Budd-Chiari syndrome

Panoramica della malattia di [Benh]

Sindrome di Budd-Chiari (il nome inglese è la sindrome di Budd-chiari) è definito come qualsiasi processo fisiologico patologico che porta all'interruzione o alla riduzione del normale flusso sanguigno. Dal fegato, portando a gravi complicazioni.

Cos'è

Cos'è la sindrome di Buddi Chiari?

Dopo che il sangue passa attraverso il fegato, scorre attraverso le vene del fegato ed entra nella vena inferiore e infine portando il sangue al cuore. Nella sindrome di Budd-Chiari, questo flusso è parzialmente bloccato, risultando in vene epatiche istantanee a causa di più flusso piuttosto che a fluire. Il fegato diventa gonfio e doloroso quando tocca. Il blocco provoca la perdita del liquido dal fegato all'addome, chiamato ascite, questo è uno dei sintomi più comuni della sindrome di Budd-Chiari. I pazienti possono vedere l'addome si gonfia e sentirsi a disagio, mancanza di respiro e alimentazione normale.

Se la congestione si diffonde e blocca anche grandi vasi sanguigni che portano il sangue al cuore dalla metà inferiore del corpo può causare edema, comuni nelle caviglie, gambe e chiamati edema estero.

Esistono molte opzioni per il trattamento della sindrome di Budd-Chiari ed è importante che la malattia debba essere diagnosticata presto prima di causare danni al fegato o persino insufficienza epatica.

Tuttavia, i disturbi sono molto rari con il suo tasso di circolazione che è Non noto esattamente ma circa 1/100.000 è la stima più comune. La sindrome di Budd-Chiari si verifica in persone di tutti i gruppi etnici e colpisce sia lo stesso sesso.

La sindrome di Budd-Chiari prende il nome da George Budd, medico britannico, che descrisse i primi casi nel 1845 e Hans Chiari, che si dice abbia fornito la prima descrizione di come la sindrome influisce sul corpo nel 1899.

Causes of Budd-Chiari syndrome's disease

Ci sono molte cause della sindrome di Budd-Chiari, principalmente a causa di un aumento del corpo del corpo dei coaguli di sangue. La maggior parte dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari ha altre potenziali malattie che le fanno coagulare. Tuttavia, in molti casi, la causa esatta della sindrome di Budd-Chiari non è stata nota.

I disturbi del sangue sono la causa più comune della sindrome di Budd-Chiari negli Stati Uniti. Includono principalmente i disturbi del midollo osseo (diffusione anormale di cellule dal midollo osseo) come la policitemosi (aumentano il numero di globuli rossi) e le cellule del sangue falciforme, i disturbi genetici del sangue. Un attento monitoraggio e controllo delle condizioni del sangue è il metodo più efficace noto per impedire la sindrome di Budd-Chiari.

Nelle donne adulte, la sindrome di Budd-Chiari è anche correlata all'uso di pillole anticoncezionali e gravidanza. In altri casi, può essere genetico. Altre cause note includono:

  • Cancro, in particolare fegato. Il cancro al fegato è la causa più comune della sindrome di Budd-Chiari nei luoghi del mondo con alta incidenza di cancro al fegato.
  • Budd-Chiari a causa della membrana inferiore dell'ostruzione venosa membrana, il più popolare in Asia, India e Sudafrica

    • Infezioni

  • epari Trauma
  • Usa farmaci immunosoppressivi

    • Vien Vien Infiammazione

  • Malattia di Behçet

    • Symptoms of Budd-Chiari syndrome's disease

    Le manifestazioni cliniche della sindrome di Budd-Chiari dipendono dal livello e dal tempo delle vene epatiche e dei sistemi venosi che sembrano alleviare il fegato. La sindrome di Budd-Chiari può svilupparsi rapidamente con i seguenti sintomi:

  • Dolore addominale nella parte superiore destra dell'addome del paziente
    • ASCITE
  • ingrandimento epatico a causa dell'accumulo di sangue
  • gonfiore delle gambe e delle caviglie
  • Crampi su gambe e piedi
  • Itching

    • Più comunemente, la sindrome di Budd-Chiari può svilupparsi in forma cronica, quando è probabile che il paziente abbia ascite a lungo termine e il fegato è ampliato. Molto raramente, c'è un dramma, questo è il tipo con inizio improvviso e grave. Nella sindrome del Buddha-Chiara ci sono ascite, insufficienza epatica e insufficienza renale quando l'insufficienza epatica è veloce. L'anticipazione è presente nella maggior parte dei pazienti con ipertensione drammatica.

