Congenital bile stenosis

[Benh] Přehled nemoci

Vrozená biliární trakt Stenóza je onemocnění biliárního traktu charakterizovaného částečným zúžením nebo zcela v jedné nebo více polohách žlučového potrubí. Jedná se o nemoc, která začíná v novorozence, míra je často nízká.

žluč je trávicí kapalina produkovaná v játrech, poté prochází žlučomi popisy, část rezerv ve zbývajícím žlučníku jde do tenkého střeva a pomáhá trávit tuky. U dětí s vrozenou žlučovou stenózou je biliární trakt zanícen a zužuje se bezprostředně po narození. To způsobuje, že ucpaná produkce zničí cestu žluči uvnitř a vně játra, což způsobuje biliární překážku v játrech a poškodí játra. Pokud neexistuje žádná včasná biliární chirurgie, může to způsobit extrémně vážné komplikace, pak selhání jater může být funkce jater zcela zničena, riziko úmrtí na selhání jater je velmi vysoké, což často vede k smrti dříve. 2 roky.

Klasifikace vrozené stenózy biliárního traktu je často založena na úzkém umístění v systému žlučových cest rozdělených do následujících tří kategorií:

  • Typ I: žlučová stenóza
    • typu II: zúžení až do společné jaterní trubice, rozdělených do dvou malých skupin: IIA zúžení společného žlučníku a běžné játra a IIB jsou běžné jaterní potrubí.

    Typ III: Úzký k jaternímu pupku (toto je nejběžnější typ, který představuje 90% případů).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Příčiny žlučové stenózy u většiny novorozenců nebyly jasně definovány. Byly uvedeny některé faktory, ale nemají žádné konkrétní důkazy a výzkum. Některé mohou být způsobeny defekty ve vývoji raných žlučových kanálů (zejména těch, kteří mají více abnormalit jiných než vrozený žluč úzký) a některé mohou nastat v období narození venku, jako je infekce hepatotropního viru, reovirus 3 v játrech, vrozený cytomegalovirus nebo autoimunitní příčina. Zvažte ze dvou důvodů:

    Genetika

    Vztah mezi biliárními a geny poprvé byl objeven v Číně prostřednictvím kombinované studie v celém genomu a byl potvrzen u Asiatů a lidí. Thajská bílá kůže. Byl hlášen vztah, který se může vyskytnout při odstraňování genu GPC1, glypican šifrování 1 - proteoglykan heparan sulfátu. Tento gen je umístěn na dlouhé větvi chromozomů č. 2 (2Q37). Zjistilo se, že děti s biliární stenózou mají genotyp GSTM1, zatímco všechny jejich matky jsou pro GSTM1 heterosexuální. 

    Otrava

    Některé případy stenózy biliárního traktu mohou nastat v důsledku kontaktu s aflatoxinem B1 a na nižší úrovni než aflatoxin B2 v posledních měsících těhotenství. Díky funkci jater matky je plod téměř chráněn během těhotenství, ale po porodu budou tyto děti ovlivněny aflatoxinem dostupným v krvi a v játrech, což může způsobit onemocnění. 

    Kromě toho existují studie o zúžení biliárních traktů u zvířat. Například ovce narozené k pastvě ovcí na červeném drobeže se v určitých časech vyvinula cholecitidu. Bylo zjištěno, že tyto továrny obsahují toxin, nyní nazývaný biliatresone. Studie se provádějí, aby se určilo, zda existuje nějaké spojení mezi případy infekcí lidských traktů a toxiny, jako je biliatresone. Existuje několik příznaků, že metabolická látka některých lidských střevních bakterií může být podobná biliatresone.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Děti a děti s první vrozenou žlučovou stenózou často vykazují známky žlučové stáze. Žlučová stázi je stav, kdy se žluč hromadí v játrech, protože žlučová cesta je ucpaná, zatímco žluč se stále vyrábí, což vede k stále více akumulované žluči uvnitř játra. Ve žluči obsahuje bilirubin, takže když žluč jater není schopen eliminovat bilirubin prostřednictvím žlučových kanálů, bilirubin se začne hromadit v krvi, což způsobuje klinické příznaky. týden po narození. Děti se mohou objevit takto:

  • Žluhovna
  • svědění, vyrážka na kůži;

    • Schopnost absorbovat špatné živiny (způsobující pomalý růst);

  • Světelné výkaly, tmavá moč a konečně břišní distenze;
  • cirhóza

    • hypertenze

    Pokud není léčena, vrozená žlučová stenóza může vést k selhání jater. Na rozdíl od projevů jiných onemocnění žloutenek nevede vrozená stenóza k mozkovému mozkovému syndromu (forma poškození mozku v důsledku dysfunkce jater). Protože játra má biliární stenózu, může stále rozlišit bilirubin a bilirubin, který nelze vyřešit krevní bariérou do mozku.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Některé faktory jsou stanoveny ke zvýšení rizika vrozené biliární stenózy, konkrétně:

  • Geografie: Nejvyšší procento biliárního traktu úzké v asijských zemích, podle vrozených biliárních úzkých statistik, je u čínských dětí častější než japonské děti; sex: stenóza biliárního traktu je u žen častější než u mužů;
    • Věk: Stenóza biliárního traktu je onemocnění, které se objevuje pouze u kojenců.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    Vrozená žlučová stenóza je onemocnění, které se objevuje v době narození, ale nemoc není zděděna a nerozšíří se od nemocných na zdravého člověka. V současné době neexistuje preventivní opatření pro páry, které mají děti bez vrozené biliární stenózy. Včasná detekce a léčba nemoci hrají důležitou roli při zlepšování žlučového systému dítěte a vyhýbání se riziku smrti.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Existuje mnoho onemocnění jater, která způsobují příznaky podobné biliární stázi, takže před diagnózou by mělo být provedeno mnoho testů, než je diagnóza biliární stáza. Zejména pokus o prověřování příčiny žloutenky u dětí může být zaměňován s cholestazou. 

