Budd-Chiari syndrome

[Benh]의 질병 개요

Budd-Chiari Syndrome (영어 이름은 Budd-Chiari 증후군)는 정상 혈류를 방해하거나 감소시키는 병리학 적 생리 학적 과정으로 정의됩니다. 간에서 심각한 합병증으로 이어집니다.

Buddi Chiari 증후군이란 무엇입니까?

혈액이 간을 통과 한 후 간 정맥을 통해 가 흐르고 낮은 정맥으로 들어가 결국 혈액을 심장으로 되돌립니다. Budd-Chiari 증후군 에서이 흐름은 부분적으로 차단되어 흐르는 것이 아니라 더 많은 흐름으로 인해 즉시 간 정맥이 발생합니다. 만질 때 간이 부어 오르고 고통스러워집니다. 막힘은 액체가 간에서 복부로 누출되게합니다. 복부라고 불립니다. 이것은 Budd-Chiari 증후군의 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 환자는 복부가 부풀어 오르고 불편하고 호흡 곤란 및 정상적인 식습관을 느낄 수 있습니다.

혼잡이 퍼지고 신체의 하반부에서 혈액을 심장으로 가져 오는 큰 혈관을 차단하면 발목, 다리에서 흔히 볼 수있는 다른 장소가 부종을 일으킬 수 있습니다.

Budd-Chiari 증후군 치료를위한 많은 옵션이 있으며, 간 손상이나 간부전을 일으키기 전에 질병을 일찍 진단 해야하는 것이 중요합니다.

그러나 순환 속도로 인해 장애는 매우 드 rare니다. 정확히 알려지지 않았지만 약 1/100,000이 가장 일반적인 추정치입니다. Budd-Chiari 증후군은 모든 민족 그룹의 사람들에게서 발생하며 동성 모두에 영향을 미칩니다.

Budd-Chiari Syndrome은 1845 년 첫 번째 사례를 묘사 한 영국의 George Budd와 1899 년에 증후군이 신체에 어떤 영향을 미치는지에 대한 첫 번째 설명을 제공했다고 말한 Hans Chiari에서 지명되었습니다.

Causes of Budd-Chiari syndrome's disease

주로 신체의 혈액 응고 몸의 증가로 인해 Budd-Chiari 증후군의 원인이 많이 있습니다. Budd-Chiari 증후군을 앓고있는 대부분의 환자는 다른 잠재적 인 질병이있어 응고를 유발합니다. 그러나 대부분의 경우 Budd-Chiari 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않았습니다.

혈액 장애는 미국에서 Budd-Chiari 증후군의 가장 흔한 원인입니다. 그것들은 주로 다 진전증 (적혈구의 수 증가)과 혈당 혈액 세포, 혈액 유전 적 장애와 같은 골수 장애 (골수로부터의 세포의 비정상 확산)를 포함합니다. 혈액 상태의 신중한 모니터링 및 제어는 Budd-Chiari 증후군을 예방하는 데 알려진 가장 효과적인 방법입니다.

성인 여성의 경우 Budd-Chiari 증후군은 또한 피임약 및 임신의 사용과 관련이 있습니다. 다른 경우에는 유전자 일 수 있습니다. 다른 알려진 원인은 다음과 같습니다.

  • 암, 특히 간. 간암은 간암 발병률이 높은 세계에서 Budd-Chiari 증후군의 가장 흔한 원인입니다.
  • Budd-Chiari는 아시아, 인도 및 남아프리카에서 가장 인기있는 정맥 막 폐쇄의 막판으로 인한

    • 감염

  • 간 외상
  • 면역 억제제 사용

    • 비엔 비엔 염증

  • Behçet 질병

    • Symptoms of Budd-Chiari syndrome's disease

    Budd-Chiari 증후군의 임상 증상은 간 정맥과 정맥 시스템의 수준과 시간에 따라 간을 완화합니다. Budd-Chiari 증후군은 다음과 같은 증상으로 빠르게 발전 할 수 있습니다.

  • 환자의 복부 오른쪽 상단의 복부 통증
    • 복수
  • 혈액 축적으로 인한 간 확대
  • 다리와 발목의 부종
  • 다리와 발의 경련
  • 가려움증

    • 더 일반적으로, Budd-Chiari 증후군은 환자가 장기간 복수를 할 가능성이있는 만성적 인 형태로 발달 할 수 있습니다. 간이 확대되었습니다. 드물게 드라마가 있습니다. 이것은 갑작스럽고 진지한 유형입니다. Buddha-chiara 증후군에는 간부전이 빠르면 복수, 간부전 및 신부전이 발생할 수 있습니다. 드라마 고혈압 환자 대부분의 환자에게는 기대가 존재합니다.

    또한 환자는 다음과 같은 다른 증상이있을 수 있습니다.