    Inoltre, i pazienti possono avere altri sintomi come:

  • Addominale

    • Dolore epigastrico improvviso

  • Nausea

    • vomito Disturbo addominale + Sistema vena < Li> Spleen

    Jaundice

    Emorragia varicosa -up

    Congestione venosa

    Trombosi venosa

  • Il tumore della vena epatica
  • Cirrhosi
  • Gambe
  • Emoglobina nelle urine

    • Turbocharger endovenoso

  • Aumento del peso

    • Epatite

    Transmission route of Budd-Chiari syndrome's diseaseBudd-Chiari syndrome

    La sindrome di Budd-Chiari non è una malattia genetica, quindi non è possibile diffondersi dai pazienti a persone sane. 

    People at risk for Budd-Chiari syndrome's disease

    Alcuni fattori della sindrome di Budd-Chiari includono:

  • maligno (neoplasma mieloproliferativo o mpn)
  • sangue -causare pillole anticoncezionali

    • Infezioni

  • Malattia infiammatoria cronica
    • < L>

    Gravidanza

    La scarsa alimentazione è considerata un fattore di rischio per la sindrome di Budd-Chiari.

    Prevention of Budd-Chiari syndrome's disease

    Attualmente, gli scienziati non hanno trovato la causa esatta della sindrome di Budd-Chiari, quindi non esiste un modo specifico per prevenire questa sindrome. Ancora più importante, quando il paziente vede i sintomi di cui sopra, è necessario vedere un medico in anticipo per rilevare e trattare prontamente, evitare gravi complicanze causate dalla sindrome di Budd-Chiari.  

    Diagnostic measures for Budd-Chiari syndrome's disease

    Come molte malattie epatiche, i sintomi della sindrome di Budd-Chiari sono non specifici, il che significa che possono essere sintomi di molte altre malattie non solo la sindrome di Budd-Chiari. Il metodo diagnostico include test di funzionalità epatica (LFT) e test di imaging con tomografia ad ultrasuoni e tomografia computerizzata (CT)

    Ecografia simile, la tecnologia viene utilizzata durante la gravidanza, la direzione delle onde sonore attraverso la pelle attraverso un dispositivo di esplorazione quando viene trasmessa alle aree epatiche. Tutto ciò che i serpenti tornano indietro sotto forma di un'onda sonora riflessa attraverso la sonda e verrà convertito in immagini visibili sullo schermo. Nella sindrome di Budd-Chiari, un tipo di scansione chiamata ultrasuoni Doppler, utilizzata per ottenere informazioni sul flusso sanguigno nelle arterie, le vene e aiutano a fornire informazioni sufficienti per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari.

    La scansione CT può anche essere utilizzata per ottenere immagini, chiamate taglio di classe, da diversi angoli sul corpo del paziente elaborando i computer e visualizzando sezioni trasversali di mandarino di tessuti e muscoli. Questa scansione può indicare le grandi dimensioni del fegato e la variazione della densità del tessuto epatico a causa del flusso sanguigno anormale. La biopsia epatica potrebbe non essere necessaria se altri test hanno aiutato i medici a determinare la causa dei problemi epatici.

    Budd-Chiari syndrome's disease treatments

    Posizionare il catetere venoso epatico, in cui un tubo viene preso attorno al corpo fino a raggiungere le vene epatiche. Uno strumento nella parte superiore del tubo di ventilazione nella vena.

    In alcuni casi, possono essere specificati anticoagulanti come l'urinasi per rompere la congestione. Questo di solito viene fatto quando la coagulazione improvvisa e i coaguli di sangue non sono stati somministrati per molto tempo.

    Most patients with Budd-Chiari syndrome need surgery to unlock their veins. A balloon tube can be used to open congested liver veins. Many patients have surgery to insert a shunt. Shunt acts as a ignorance system, changing the blood circulation route around the clump veins and into a large vein called a venous vein.

    Per le persone con funzionalità epatica e complicanze alterate (come la cirrosi), il trapianto di fegato è spesso l'opzione migliore.

    La prognosi per le persone con diagnosi di sindrome di Budd-Chiari dipende spesso dal blocco e dal numero di vene bloccate. Quando le vene sono ancora completamente intasate, la maggior parte delle persone se non trattate morirà per insufficienza epatica per 3 anni. Quando la congestione non è completamente più lunga ma diversa. Anche la causa di base della malattia, il tempo di diagnosi, il tempo dei sintomi e le forme di trattamento sono estremamente importanti. La sopravvivenza a lungo termine è possibile quando il trattamento viene avviato prima che si verifichi un danno epatico permanente. Le cellule epatiche possono recuperare senza danni permanenti.

    vedi anche:

  • pericolose complicanze della cirrosi
  • Come manifestare l'ascite di cirrosi? f4 - cirrosi grave

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