Blood is hard to coagulate

[ベン]の病気の概要

非凍結血液疾患（hematopopsy）は、血友病としても知られていますが、患者の血液は系列の凝固因子の欠如のために正常ほど正常ではないまれな障害です。凝固に役立つ12の要因の。血液が凍結していない場合、患者は長い間出血している可能性がありますが、普通の人と比較して負傷した後、出血を止めることはより困難です。

小さなカットは大したことではないことがよくありますが、特に膝、足首、肘の中で、体内の深い出血があります。内部出血は、患者の臓器や組織に損傷を与える可能性があり、生命を脅かす可能性があります。

血友病は遺伝的障害であるため、治療には血液凝固因子を定期的に追加するために、血液凝固患者が負傷したときに患者を助けることが含まれます。

血が凍結していないものについてもっと学ぶために、以下の記事には詳細があります。  

Causes of Blood is hard to coagulate's disease

通常、出血すると、体は血液細胞を結合して血栓を形成して出血を止めるのに役立ちます。血液凝固は特定の要因によって活性化されます。 血腫の原因患者がこれらの凝固因子のいずれかを欠いているときに起こります。

血友病疾患にはいくつかの種類があり、ほとんどのタイプは遺伝しています。しかし、この障害の家族歴のない血液疾患を凍結するのが困難な人の約30％。これらの人々では、hemo骨症に関連する遺伝子で自発的な変異が発生します。

緊張系は、患者の免疫系が次のような血液凝固因子を攻撃する場合、まれな状況です。

  • 妊娠
  • 自己免疫疾患

    • 癌

    多発性硬化症（多発性凝固）

    血友病遺伝学

    最も一般的なタイプの血友病疾患の誤った遺伝子はX染色体上にあります。誰もが2つの性染色体を持っています。1つは父親から、もう1つは母親です。娘は、母親からX染色体と、母親からX染色体を投与された息子と父親からY染色体を受けた息子からX染色体を継承しました。これは、血友病疾患がほとんど常に少年に発生し、母親の遺伝子の1つを介して母親から子供に伝染することを意味します。血。しかし、凝固因子が適度に減少した場合、遺伝子を運ぶ人の中には出血症状を経験する人もいます。

    Symptoms of Blood is hard to coagulate's disease

    hemoの兆候と症状は、凝固因子の欠如の程度に応じて非常に異なります。軽度の血液凝固の欠如のレベルがある場合、患者は手術または損傷後に凝固するのが困難な場合があります。深刻な不足の場合、患者は自発的な出血を持っている可能性があります。自発出血の兆候と症状には、

    が含まれます
  • 未知の原因の出血、切断または外傷のため、または手術または歯科処置後の多くの出血。
  • 多くの大型または深い打撲傷>
  • 痛み、腫れ

    • 患者の尿または便の血液

  • 原因を知らずに鼻血
  • 脳内での出血を説明できない

    • 頭の単純な隆起は、血液凝固が困難な人のために脳に出血する可能性があります。これはめったに起こりませんが、発生する可能性のある最も深刻な合併症の1つです。兆候と症状には以下が含まれます。

  • 頭痛、長期
  • 何度も嘔吐する
    • 睡眠または無関心
  • カップルを見てください
  • 突然弱いまたは厄介な体
  • 痙攣

    • いつ医者に診てもらうの？

    次の症状の場合、患者はタイムリーな治療のためにすぐに医療施設に行く必要があります：

  • 脳出血の兆候を示す

    • 血流を絶えず引き起こす外傷が常にあります

    触れて痛みを伴うときに関節は腫れます

    血液が困難な家族病の病歴がある場合、他の家族は遺伝子検査に行き、結婚する前にタイムリーに処理する方向を持っているこの病気を持っているかどうかを確認する必要があります。

