Budd-Chiari syndrome

[ベン]の病気の概要

budd-chiari症候群（英語名はバッド・キアリ症候群）は、正常な血流の中断または減少につながる病理学的生理学的プロセスとして定義されています。肝臓から出て、深刻な合併症につながります。

バディキアリ症候群とは何ですか？

血液が肝臓を通過した後、肝静脈を流れてに流れ込み、最終的に血液を心臓に戻します。 Budd-Chiari症候群では、この流れは部分的にブロックされており、流出するのではなく、より多くの流れのために肝静脈になります。肝臓は腫れ、触れると痛みを伴います。閉塞により、液体が肝臓から腹部に漏れています。これは腹水と呼ばれます。これは、バッドキアリ症候群の最も一般的な症状の1つです。患者は腹部が膨らみ、不快に感じ、息切れと普通の食事を感じることができます。

混雑が広がって、体の下半分から心臓に血液をもたらす大きな血管をブロックした場合、足首、脚によく見られ、外来浮腫境界で一般的な浮腫を引き起こす可能性があります。

バッドキアリ症候群を治療するための多くの選択肢があり、肝臓の損傷や肝不全を引き起こす前に病気を早期に診断する必要があることが重要です。

しかし、障害はその循環率で非常にまれです。正確には知られていませんが、約1/100,000が最も一般的な見積もりです。バッドキアリ症候群は、すべての民族グループの人々に発生し、同性の両方に影響を与えます。

Budd-Chiari症候群は、1845年に最初の症例を説明した英国の医師であるGeorge BuddとHans Chiariに命名されました。 >

Causes of Budd-Chiari syndrome's disease

主に血栓の体の体が増加したため、バッド・キアリ症候群の多くの原因があります。バッドキアリ症候群のほとんどの患者は、それらを凝固させる他の潜在的な病気を持っています。しかし、多くの場合、バッド・キアリ症候群の正確な原因は知られていません。

血液障害は、米国のBudd-chiari症候群の最も一般的な原因です。それらには、主に、多菌腫症（赤血球の数を増やす）や鎌状血中血球、血液遺伝障害などの骨髄障害（骨髄からの細胞の異常な拡散）が含まれます。血液状態の慎重な監視と制御は、バッドキアリ症候群を防ぐために知られている最も効果的な方法です。

成人女性では、バッド・キアリ症候群は、避妊薬と妊娠の使用にも関連しています。それ以外の場合、それは遺伝的かもしれません。その他の既知の原因には、

が含まれます
  • 癌、特に肝臓。肝臓がんは、肝臓がんの発生率が高い世界のバッド・キアリ症候群の最も一般的な原因です。
  • バッド・キアリアジア、インド、南アフリカで最も人気のある静脈膜閉塞の低い膜

    • 感染

  • 肝臓外傷
  • 免疫抑制薬の使用

    • ヴィエン・ヴィエンの炎症

  • behçet病

    • Symptoms of Budd-Chiari syndrome's disease

    バッドキアリ症候群の臨床症状は、肝臓を緩和するように見える肝臓の静脈と静脈系のレベルと時間に依存します。 Budd-Chiari症候群は、次の症状とともに急速に発生する可能性があります：

  • 患者の腹部の右側の腹痛
    • 腹水
  • 血液の蓄積による肝臓の拡大
  • 脚と足首の腫れ足と足のけいれん
  • かゆみ

    • より一般的には、患者が長期的な腹水を持っている可能性が高い場合、バッド・キアリ症候群は慢性的な形で発達する可能性がありますそして肝臓が拡大されます。非常にまれに、ドラマがあります。これは突然の深刻な発症を伴うタイプです。仏 - キアラ症候群では、肝不全が速いときに肝不全および腎不全が発生する可能性があります。ドラマ高血圧症のほとんどの患者には予想が存在します。