  • 복부

    • 갑작스런 상복부 통증

  • 메스꺼움

    • 구토 복부 장애 + 베나 시스템

    Jaundice

    varicose -up 출혈

    정맥 혼잡

    정맥 혈전증

  • 간 정맥의 종양
  • 간경변
  • 다리
  • 소변의 헤모글로빈

    • 정맥 터보 차저

  • 체중 증가

    • 간염

    Transmission route of Budd-Chiari syndrome's diseaseBudd-Chiari syndrome

    Budd-Chiari 증후군은 유전 질환이 아니므로 환자에서 건강한 사람으로 퍼질 수 없습니다. 

    People at risk for Budd-Chiari syndrome's disease

    Budd-Chiari 증후군의 일부 요인.

  • 악성 (골수 증식 성 신 생물, 또는 MPN)
  • 혈액 -피임약

    • 감염

  • 만성 염증성 질환
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    임신

    영양 불량은 Budd-Chiari 증후군의 위험 요소로 간주됩니다.

    Prevention of Budd-Chiari syndrome's disease

    현재 과학자들은 Budd-Chiari 증후군의 정확한 원인을 찾지 못 하므로이 증후군을 예방할 수있는 구체적인 방법은 없습니다. 가장 중요한 것은 환자가 위의 증상을 볼 때, 의사가 일찍 감지하고 신속하게 치료할 수있는 것을보고 Budd-Chiari 증후군으로 인한 심각한 합병증을 피해야한다는 것입니다.  

    Diagnostic measures for Budd-Chiari syndrome's disease

    많은 간 질환과 마찬가지로, Budd-Chiari 증후군의 증상은 비특이적이므로, 이는 Budd-Chiari 증후군뿐만 아니라 다른 많은 질병의 증상이 될 수 있음을 의미합니다. 진단 방법에는 간 기능 검사 (LFT) 및 초음파 및 전산화 단층 촬영 (CT)

    이미징 테스트가 포함됩니다.

    유사한 초음파, 기술은 임신 중에 사용됩니다. 간 부위로 전염 될 때 탐사 장치를 통해 피부를 통해 음파의 방향이 사용됩니다. 뱀이 프로브를 통해 반사 된 사운드 파의 형태로 되돌아 가면 화면의 가시 이미지로 변환됩니다. Budd-Chiari 증후군에서는 Doppler 초음파라는 스캔 유형으로 동맥, 정맥에서 혈류에 대한 정보를 얻고 Budd-Chiari 증후군을 진단하기에 충분한 정보를 제공하는 데 도움이됩니다.

    CT 스캔은 또한 컴퓨터를 처리하고 조직 및 근육의 만다린의 교차 섹션을 표시함으로써 환자의 신체에 다른 각도에서 클래스 절단이라는 이미지를 얻는 데 사용될 수 있습니다. 이 스캔은 간의 큰 크기와 비정상적인 혈류로 인한 간 조직 밀도의 변화를 나타낼 수 있습니다. 다른 검사가 의사가 간 문제의 원인을 결정하는 데 도움이된다면 간 생검은 필요하지 않을 수 있습니다.

    Budd-Chiari syndrome's disease treatments

    간 정맥에 도달 할 때까지 튜브가 신체 주위에 튜브를 취하는 간 정맥 카테터를 놓습니다. 정맥의 환기관 상단에있는 도구.

    경우에 따라 소아리나 제와 같은 항응고제가 혼잡을 파괴하기 위해 지정 될 수 있습니다. 이것은 일반적으로 갑작스런 응고와 혈전이 오랫동안 제공되지 않았을 때 수행됩니다.

    대부분의 Budd-Chiari 증후군 환자는 정맥의 잠금을 해제하기 위해 수술이 필요합니다. 풍선 튜브를 사용하여 혼잡 한 간 정맥을 열 수 있습니다. 많은 환자들이 션트를 삽입하기 위해 수술을받습니다. 션트는 무지 시스템 역할을하여 덩어리 정맥 주변의 혈액 순환 경로를 정맥 정맥이라고 불리는 큰 정맥으로 바꿉니다.

    간 기능이 손상되고 합병증 (간경변)이있는 사람들의 경우 간 이식이 종종 최선의 선택입니다.

    Budd-Chiari 증후군으로 진단 된 사람들의

    예후는 종종 막힘과 차단 된 정맥의 수에 따라 다릅니다. 정맥이 여전히 완전히 막히면, 처리되지 않은 상태로두면 대부분의 사람들은 3 년 동안 간부전으로 사망 할 것입니다. 정체가 완전히 더 이상이 아니라 다를 때. 질병의 기본 원인, 진단 시간, 증상 시간 및 치료 형태도 매우 중요합니다. 영구 간 손상이 발생하기 전에 치료가 시작될 때 장기 생존이 가능합니다. 간 세포는 영구적 인 손상없이 회복 할 수 있습니다.

    참조 :

  • 간경변의 위험한 합병증
  • 복수 성 간경변을 나타내는 방법은 무엇입니까? F4- 심한 간경변

    • 면책조항

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