - 복용량은 실제 체중(kg)을 기준으로 합니다.

> 30 - 복용량은 조정된 체중(kg)을 기준으로 합니다. 미터 단위의 키를 기준으로 조정된 체중(kg)을 계산합니다. 조정 체중(kg) = (실제 키(m)2 x 30

성인

젠포자임의 성인 권장 시작 용량은 0.1mg/kg입니다. IV 주입.

권장되는 Xenopzyme 용량 증량 요법은 아래 표에 나열되어 있습니다.

18세 이상 성인 환자 0주차/1일차 1차 용량 0.1mg/kg 2주차 2차 용량 0.3mg /kg 4주차 3차 용량 0.3mg/kg 6주차 4차 용량 0.6mg/kg 8주차 5차 용량 0.6mg/kg 10주차 6차 용량 1mg/kg 12주차 7차 용량 2mg/kg 14주차 8차 용량 3mg/kg

제노포자임의 성인 권장 유지 용량은 2주마다 IV 주입을 통해 3mg/kg입니다.

소아 환자

소아에게 권장되는 제노포자임 시작 용량은 0.03mg/kg입니다. IV 주입으로 투여합니다.

권장되는 Xenopzyme 용량 증량 요법은 아래 표에 나열되어 있습니다.

0~17세 소아 환자 0주차/1일차 1차 용량 0.03mg/kg 2주차 2차 용량 0.1 mg/kg 4주차 3차 용량 0.3 mg/kg 6주차 4차 용량 0.3 mg/kg 8주차 5차 용량 0.6 mg/kg 10주차 6차 용량 0.6 mg/kg 12주차 7차 용량 1 mg/kg 14주차 8차 용량 2 mg/kg 16주차 9차 용량 3 mg/kg

Xenopzyme의 소아 권장 유지 용량은 2주마다 IV 주입을 통해 3 mg/kg입니다.

경고

젠포자임은 다음과 같은 심각한 부작용을 일으킬 수 있습니다.

1. 아나필락시스를 포함한 과민 반응 의사는 주입 전에 항히스타민제, 해열제 및/또는 스테로이드 약물을 투여하기로 결정할 수 있습니다.

심각한 과민 반응(예: 아나필락시스)이 발생하는 경우 의사는 즉시 Xenpozyme을 중단하고 적절한 의학적 치료를 시작해야 합니다.

경증 또는 중등도의 과민 반응이 발생하는 경우 의사는 이 약물의 주입 속도 또는 용량을 조정하거나 일시적으로 보류할 수 있습니다. 아나필락시스를 포함한 과민반응이 올리푸다제알파로 치료받은 환자에서 보고되었습니다.

성인의 과민 반응 징후에는 두드러기, 피부 가려움증, 피부 발적, 발진, 피부 아래 부종, 피부 아래 압통이 있는 돌기가 포함됩니다.

소아 환자의 과민 반응에는 두드러기, 가려운 피부, 발진, 국부적인 부기.

2. 주입 관련 반응

주치의는 주입 관련 반응(IAR)의 위험을 줄이기 위해 주입 전에 항히스타민제, 해열제 및/또는 스테로이드 약물을 투여하기로 결정할 수도 있습니다. 그러나 이러한 약물을 투여한 후에도 IAR이 계속 발생할 수 있습니다.

심각한 IAR이 발생하는 경우 의사는 즉시 Xenpozyme을 중단하고 적절한 치료를 시작해야 합니다.

경증 또는 중등도의 경우 IAR이 발생하면 담당 의사는 이 약물의 주입 속도 또는 복용량을 조정하거나 일시적으로 보류할 수 있습니다.

가장 자주 발생하는 IAR은 다음과 같습니다.

성인 환자는 두통이었습니다. , 발진, 구토, 두드러기 등이 나타났으며,

소아 환자에서는 두드러기, 부기, 두통, 메스꺼움, 발열, 구토 등이 나타났다.

급성기반응(APR), 혈액 검사에서 염증성 단백질 농도의 상승을 동반한 급성 염증 반응이 관찰되었습니다.

대부분의 APR은 용량 증량 기간 중 주입 후 48시간에 발생했습니다.

APR의 가장 흔한 증상은 발열, 구토, 설사였습니다.

귀하가 경험할 수 있는 다른 IAR과 마찬가지로 APR도 담당 의사가 관리할 수 있습니다.

3. 트랜스아미나제 수치 상승

젠포자임은 주입 후 24~48시간 이내에 트랜스아미나제라고 알려진 간 효소 수치의 상승과 연관될 수 있습니다.

트랜스아미나제 수치가 상승한 것이 환자들에게서 보고되었습니다. 임상 시험에서 용량 증량 단계.

트랜스아미나제 수치 상승 위험을 관리하려면 의사는 혈액 검사를 통해 간 효소 수치를 확인해야 합니다.

Xenpozyme 시작 전 1개월 이내,

용량 증량 단계 중 주입 전 72시간 이내 또는 용량을 놓친 경우 다음 예정된 주입 전.

기준 혈액 검사를 통해 얻은 트랜스아미나제 수준에 따라 담당 의사는 복용량이나 주입 일정을 변경할 수 있습니다.

권장 유지 용량에 도달하면 다음의 일상적인 임상 관리의 일환으로 트랜스아미나제 검사를 계속하는 것이 좋습니다. ASMD.

4. 임신 중 투여 시작 또는 증량 중 태아 기형 위험

임신 중 여성의 경우 젠포자임 투여 시작 또는 증량은 태아 결함 위험을 증가시킬 수 있으므로 권장되지 않습니다. 귀하가 임신한 여성인 경우 유지 투여를 계속하거나 중단하는 결정은 귀하와 담당 의사가 결정해야 하며 이 약의 필요성, 태아에 대한 잠재적인 약물 관련 위험 및 치료되지 않은 약물로 인한 잠재적 위험을 고려해야 합니다. 산모의 ASMD 질환.

귀하가 가임 여성인 경우 Xenpozyme 치료를 시작하기 전에 담당 의사가 임신 상태를 확인할 것입니다. 이 약을 중단하는 경우 치료 기간 및 마지막 복용 후 14일 동안 효과적인 피임법을 사용해야 합니다.

다른 약물은 어떤 영향을 미칠까요? Xenpozyme

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