Budd-Chiari syndrome

نظرة عامة على [بنه]

يتم تعريف متلازمة Budd-Chiari (الاسم الإنجليزي هو متلازمة Budd-Chiari) على أنها أي عملية فسيولوجية مرضية تؤدي إلى مقاطعة أو تقليل تدفق الدم الطبيعي. خارج الكبد ، مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة.

ما هو

ما هي متلازمة بود تشياري؟

بعد أن يمر الدم عبر الكبد ، يتدفق عبر عروق الكبد ويدخل الوريد السفلي ويحمل الدم في النهاية إلى القلب. في متلازمة Budd-Chiari ، يتم حظر هذا التدفق جزئيًا ، مما يؤدي إلى أن الأوردة الكبدية الفورية نظرًا لمزيد من التدفق بدلاً من التدفق. يصبح الكبد منتفخًا ومؤلمًا عند لمسه. يؤدي الانسداد إلى تسرب السائل من الكبد إلى البطن ، المسمى الاستسقاء ، وهذا هو واحد من الأعراض الأكثر شيوعًا لمتلازمة بود تشياري. يمكن للمرضى رؤية البطن يتضخم ويشعرون بعدم الارتياح ، وضيق التنفس والأكل الطبيعي.

إذا كان الازدحام ينتشر وأيضًا يمنع الأوعية الدموية الكبيرة التي تجلب الدم إلى القلب من النصف السفلي من الجسم يمكن أن تتسبب في أن تكون أماكن أخرى وذمة ، شائعة في الكاحلين والساقين ودعا حدود الوذمة الأجنبية.

هناك العديد من الخيارات لعلاج متلازمة بوذي تشياري ومن المهم أن يتم تشخيص المرض في وقت مبكر قبل أن يتسبب في تلف الكبد أو حتى فشل الكبد.

ومع ذلك ، فإن الاضطرابات نادرة جدًا مع معدل الدورة الدموية غير معروف بالضبط ولكن حوالي 1/100000 هو التقدير الأكثر شيوعا. تحدث متلازمة بود تشيار في الناس من جميع المجموعات العرقية ويؤثر على نفس الجنس.

تم تسمية متلازمة Budd-chiari من جورج بود ، الطبيب البريطاني ، الذي وصف الحالات الأولى في عام 1845 وهانز تشياري ، الذي قيل إنه قدم الوصف الأول لكيفية تأثير المتلازمة على الجسم في عام 1899.

Causes of Budd-Chiari syndrome's disease

هناك العديد من أسباب متلازمة بود تشياري ، ويرجع ذلك أساسا إلى زيادة في جسم جلطات الدم في الجسم. معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة بود تشياري لديهم أمراض محتملة أخرى تتسبب في تخثرهم. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، لم يكن السبب الدقيق لمتلازمة بود تشياري معروفة.

اضطرابات الدم هي السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة بوذي تشياري في الولايات المتحدة. وهي تشمل بشكل رئيسي اضطرابات نخاع العظم (انتشار غير طبيعي للخلايا من نخاع العظم) مثل الكيسات المتعددة (زيادة عدد خلايا الدم الحمراء) وخلايا الدم المنجلية ، والاضطرابات الوراثية في الدم. تعد المراقبة الدقيقة والتحكم في حالة الدم هي الطريقة الأكثر فاعلية المعروفة لمنع متلازمة بود تشياري.

لدى النساء البالغات ، ترتبط متلازمة Budd-Chiari أيضًا باستخدام حبوب منع الحمل والحمل. في حالات أخرى ، قد يكون وراثيا. وتشمل الأسباب المعروفة الأخرى:

  • السرطان ، وخاصة الكبد. يعد سرطان الكبد هو السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة بود تشياري في أماكن في العالم ذات الإصابة بسرطان الكبد العالي.
  • Budd-Chiari بسبب الغشاء السفلي للعرقلة الغشائية الوريدية ، والأكثر شعبية في آسيا والهند وجنوب إفريقيا

    • العدوى

  • الكبد الصدمة
  • استخدم الأدوية المثبطة للمناعة

    • فين فين الالتهاب

  • مرض Behçet

    • Symptoms of Budd-Chiari syndrome's disease

    تعتمد المظاهر السريرية لمتلازمة بود تشياري على مستوى ووقت عروق الكبد والأنظمة الوريدية التي يبدو أنها تخفف من الكبد. قد تتطور متلازمة Budd-Chiari بسرعة مع الأعراض التالية:

  • ألم في البطن في الجزء العلوي من بطن المريض
    • استسقاء
  • تكبير الكبد بسبب تراكم الدم
  • تورم الساقين والكاحلين تشنجات على الساقين والقدمين
  • الحكة

    • أكثر شيوعًا ، يمكن أن تتطور متلازمة بودي تشياري في شكل مزمن ، عندما يكون للمريض استسقاء طويل الأجل على المدى الطويل ويتم تكبير الكبد. نادرًا جدًا ، هناك دراما ، هذا هو النوع الذي يعود إلى بداية مفاجئة وخطيرة. في متلازمة بوذا-شيارا ، هناك استسقاء ، قد يحدث فشل الكبد والفشل الكلوي عندما يكون فشل الكبد سريعًا. التوقع موجود في معظم المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الدرامي.

    بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون للمرضى أعراض أخرى مثل:

  • البطن

    • ألم شرسوي مفاجئ

  • الغثيان

    • القيء اضطراب البطن + نظام الوريد

    jaundice

    نزيف الدوالي -النزف

    الازدحام الوريدي

    تجلط الدم الوريدي

  • ورم الوريد الكبد
  • تليف الكبد
  • الساقين
  • الهيموغلوبين في البول

    • الشاحن التوربيني عن طريق الوريد

  • زيادة الوزن

    • التهاب الكبد

    Transmission route of Budd-Chiari syndrome's diseaseBudd-Chiari syndrome

    متلازمة Budd-Chiari ليست مرضًا وراثيًا ، وبالتالي ، لا يمكن الانتشار من المرضى إلى الأشخاص الأصحاء. 

    People at risk for Budd-Chiari syndrome's disease

    تشمل بعض عوامل متلازمة Budd-Chiari:

  • خبيث (الأورام النخاعية النخاعية ، أو MPN)
  • دماء حبوب منع الحمل في الدم

    • الالتهابات

  • مرض التهاب مزمن
    • < l>

    الحمل

    يعتبر الضعف في التغذية عامل خطر لمتلازمة Budd-Chiari.

    Prevention of Budd-Chiari syndrome's disease

    حاليًا ، لم يعثر العلماء على السبب الدقيق لمتلازمة بود تشياري ، لذلك لا توجد طريقة محددة لمنع هذه المتلازمة. الأهم من ذلك ، عندما يرى المريض الأعراض المذكورة أعلاه ، من الضروري رؤية الطبيب في وقت مبكر لاكتشاف وعلاج على الفور ، وتجنب المضاعفات الشديدة الناجمة عن متلازمة بوذي تشياري.  

    Diagnostic measures for Budd-Chiari syndrome's disease

    مثل العديد من أمراض الكبد ، فإن أعراض متلازمة بود تشياري غير محددة ، مما يعني أنها يمكن أن تكون أعراض العديد من الأمراض الأخرى ليس فقط متلازمة البوذية. تتضمن طريقة التشخيص اختبارات وظائف الكبد (LFT) واختبارات التصوير مع التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب (CT)

    الموجات فوق الصوتية المماثلة ، يتم استخدام التكنولوجيا أثناء الحمل ، واتجاه موجات الصوت عبر الجلد من خلال جهاز استكشاف عندما ينتقل إلى مناطق الكبد. أي شيء سيعود إليه الثعابين في شكل موجة صوتية انعكسية من خلال المسبار وسيتم تحويلها إلى صور مرئية على الشاشة. في متلازمة Budd-Chiari ، هناك نوع من الفحص يسمى الموجات فوق الصوتية Doppler ، يستخدم للحصول على معلومات حول تدفق الدم في الشرايين والأوردة والمساعدة في توفير معلومات كافية لتشخيص متلازمة Budd-Chiari.

    يمكن أيضًا استخدام

    CT Scan للحصول على صور ، تسمى قطع الفئة ، من زوايا مختلفة على جسم المريض عن طريق معالجة أجهزة الكمبيوتر وعرض مقاطع متقاطعة للأنسجة والعضلات الماندرين. قد يشير هذا الفحص إلى الحجم الكبير للكبد والتغير في كثافة أنسجة الكبد بسبب تدفق الدم غير الطبيعي. قد لا تكون خزعة الكبد ضرورية إذا ساعدت الاختبارات الأخرى الأطباء على تحديد سبب مشاكل الكبد.

    Budd-Chiari syndrome's disease treatments

    ضع القسطرة الوريدية للكبد ، حيث يتم أخذ أنبوب حول الجسم حتى يصل إلى عروق الكبد. أداة في الجزء العلوي من أنبوب التهوية في الوريد.

    في بعض الحالات ، قد يتم تحديد مضادات التخثر مثل urinase لكسر الازدحام. عادة ما يتم ذلك عندما لم يتم إعطاء التخثر المفاجئ وجلطات الدم لفترة طويلة.

    يحتاج معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة Budd-Chiari إلى إجراء عملية جراحية لإلغاء تأمين عروقهم. يمكن استخدام أنبوب البالون لفتح عروق الكبد المزدحمة. العديد من المرضى لديهم جراحة لإدراج تحويلة. تعمل التحويلة كنظام جهل ، وتغيير طريق الدورة الدموية حول عروق كتل وإلى الوريد الكبير يسمى الوريد الوريدي.

    بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من ضعف وظيفة الكبد ومضاعفات (مثل تليف الكبد) ، غالبًا ما يكون عملية زرع الكبد هو الخيار الأفضل.

    تشخيص للأشخاص المصابين بمتلازمة بود تشياري غالباً ما يعتمد على الانسداد وعدد الأوردة المحظورة. عندما لا تزال الأوردة مسدودة تمامًا ، فإن معظم الناس إذا تركوا دون علاج سيموت من فشل الكبد لمدة 3 سنوات. عندما لا يكون الازدحام أطول تمامًا ولكنه مختلف. السبب الأساسي للمرض ، ووقت التشخيص ، ووقت الأعراض وأشكال العلاج هو أيضا في غاية الأهمية. يمكن البقاء على المدى الطويل على المدى الطويل عند بدء العلاج قبل حدوث تلف دائم في الكبد. يمكن للخلايا الكبدية التعافي دون أضرار دائمة.

    راجع أيضًا:

  • المضاعفات الخطرة لتليف الكبد
  • كيفية إظهار تليف الكبد؟ f4 - تليف الكبد الحاد

    • إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    كلمات رئيسية شعبية