Congenital bile stenosis

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angeborene Gallentraktstenose ist eine Krankheit des Gallentrakts, die durch teilweise Verengung oder vollständig an einer oder mehreren Positionen des Gallengangssystems der Leber gekennzeichnet ist. Dies ist eine Krankheit, die im neugeborenen Stadium beginnt, die Geschwindigkeit ist oft niedrig.

Galle ist eine in der Leber hergestellte Verdauungsflüssigkeit, die dann durch die Gallengänge geführt wird, ein Teil der Reserven in der verbleibenden Gallenblase geht in den Dünndarm und hilft dabei, Fette zu verdauen. Bei Kindern mit angeborener Gallenstenose ist der Gallentrakt entzündet und verengt sich unmittelbar nach der Geburt. Dies führt dazu, dass verstopfte Produktion den Gallenweg innerhalb und außerhalb der Leber zerstören, wodurch eine biliäre Obstruktion in der Leber und die Leber beschädigt wird. Wenn es keine rechtzeitige Gallenoperation gibt, kann dies äußerst schwerwiegende Komplikationen verursachen, dann kann die Leberfunktion vollständig zerstört werden. Das Risiko des Todes durch Leberversagen ist sehr hoch, was häufig vor dem Tod führt. 2 Jahre alt.

Die Klassifizierung der angeborenen Gallentraktstenose basiert häufig auf einem engen Ort im Gallenpfadsystem in die folgenden drei Kategorien:

  • Typ I: Gallenstenose
    • Typ II: Verankerter bis zum gemeinsamen Leberrohr, unterteilt in zwei kleine Gruppen: IIA -Vergrößerung der gemeinsamen Gallenblase und der gemeinsamen Leber und IIB sind die gemeinsame Leberrohr.

    Typ III: eng zum Lebernabel (dies ist der häufigste Typ, der 90% der Fälle ausmacht).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Ursachen für Gallenstenose in den meisten Neugeborenen wurden nicht klar definiert. Einige Faktoren wurden angegeben, haben jedoch keine spezifischen Beweise und Forschungen. Einige mögen auf Defekte bei der Entwicklung frühes Gallengangs zurückzuführen sein (insbesondere solche, die mehr Anomalien haben als angeborene Gallenschmal oder Autoimmunursache. Überlegen Sie sich zwei Gründe:

    Genetik

    Eine Beziehung zwischen Gallen und Genen wurde erstmals in China durch eine kombinierte Studie im gesamten Genom entdeckt und bei Asiaten und Menschen bestätigt. Thai weiße Haut. Eine Beziehung, die bei der Entfernung von GPC1 -Genen auftreten kann, Glypicanverschlüsselung 1 - Ein Heparansulfat -Proteoglycan, wurde berichtet. Dieses Gen befindet sich am langen Zweig der Chromosomen Nr. 2 (2Q37). Es wurde festgestellt, dass Babys mit Gallenstenose einen GSTM1 -Genotyp haben, während alle ihre Mütter für GSTM1 heterosexuell sind. 

    Vergiftung

    Einige Fälle von Gallentraktstenose können aufgrund des Kontakts mit Aflatoxin B1 und in einem niedrigeren Niveau als Aflatoxin B2 in den letzten Monaten der Schwangerschaft auftreten. Dank der Leberfunktion der Mutter ist der Fötus während der Schwangerschaft fast geschützt, aber nach der Geburt werden diese Babys von Aflatoxin betroffen, die im Blut und in der Leber verfügbar sind, was zu Krankheiten führen kann. 

    Zusätzlich gibt es Studien zur Verengung der Gallentrakte bei Tieren. Zum Beispiel haben die Schafe geboren, die Schafe auf dem roten Krumblege zu bestimmten Zeiten Cholecitis entwickelt haben. Diese Fabriken enthielten später ein Toxin, das jetzt Biliatreson genannt wird. Es werden Studien durchgeführt, um festzustellen, ob es einen Zusammenhang zwischen Fällen von Infektionen von menschlichem Trakt und Toxinen wie Biliatreson gibt. Es gibt mehrere Anzeichen dafür, dass eine metabolische Substanz einiger menschlicher Darmbakterien dem Biliatreson ähnlich sein kann.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Babys und Kinder mit der ersten angeborenen Gallenstenose zeigen häufig Anzeichen einer Gallenstase. Die Gallenstase ist ein Zustand, bei dem sich die Galle in der Leber angesammelt hat, da der Gallenweg verstopft ist, während die Galle weiter erzeugt wird, was zu immer mehr Galle in der Leber angesammelt wird. In Galle enthält Bilirubin, wenn die Leber Galle Bilirubin nicht durch Gallengänge beseitigen kann, und sich im Blut ansammeln, was zu klinischen Symptomen führt. Woche nach der Geburt. Kinder können wie folgt erscheinen:

  • Gelbsucht
  • Juckreiz, Hautausschlag auf der Haut;

    • Fähigkeit, schlechte Nährstoffe aufzunehmen (was zu einem langsamen Wachstum führt);

