Blood is hard to coagulate

[Benh]의 질병 개요

혈우병으로도 알려진 비 -비 -비 -강한 (혈관 값)은 시리즈의 응고 계수가 부족하여 환자의 혈액이 정상적이지 않은 드문 장애입니다. 응고에 도움이되는 12 가지 요소 중. 혈액이 얼지 않으면 환자가 오랫동안 출혈을했을 수 있으며, 정상적인 사람에 비해 부상을 입은 후 출혈을 멈추는 것이 더 어렵습니다.

작은 상처는 종종 큰 문제가 아니지만, 특히 무릎, 발목 및 팔꿈치에서 신체 내부에서 더 큰 관심사가 있습니다. 내부 출혈은 환자의 기관과 조직을 손상시킬 수 있으며 생명을 위태롭게 할 수 있습니다.

혈우병은 유전 적 장애이므로, 치료에는 혈액 응고 인자가 혈액 응고 인 환자를 돕기 위해 정기적으로 혈액 응고 인자를 추가하는 것이 포함됩니다.

혈액이 얼어 붙지 않는 것에 대해 자세히 알아 보려면 의 경우 아래 기사에 세부 사항이 있습니다.  

Causes of Blood is hard to coagulate's disease

정상적으로 출혈이 발생하면 신체는 혈액 세포를 결합하여 혈전을 형성하여 출혈을 멈추게합니다. 혈액 응고는 특정 요인에 의해 활성화됩니다. 혈종의 원인 혈우병 환자는 환자가 이러한 응고 인자 중 하나를 놓칠 때 발생합니다.

여러 유형의 혈우병 질환이 있으며 대부분의 유형은 상속됩니다. 그러나이 장애의 가족력없이 혈액 질환을 동결시키는 데 어려움이있는 사람의 약 30 %. 이 사람들의 자발적 돌연변이로 인해 치질과 관련된 유전자에서 자발적인 돌연변이가 발생합니다.

혈우병 질환은 환자의 면역계가 다음과 같은 혈액 응고 인자를 공격 할 때 드문 상황입니다.

  • 임신
  • 자가 면역 질환

    • Cancer

    다발성 경화증 (다발성 스크로루 시스)

    혈우병 유전학

    가장 흔한 유형의 혈우병 질환의 결함이있는 유전자는 X 염색체에 위치합니다. 모든 사람은 두 개의 성 염색체를 가지고 있으며, 하나는 아버지와 어머니에게서 나온 것입니다. 딸은 어머니로부터 X 염색체를 물려 받았으며 아버지로부터 X 염색체, 어머니로부터 X 염색체와 아버지로부터 y 염색체를받은 아들로부터 X 염색체를 물려 받았습니다. 이것은 혈우병 질환이 거의 항상 소년에서 발생하며 어머니 유전자 중 하나를 통해 어머니에서 어린이로 전염된다는 것을 의미합니다.

    결함 유전자를 가진 대부분의 여성은 단순히 질병 유전자를 낳는 징후 또는 어려움의 증상이없는 사람입니다. 피. 그러나 유전자를 운반하는 일부 사람들은 응고 인자가 적당히 감소되면 출혈 증상을 경험할 수 있습니다.

    Symptoms of Blood is hard to coagulate's disease

    치질의 징후와 증상은 응고 인자의 부족에 따라 매우 다릅니다. 가벼운 혈액 응고의 부족 수준이면 환자는 수술 또는 부상 후 응고가 어려울 수 있습니다. 심각한 부족이라면 환자는 자발적인 출혈이있을 수 있습니다. 자발적인 출혈의 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

  • 알 수없는 원인의 출혈과 절단 또는 외상으로 인해 또는 수술 또는 치과 시술 후 많은 출혈.
  • 예방 접종 후 비정상적인 출혈 >
  • 통증, 부종

    • 환자의 소변 또는 대변에있는 혈액

  • 신생아의 원인을 알지 못하고 코 블로드
  • 아기는 짜증나지만 짜증나는 아기는 성가시다. 설명 할 수 없음

    • 뇌의 출혈

    머리의 단순한 충돌로 인해 혈액 응고가 어려운 사람들에게는 뇌에 출혈이 발생할 수 있습니다. 이것은 거의 일어나지 않지만 가장 심각한 합병증 중 하나입니다. 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

  • 두통, 연장 된
  • 여러 번 구토
  • 수면 또는 무관심한
  • 부부를보십시오
  • 갑자기 약하거나 어색한 몸
  • 경련

    • 의사를 볼 때?

    다음 증상이 있으면 환자는 적시에 치료를 위해 의료 시설에 빨리 가야합니다.

    감 >

    혈액 난이도가있는 가족 질병의 병력이 있다면, 다른 가족 구성원은 유전자 검사를 통해 미래에 그리고 결혼하기 전에이 질병이 적시에 처리 할 수 ​​있는지 확인해야합니다.

    난이도의 합병증 혈액 질환은 다음을 포함 할 수 있습니다.

