Congenital bile stenosis

نظرة عامة على [بنه]

تضيق الجهاز الصفراوي الخلقي هو مرض الجهاز الصفراوي يتميز بالتضيق الجزئي أو تمامًا في مواقع أو أكثر من نظام القناة الصفراوية للكبد. هذا مرض يبدأ في مرحلة المولود الجديد ، وغالبًا ما يكون المعدل منخفضًا.

الصفراء عبارة عن سائل هضمي ينتج في الكبد ، ثم يمر عبر القنوات الصفراوية ، وهو جزء من الاحتياطيات في المرارة المتبقية يذهب إلى الأمعاء الدقيقة ، مما يساعد على هضم الدهون. في الأطفال الذين يعانون من تضيق الصفراء الخلقية ، فإن الجهاز الصفراوي ملتهب ويضيق مباشرة بعد الولادة. هذا يؤدي إلى تدمير الإنتاج المسدودة مسار الصفراء داخل وخارج الكبد ، مما تسبب في انسداد الصفراوي في الكبد وتلف الكبد. إذا لم تكن هناك عملية جراحية الصفراوية في الوقت المناسب ، فقد تسبب مضاعفات خطيرة للغاية ، فإن فشل الكبد ثم قد يتم تدمير وظيفة الكبد بالكامل ، فإن خطر الوفاة من فشل الكبد مرتفع للغاية ، مما يؤدي غالبًا إلى الوفاة من قبل. 2 سنة.

يعتمد تصنيف تضيق الجهاز الصفراوي الخلقي غالبًا على موقع ضيق في نظام المسار الصفراء المقسم إلى الفئات الثلاث التالية:

  • النوع الأول: تضيق الصفراء
    • النوع الثاني: تضييق أنبوب الكبد المشترك ، مقسمة إلى مجموعتين صغيرتين: تضييق المرارة الشائعة والكبد المشترك و IIB هي أنبوب الكبد الشائع.

    النوع الثالث: ضيق في سرة الكبد (هذا هو النوع الأكثر شيوعًا الذي يمثل 90 ٪ من الحالات).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    لم يتم تعريف أسباب تضيق الصفراء لدى معظم الأطفال حديثي الولادة. تم إعطاء بعض العوامل ولكن ليس لديها أدلة وأبحاث محددة. قد يكون البعض بسبب العيوب في تطور القنوات الصفراء المبكرة (وخاصة أولئك الذين لديهم تشوهات أكثر بخلاف الصفراء الخلقية الضيقة) وقد ينشأ البعض خلال فترة الولادة في الهواء الطلق مثل عدوى فيروس الكبد ، و reovirus 3 في الكبد ، congenital cytomegalovirus أو سبب المناعة الذاتية. النظر في سببين:

    علم الوراثة

    تم اكتشاف العلاقة بين الصفراوي والجينات لأول مرة في الصين من خلال دراسة مجتمعة عبر الجينوم بأكمله ، وتم تأكيده في الآسيويين والبشر. الجلد الأبيض التايلاندي. تم الإبلاغ عن علاقة يمكن أن تحدث مع إزالة الجينات GPC1 ، تشفير Glypican 1 - بروتيوغليكان كبريتات الهيباران. يقع هذا الجين على الفرع الطويل من الكروموسومات رقم 2 (2Q37). تم العثور على الأطفال الذين يعانون من تضيق الصفراوي لديهم النمط الوراثي GSTM1 بينما جميع أمهاتهم من جنسين مختلفين إلى GSTM1. 

    التسمم

    قد تحدث بعض حالات تضيق المسالك الصفراوية بسبب التلامس مع الأفلاتوكسين B1 وعلى مستوى أقل من الأفلاتوكسين B2 في الأشهر الأخيرة من الحمل. بفضل وظيفة الكبد للأم ، يكون الجنين محميًا تقريبًا أثناء الحمل ، ولكن بعد الولادة ، سيتأثر هؤلاء الأطفال بالأفلاتوكسين المتوفرة في الدم وفي الكبد ، مما قد يسبب المرض. 