    困難の合併症には、以下が含まれる場合があります。

  • クリアの出血。出血は体内の深い筋肉で発生し、患者の手足が神経に腫れ、しびれや痛みにつながります。
  • 関節損傷。内部出血は、関節に圧力をかける可能性もあり、激しい痛みを引き起こします。治療しないでください、定期的な出血は関節炎や関節破壊を引き起こす可能性があります。
  • 感染。血液疾患が困難な人は輸血が可能であり、汚染された血液製剤を投与されるリスクを高めます。肝炎およびHIVの血液ストーンが寄付されたため、1980年代以降、血液製剤はより安全になります。
  • 凝固因子の治療に対する不利な反応。血液が困難な人の中には、免疫系は出血の治療に使用される凝固因子に対して否定的な反応を持っています。これが起こると、免疫系は血液凝固因子を不活性化するタンパク質（阻害剤と呼ばれる）を発達させ、治療の効果を低下させます。

    • Transmission route of Blood is hard to coagulate's diseaseBlood is hard to coagulate

    困難な血栓は感染性ではないため、患者から健康な人への伝染性ではありません。   

    People at risk for Blood is hard to coagulate's disease

    非凍結した血液の最大の危険因子は、家族もこの障害を持っていることです。

    Prevention of Blood is hard to coagulate's disease

    過度の出血を避け、患者の関節を保護するには：

  • 定期的に運動します。水泳、サイクリング、ウォーキングなどのアクティビティは、関節を保護するために筋肉を強化できます。サッカー、ホッケー、レスリングなどの敵対的なスポーツ...困難な血液病の人にとって安全ではありません。

    • 鎮痛剤を避けてください。この薬は、アスピリンやイブプロフェンを含む出血を悪化させる可能性があり、代わりにアセトアミノフェン（タイレノール、その他）を使用して痛みを安全に軽減します。

  • 血液シンナーの使用は避けてください。血栓を作成する薬物の予防された薬物には、ヘパリン、ワルファリン（クマディン、ジャントベン）、クロピドグレル（プラビックス）、プラソグレル（エフィエント）が含まれます。
  • 良好な口腔衛生診療。目標は、歯の抽出を防ぐことであり、それが過度の出血につながる可能性があります。

    • 出血を引き起こす可能性のある怪我から子供を保護します。布、ゴム、または膝の革、肘、肘のパッド、ヘルメット、シートベルトを着用すると、怪我やその他の事故を防ぐのに役立ちます。鋭い角度で家具なしで家を置いてください。

    Diagnostic measures for Blood is hard to coagulate's disease

    to 診断血腫小児および成人では、血液検査では血液凝固因子の不足が示される場合があります。欠陥の重症度に応じて、血友病の症状は年齢が異なることに症状を抱え始めました。

    血友病の重度の症例は、通常、人生の最初の年に診断されます。大人または場合によっては、手術中に出血しすぎた後に凝固するのが困難であることがわかるまで、軽度の形態が不明確になる場合があります。

    Blood is hard to coagulate's disease treatments

    さまざまな凝固因子のため、異なる種類の血友病が生成されます。血腫の治療法には、患者が静脈内注入によって不足している特定の凝固因子を提供することが含まれています。

    この置換凝固因子は、他の人の血液から取得するか、人間の血液から生成されない組換え凝固因子と呼ばれる同様の製品を使用することができます。他の治療法には以下が含まれます：

  • デスモプレシン（DDAVP）。困難な血液疾患では、このホルモンは体を刺激して多くの凝固因子を放出することができます。ゆっくりと静脈に注入するか、鼻スプレーの形で注入することができます。
  • 抗ファイバーの抑圧的な薬物。この薬物群は、血栓が壊れないようにするのに役立ちます。
  • フィブリンシーラント。この薬のグループは、血液凝固と治癒を促進するために、創傷位置に直接適用できます。フィブリンの詰め物は、歯科治療に特に役立ちます。
    • 理学療法は、関節の出血が関節に損傷を与えると、兆候や症状を軽減できます。出血が深刻な損傷を引き起こした場合、患者は手術が必要になる場合があります。
  • 刻んだカットの応急処置。圧力とテープを使用すると、通常、出血の世話ができます。アイスバッグを使用して、皮膚の下に出血する小さな領域の場合。
  • ワクチン接種。血液製剤はスクリーニングされていますが、凝固が困難な人に輸血を通じて疾患を散布する可能性があります。 硬血症がある場合は、A型肝炎ワクチンのワクチン接種を検討してください。

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