  • 출혈이 깨끗합니다. 출혈은 신체 내부의 깊은 근육에서 발생하여 환자의 팔다리가 신경에 부풀어 오르고 마비 또는 통증을 유발합니다.
  • 공동 손상. 내부 출혈은 또한 관절에 압력을 가하여 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 치료하지 마십시오. 정기적 인 출혈은 관절염이나 관절 파괴를 유발할 수 있습니다.
  • 감염. 혈액 질환이 난이성이있는 사람들은 수혈이 수혈 할 수있어 오염 된 혈액 제품을받을 위험이 높아집니다. 혈액 제제는 1980 년대 이후 간염 및 HIV에 대한 기증 된 혈통으로 인해 더 안전 해집니다.
  • 응고 인자의 치료에 대한 불리한 반응. 혈액 난이도가 난 일부 사람들에게는 면역계가 출혈을 치료하는 데 사용되는 응고 요인에 부정적인 반응을 보입니다. 이런 일이 발생하면 면역계는 혈액 응고 인자를 불 활성화하여 단백질 (억제제라고 함)을 개발하여 치료가 덜 효과적입니다.

    • Transmission route of Blood is hard to coagulate's diseaseBlood is hard to coagulate

    어려운 혈전은 전염성이 없으므로 환자에서 건강한 사람에 이르기까지 전염되지 않습니다.   

    People at risk for Blood is hard to coagulate's disease

    비유 해 혈액의 가장 큰 위험 요소는 가족 구성원들 도이 장애를 가지고 있다는 것입니다.

    Prevention of Blood is hard to coagulate's disease

    과도한 출혈을 피하고 환자의 관절을 보호하려면 :

  • 정기적으로 운동하십시오. 수영, 자전거 및 걷기와 같은 활동은 관절을 보호하기 위해 근육을 향상시킬 수 있습니다. 축구, 하키 또는 레슬링과 같은 길항 적 스포츠 ... 혈액 질환이 어려운 사람들에게는 안전하지 않습니다.

    • 진통제를 피하십시오. 이 약물은 아스피린과 이부프로펜을 포함한 출혈을 악화시킬 수 있고, 대신 아세트 아미노펜 (Tylenol, 기타)을 사용하여 통증을 안전하게 줄입니다.

  • 혈액 희석제 사용을 피하십시오. 혈전을 생성하는 예방 약물에는 헤파린, 와파린 (쿠마 딘, 얀토벤), 클로피도그렐 (Plavix) 및 프라 슈렐 (효율적)이 포함됩니다.
  • 좋은 구강 위생 연습. 목표는 치아 추출을 방지하여 과도한 출혈을 유발할 수 있습니다.

    • 출혈을 유발할 수있는 부상으로부터 어린이를 보호합니다. 천, 고무 또는 무릎 보호 가죽, 팔꿈치 패드, 헬멧 및 안전 벨트를 착용하면 부상이 떨어지거나 다른 사고를 방지 할 수 있습니다. 날카로운 각도로 가구없이 집을 유지하십시오.

    Diagnostic measures for Blood is hard to coagulate's disease

    ~ 진단 혈종 어린이와 성인의 경우 혈액 검사는 혈액 응고 인자의 결핍을 보일 수 있습니다. 결핍의 심각성에 따라 혈우병의 증상은 다른 연령대에서 증상이 나타나기 시작했습니다.

    심한 혈우병 사례는 일반적으로 생후 첫해에 진단됩니다. 가벼운 형태는 성인이 될 때까지 불분명 할 수 있거나 어떤 경우에는 수술 중에 너무 많이 출혈 후 응고에 어려움이 있음을 알 수 있습니다.

    Blood is hard to coagulate's disease treatments

    다양한 응고 인자로 인해 다른 유형의 혈우병을 생성합니다. 혈종에 대한 치료 방법 에는 환자가 정맥 주입에 의해 부족한 특정 응고 요인을 제공하는 것이 포함됩니다.

    이 대체 응고 계수는 다른 사람들의 혈액에서 가져 오거나 인간 혈액에서 생성되지 않은 재조합 응고 인자라고하는 유사한 제품을 사용할 수 있습니다. 다른 요법에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • Desmopressin (DDAVP). 어려운 혈액 질환 에서이 호르몬은 신체를 자극하여 많은 응고 인자를 방출 할 수 있습니다. 정맥이나 비강 스프레이 형태로 천천히 주사 할 수 있습니다.
  • 항 -Fiber 억압 약물. 이 약물 그룹은 혈전이 파손되는 것을 방지하는 데 도움이됩니다.
  • 피브린 실란트. 이 약물 그룹은 혈액 응고 및 치유를 촉진하기 위해 상처 위치에 직접 적용될 수 있습니다. 피브린 충전재는 치과 치료에 특히 유용합니다.
    • 물리 치료는 관절의 출혈이 관절을 손상 시키면 징후와 증상을 줄일 수 있습니다. 출혈로 인해 심각한 손상이 발생하면 환자는 수술이 필요할 수 있습니다.
  • 다진 컷에 대한 응급 처치. 압력과 테이프를 사용하면 일반적으로 출혈을 처리합니다. 얼음 봉투를 사용하여 피부 아래에 출혈하는 작은 지역의 경우.
  • 예방 접종. 혈액 제제가 선별되지만 혈전이 어려운 사람들에게 수혈을 통해 질병을 퍼뜨릴 가능성이 높습니다. 단단한 혈액 질환 가 있다면 A 형 간염 및 B 백신 예방 접종을 고려하십시오.

    • 면책조항

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