    بالإضافة إلى ذلك ، هناك دراسات حول تضييق الجهاز الصفراوي في الحيوانات. على سبيل المثال ، طورت الأغنام المولودة لرعي الأغنام على Crumbweed الأحمر التهاب الكوليك في أوقات معينة. تم العثور على هذه المصانع في وقت لاحق لاحتواء سم ، وتسمى الآن Biliatresone. يتم إجراء الدراسات لتحديد ما إذا كان هناك أي صلة بين حالات التهابات الجهاز البشري والسموم مثل Biliatresone. هناك العديد من العلامات على أن مادة التمثيل الغذائي لبعض البكتيريا المعوية البشرية يمكن أن تكون مشابهة لبيلياترسون.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    الأطفال والأطفال الذين يعانون من تضيق الصفراء الخلقي الأول غالباً ما يظهرون علامات على ركود الصفراء. الصفراء هي حالة تتراكم فيها الصفراء في الكبد لأن مسار الصفراء مسدود بينما يستمر الصفراء في إنتاجه ، مما يؤدي إلى تراكم المزيد والمزيد من الصفراء داخل الكبد. في الصفراء يحتوي على البيليروبين ، لذلك عندما يكون الصفراء الكبد غير قادر على التخلص من البيليروبين من خلال القنوات الصفراوية ، يبدأ البيليروبين في التراكم في الدم ، مما يسبب الأعراض السريرية. أسبوع بعد الولادة. قد يظهر الأطفال على النحو التالي:

  • jaundice
  • الحكة ، طفح جلدي على الجلد ؛

    • القدرة على امتصاص العناصر الغذائية الفقيرة (مما يسبب نموًا بطيئًا) ؛

  • البراز الخفيف ، البول الداكن وانتفاخ البطن أخيرًا ؛
  • تليف الكبد

    • ارتفاع ضغط الدم

    إذا لم يتم علاج تضيق الصفراء الخلقية يمكن أن يؤدي إلى فشل الكبد. على عكس مظاهر أمراض اليرقان الأخرى ، لا يؤدي التضيق الخلقي إلى متلازمة الدماغ الدماغية (شكل من أشكال تلف الدماغ بسبب ضعف الكبد). لأن الكبد له تضيق الصفراوي لا يزال بإمكانه حل البيليروبين والبيليروبين التي لا يمكن حلها بواسطة حاجز الدم في الدماغ.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    بعض العوامل مصممة على زيادة خطر التضيق الصفراوي الخلقي ، أي:

  • الجغرافيا: أعلى نسبة من المسالك الصفراوية الضيقة في البلدان الآسيوية ، وفقًا للإحصاءات الضيقة الصفراوية الخلقية ، هي أكثر شيوعًا في الأطفال الصينيين من الأطفال اليابانيين ؛ الجنس: تضيق الجهاز الصفراوي أكثر شيوعًا لدى النساء من الرجال ؛
    • العمر: تضيق المسالك الصفراوية هو مرض يظهر فقط عند الرضع.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    تضيق الصفراء الخلقي هو مرض يظهر في وقت الولادة ، لكن المرض لا يرث ولا ينتشر من المرضى إلى شخص يتمتع بصحة جيدة. حاليًا ، لا يوجد تدبير وقائي للأزواج الذين لديهم أطفال دون تضيق الصفراوي الخلقي. يلعب الكشف المبكر وعلاج المرض دورًا مهمًا في تحسين نظام الصفراء للطفل وتجنب خطر الوفاة.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    هناك العديد من أمراض الكبد التي تسبب أعراضًا مشابهة للثوم الصفراوي ، حيث يجب إجراء العديد من الاختبارات قبل التشخيص هو ركود الصفراوي. على وجه الخصوص ، قد يتم الخلط بين محاولة لفحص سبب اليرقان لدى الأطفال. 

    الاختبارات اللازمة لتحديد وتمييز التشخيص تشمل: اختبارات الدم ، اختبارات البول ، اختبارات وظائف الكبد ، عدد خلايا الدم ، الدم ، النخاع والاختبارات الوظيفية تخثر الدم. تلعب طرق تشخيص الصور دورًا مهمًا في تحديد تضيق الصفراوي. حيث تكون الموجات فوق الصوتية مؤشرا أولًا في الحالات التي يكون فيها مساحات صلبة خلقية مشتبه فيها ضيقة. يمكن استخدامه لتقييم نظام الكبد ويمكن أن يلغي تشوهات جراحية أخرى. وقد تبين أن الموجات فوق الصوتية عالية التردد تساعد على تحسين الحساسية والخصوصية والدقة في تشخيص الالتهاب الصفراوي. بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية الخلقية طرق أخرى يتم استخدامها غالبًا هي قطع البطن ، مما يساعد على تحديد تشوهات حقيقية. خزعة الكبد ، هي اختبار لأخذ عينة صغيرة جدًا من أنسجة الإبرة ، وتحدد تشوهات خلايا الكبد.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    الجراحة هي العلاج الرئيسي لتضيق الصفراء الخلقية. الهدف من العلاج هو مساعدة تدفق السائل الصفراء يستخدم بذكاء لتجنب فشل الكبد. تعتبر جراحة Kasai ، والمعروفة أيضًا باسم طريقة الاتصال السري للكبد ، طريقة شائعة يتم تطبيقها بشكل شائع ، وتسمية الطريقة على اسم الطبيب الياباني الذي يقوم بإنشاء هذه الطريقة. تتم إزالة القنوات الصفراوية الضيقة واستبدالها بنظام قناة صفراء جديد مصنوع من قطعة من الأمعاء الدقيقة ، مما يسمح للصفراء من الكبد بالتدفق إلى الأمعاء عبر هذا الأنبوب الجديد. يمكن تقليل ذلك جزئيًا أو خفض حالة اليرقان تمامًا ولكن غير مضمون لاستعادة آفات الكبد التي ظهرت سابقًا.