    さらに、患者は次のような他の症状を抱えている場合があります。

  • 腹部

    • 突然の上腹部痛

  • 吐き気

    • 腹部乱れ + 腹部乱れ + venaシステム

  • 脾臓

    • 黄und

    静脈障害

    静脈鬱血

    静脈血栓症

  • 肝静脈の腫瘍
  • 肝硬変
  • 尿
  • 尿中のヘモグロビン

    • 静脈内ターボチャージャー

  • 体重増加

    • 肝炎

    Transmission route of Budd-Chiari syndrome's diseaseBudd-Chiari syndrome

    Budd-Chiari症候群は遺伝的疾患ではないため、患者から健康な人に拡散することはできません。 

    People at risk for Budd-Chiari syndrome's disease

    バッドキアリ症候群のいくつかの要因には、次のものが含まれます。

  • 悪性（骨髄増殖性腫瘍、またはMPN）
  • 血液因子性避妊薬

    • 感染

  • 慢性炎症性疾患
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    妊娠

    栄養不良は、バッドキアリ症候群の危険因子と考えられています。

    Prevention of Budd-Chiari syndrome's disease

    現在、科学者はバッド・キアリ症候群の正確な原因を発見していないため、この症候群を予防する具体的な方法はありません。最も重要なことは、患者が上記の症状を見た場合、迅速に検出および治療するために医師に早期に診てもらう必要があります。  

    Diagnostic measures for Budd-Chiari syndrome's disease

    多くの肝疾患と同様に、バッドキアリ症候群の症状は非特異的です。つまり、バッドキアリ症候群だけでなく、他の多くの疾患の症状である可能性があることを意味します。診断方法には、超音波およびコンピューター断層撮影（CT）を使用した肝機能検査（LFT）およびイメージングテスト

    が含まれます。

    同様の超音波、妊娠中にテクノロジーが使用され、肝臓領域に送信されると、皮膚を介して音の方向が皮膚を介して使用されます。ヘビがプローブを介して反射した音波の形で戻ってくるものはすべて、画面上の可視画像に変換されます。 Budd-Chiari症候群では、ドップラー超音波と呼ばれるスキャンであり、動脈、静脈の血流に関する情報を取得するために使用され、Bud-chiari症候群を診断するのに十分な情報を提供するのに役立ちます。

    CTスキャンを使用して、コンピューターを処理し、組織と筋肉のマンダリンの交差セクションを表示することにより、患者の体の異なる角度からクラス切断と呼ばれる画像を取得することもできます。このスキャンは、肝臓のサイズが大きいことと、血流が異常による肝臓組織密度の変化を示している可能性があります。他の検査が医師が肝臓の問題の原因を判断するのに役立った場合、肝生検は必要ないかもしれません。

    Budd-Chiari syndrome's disease treatments

    肝臓静脈カテーテルを置き、肝臓の静脈に到達するまでチューブが体の周りに撮影されます。静脈内の換気チューブの上部にあるツール。

    場合によっては、ウリナーゼのような抗凝固剤が輻輳を破るように指定される場合があります。これは通常、突然の凝固と血栓が長い間与えられていないときに行われます。

    バッドキアリ症候群のほとんどの患者は、静脈のロックを解除する手術を必要とします。バルーンチューブを使用して、混雑した肝臓の静脈を開くことができます。多くの患者はシャントを挿入する手術を受けています。シャントは無知システムとして機能し、血液循環経路を塊の静脈の周りと静脈静脈と呼ばれる大きな静脈に変えます。

    肝機能障害と合併症（肝硬変など）の場合、肝臓移植が最良の選択肢です。

    バッドキアリ症候群と診断された人々の

    予後は、しばしば閉塞とブロックされた静脈の数に依存します。静脈がまだ完全に詰まっている場合、治療せずに放置した場合、ほとんどの人は3年間肝不全で死にます。混雑が完全に長くないが異なる場合。病気の基本的な原因、診断時間、症状の時間、治療形態も非常に重要です。永久的な肝臓損傷が発生する前に治療が開始されると、長期生存が可能です。肝細胞は永久的な損傷なしに回復することができます。

    参照：

  • 肝硬変の危険な合併症 f4-重度の肝硬変

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