  • helle Kot, dunkler Urin und schließlich abdominale Dehnung;
  • Zirrhose

    • Hypertonie

    Wenn nicht behandelt, kann angeborene Gallenstenose zu Leberversagen führen. Im Gegensatz zu den Manifestationen anderer Gelbsuchterkrankungen führt angeborene Stenose nicht zu einem Gehirnhirnsyndrom (eine Form der Hirnschädigung aufgrund von Leberfunktionsstörungen). Da die Leber eine Gallenstenose hat, kann Bilirubin und Bilirubin immer noch nicht durch die Blutbarriere in das Gehirn aufgelöst werden.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Einige Faktoren werden bestimmt, um das Risiko einer angeborenen Gallenstenose zu erhöhen, nämlich:

  • Geographie: Der höchste Prozentsatz an Gallentrakten in asiatischen Ländern ist laut angeborenen biliären schmalen Statistiken bei chinesischen Kindern häufiger als japanische Kinder. Geschlecht: Gallentraktstenose ist bei Frauen häufiger als bei Männern;
    • Alter: Die Stenose des Gallentrakts ist eine Krankheit, die nur bei Säuglingen auftritt.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    angeborene Gallenstenose ist eine Krankheit, die zum Zeitpunkt der Geburt auftritt, die Krankheit jedoch nicht erbte und sich nicht von den Kranken zu einer gesunden Person ausbreitet. Derzeit gibt es keine vorbeugende Maßnahme für Paare, die Kinder ohne angeborene Gallenstenose haben. Die frühe Erkennung und Behandlung der Krankheit spielt eine wichtige Rolle bei der Verbesserung des Gallensystems des Kindes und zur Vermeidung des Todesrisikos.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Es gibt viele Lebererkrankungen, die Symptome verursachen, die der Gallenstase ähneln, so dass viele Tests durchgeführt werden sollten, bevor die Diagnose eine Gallenstase ist. Insbesondere der Versuch, die Ursache von Gelbsucht bei Kindern zu überprüfen, kann mit Cholestase verwechselt werden. 

    Tests, die zur Bestimmung und Unterscheidung der Diagnose erforderlich sind, umfassen: Blutuntersuchungen, Urintests, Leberfunktionstests, Blutkörperchenzahl, Blut-, Mark- und Funktionstests Blutgerinnung. Bilddiagnostische Methoden spielen eine wichtige Rolle bei der Bestimmung der Gallenstenose. In denen Ultraschall eine erste Indikation in Fällen ist, in denen ein vermuteter angeborener Gallentrakt schmal ist. Es kann verwendet werden, um das Lebersystem zu bewerten und andere chirurgische Anomalien zu beseitigen. Es wurde gezeigt, dass hohe Frequenz -Ultraschall die Empfindlichkeit, Spezifität und Genauigkeit bei der Diagnose von Gallenentzündungen verbessert. Zusätzlich zu den angeborenen biliären Ultraschall -Ultraschall - anderen Methoden, die häufig verwendet werden, sind abdominales Schneiden, die dazu beitragen, echte Anomalien zu identifizieren. Die Leberbiopsie ist ein Test, um eine sehr kleine Nadelgewebeprobe durchzuführen, die Anomalien der Leberzellen identifiziert.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Operation ist die Hauptbehandlung für angeborene Gallenstenose. Das Ziel der Behandlung ist es, den Flüssigkeitsfluss zu unterstützen, der geschickt verwendet wird, um Leberversagen zu vermeiden. Die Kasai -Chirurgie, auch als Leber -Nabelgleis -Verbindungsmethode bekannt, ist eine übliche Methode, die häufig angewendet wird. Die Methode wird nach dem japanischen Arzt benannt, der diese Methode erstellt. Die verengten Gallenkanäle werden entfernt und durch ein neues Gallengangssystem aus einem Dünndarmstück ersetzt, wodurch die Galle von der Leber durch dieses neue Rohr in den Darm fließen kann. Dies kann teilweise reduziert werden oder den Zustand der Gelbsucht, aber garantiert nicht garantiert, dass sie Leberläsionen wiederherstellen, die zuvor erschienen sind.

    Die effektivste Kasai -Methode, wenn sie frühzeitig implementiert werden, ist normalerweise, wenn Kinder unter 3 Monaten alt sind, die Erfolgsquote beträgt bis zu 80%. Fälle von guten Reaktionen, die Symptome von Gelbsucht und anderen Symptomen verschwinden oft nach einigen Wochen. 

    Wenn die Kasai -Operation den Flüssigkeitsfluss nicht zirkuliert, werden Kinder Probleme haben: Vitaminmangel, langsame Entwicklung, Verdauungsblutung, Infektion. Die Behandlung nach der Operation sollte darauf achten, diese Anzeichen zu überwachen.

    Wenn die Kasai -Methode erfolglos ist, gibt es nur eine Lebertransplantation. Die Erfolgsrate der aktuellen Lebertransplantationsfälle beträgt etwa 75%. Das Thema Leberspende in diesem Alter ist jedoch äußerst selten, daher ist es äußerst schwierig, die entsprechende Spende zu finden. Der Patient ist nicht in der Lage, eine angemessene und rechtzeitige Spendenleber zu finden.

    Gallenstenose ist eine angeborene Erkrankung, die jetzt als nicht -genetische, nicht übertragbare Krankheit identifiziert wird. Es gibt jedoch keine Maßnahme, um dies zu verhindern. Die Kasai -Operation wird als erster Schritt in der Behandlung angewendet, bis das Kind wächst und sich entwickelt. Dann sollte das Kind Lebertransplantation durchführen, um einen langfristigen Heilungseffekt zu erzielen.

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