    Testy potřebné pro stanovení a rozlišování diagnózy zahrnují: krevní testy, testy moči, testy jater, počet krevních buněk, krev, dřeň a funkční testy koagulace krve. Diagnostické metody obrazu hrají důležitou roli při určování biliární stenózy. Ve kterém je ultrazvuk první indikací v případech, kdy existuje podezření na vrozený biliární trakt úzký. Může být použit k posouzení jaterního systému a může eliminovat další chirurgické abnormality. Bylo prokázáno, že vysokofrekvenční ultrazvuk pomáhá zlepšit citlivost, specificitu a přesnost při diagnostice biliárního zánětu. Kromě vrozeného biliárního ultrazvuku jiné metody, které se také často používají, jsou řezání břicha, které pomáhají identifikovat skutečné abnormality. Biopsie jater, je test, který má vzorek velmi malého jehly a identifikuje abnormality jater buněk.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Chirurgie je hlavní léčbou vrozené žlučové stenózy. Cílem léčby je pomoci toku žlučové tekutiny se chytře používá k zabránění selhání jater. Chirurgie Kasai, známá také jako metoda umbilikálního připojení jater, je běžnou metodou, která se běžně používá, metoda je pojmenována po japonském lékaři, který tuto metodu vytvoří. Zúžené žlučovody jsou odstraněny a nahrazeny novým žlučovým potrubím vyrobeným z kousku tenkého střeva, což umožňuje žluči z jater proudit do střeva touto novou trubkou. To může být částečně sníženo nebo zcela sníženo stav žloutenky, ale není zaručeno, že se vrátí jaterní léze, které se objevily dříve.

    Nejúčinnější metodou Kasai při implementaci včas je obvykle, když děti mladší 3 měsíce, úspěšnost je až 80%. Případy dobrých reakcí, příznaky žloutenky a další příznaky často po několika týdnech zmizí. 

    Pokud chirurgie Kasai nedokáže cirkulovat tok žlučové tekutiny, děti budou mít problémy: nedostatek vitamínu, pomalý vývoj, krvácení za trávení, infekce. Léčba po operaci by měla věnovat pozornost sledování těchto příznaků.

    Pokud je metoda Kasai neúspěšná, existuje pouze transplantace jater. Míra úspěšnosti současných případů transplantace jater je asi 75%. Předmět darování jater v tomto věku je však velmi vzácný, takže nalezení vhodného darů je nesmírně obtížné. Pacient nelze najít vhodné a včasné dárcovské játra.

    Biliární stenóza je vrozená onemocnění, které je nyní identifikováno jako negenetické, netransmisní onemocnění, ale neexistuje žádná opatření k tomu, aby se zabránilo. Chirurgie Kasai se používá jako první krok v léčbě, dokud dítě roste a nevyvíjí, pak by dítě mělo provést transplantaci jater, aby bylo dosaženo dlouhodobého hojení.

    Odmítnutí odpovědnosti

    Vynaložili jsme veškeré úsilí, abychom zajistili, že informace poskytované na webu Drugslib.com jsou přesné a aktuální -datum a úplné, ale v tomto smyslu není poskytována žádná záruka. Informace o léčivech zde uvedené mohou být časově citlivé. Informace Drugslib.com byly sestaveny pro použití zdravotnickými lékaři a spotřebiteli ve Spojených státech, a proto Drugslib.com nezaručuje, že použití mimo Spojené státy jsou vhodné, pokud není výslovně uvedeno jinak. Informace o drogách na webu Drugslib.com nepodporují léky, nediagnostikují pacienty ani nedoporučují terapii. Informace o lécích na webu Drugslib.com jsou informačním zdrojem, který má pomáhat licencovaným lékařům v péči o jejich pacienty a/nebo sloužit spotřebitelům, kteří tuto službu vnímají jako doplněk, a nikoli náhradu za odborné znalosti, dovednosti, znalosti a úsudek zdravotní péče. praktikující.

    Neexistence varování pro daný lék nebo lékovou kombinaci by v žádném případě neměla být vykládána tak, že naznačuje, že lék nebo léková kombinace je pro daného pacienta bezpečná, účinná nebo vhodná. Drugslib.com nepřebírá žádnou odpovědnost za jakýkoli aspekt zdravotní péče poskytované s pomocí informací, které poskytuje Drugslib.com. Informace obsažené v tomto dokumentu nejsou určeny k pokrytí všech možných použití, pokynů, opatření, varování, lékových interakcí, alergických reakcí nebo nežádoucích účinků. Máte-li otázky týkající se léků, které užíváte, zeptejte se svého lékaře, zdravotní sestry nebo lékárníka.

    Populární klíčová slova