    طريقة Kasai الأكثر فعالية عند تنفيذها مبكرًا تكون عادةً عندما يبلغ الأطفال دون سن 3 أشهر ، يصل معدل النجاح إلى 80 ٪. حالات ردود الفعل الجيدة ، غالبًا ما تختفي أعراض اليرقان والأعراض الأخرى بعد بضعة أسابيع. 

    إذا فشلت جراحة Kasai في تعميم تدفق السائل الصفراء ، فإن الأطفال سيواجهون مشاكل: نقص فيتامين ، التنمية البطيئة ، النزيف الهضمي ، العدوى. يجب أن ينتبه العلاج بعد الجراحة لمراقبة هذه العلامات.

    إذا كانت طريقة Kasai غير ناجحة ، فهناك فقط عملية زرع الكبد. معدل نجاح حالات زرع الكبد الحالية حوالي 75 ٪. ومع ذلك ، فإن موضوع التبرع بالكبد في هذا العصر أمر نادر للغاية ، لذا فإن العثور على التبرع المناسب أمر صعب للغاية. غير قادر على العثور على كبد التبرع المناسب وفي الوقت المناسب ، سوف يموت المريض.

    تضيق الصفراوي هو مرض خلقي تم تحديده الآن على أنه مرض غير جيني ، غير نقل ، ولكن لا يوجد إجراء لمنعه. يتم تطبيق جراحة Kasai كخطوة أولى في العلاج حتى ينمو الطفل ويتطور ، ثم يجب على الطفل إجراء عملية زرع الكبد ، لتحقيق تأثير الشفاء على المدى الطويل.

    إخلاء المسؤولية

    تم بذل كل جهد لضمان دقة المعلومات المقدمة من Drugslib.com، وتصل إلى -تاريخ، وكامل، ولكن لا يوجد ضمان بهذا المعنى. قد تكون المعلومات الدوائية الواردة هنا حساسة للوقت. تم تجميع معلومات موقع Drugslib.com للاستخدام من قبل ممارسي الرعاية الصحية والمستهلكين في الولايات المتحدة، وبالتالي لا يضمن موقع Drugslib.com أن الاستخدامات خارج الولايات المتحدة مناسبة، ما لم تتم الإشارة إلى خلاف ذلك على وجه التحديد. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com لا تؤيد الأدوية أو تشخص المرضى أو توصي بالعلاج. معلومات الأدوية الخاصة بموقع Drugslib.com هي مورد معلوماتي مصمم لمساعدة ممارسي الرعاية الصحية المرخصين في رعاية مرضاهم و/أو لخدمة المستهلكين الذين ينظرون إلى هذه الخدمة كمكمل للخبرة والمهارة والمعرفة والحكم في مجال الرعاية الصحية وليس بديلاً عنها. الممارسين.

    لا ينبغي تفسير عدم وجود تحذير بشأن دواء معين أو مجموعة أدوية بأي حال من الأحوال على أنه يشير إلى أن الدواء أو مجموعة الأدوية آمنة أو فعالة أو مناسبة لأي مريض معين. لا يتحمل موقع Drugslib.com أي مسؤولية عن أي جانب من جوانب الرعاية الصحية التي يتم إدارتها بمساعدة المعلومات التي يوفرها موقع Drugslib.com. ليس المقصود من المعلومات الواردة هنا تغطية جميع الاستخدامات أو التوجيهات أو الاحتياطات أو التحذيرات أو التفاعلات الدوائية أو ردود الفعل التحسسية أو الآثار الضارة المحتملة. إذا كانت لديك أسئلة حول الأدوية التي تتناولها، استشر طبيبك أو الممرضة أو الصيدلي.

    كلمات رئيسية شعبية