Congenital bile stenosis

Descripción general de la enfermedad de [Benh]

La estenosis del tracto biliar congénito es una enfermedad del tracto biliar caracterizado por un estrechamiento parcial o completamente en una o más posiciones del sistema de conductos biliares del hígado. Esta es una enfermedad que comienza en la etapa del recién nacido, la tasa a menudo es baja.

Bile es un líquido digestivo producido en el hígado, luego se pasa a través de los conductos biliares, parte de las reservas en la vesícula biliar restante entra en el intestino delgado, ayudando a digerir las grasas. En niños con estenosis biliar congénita, el tracto biliar se inflama y se estrecha inmediatamente después del nacimiento. Esto hace que la producción obstruida destruya el camino biliar dentro y fuera del hígado, causando obstrucción biliar en el hígado y dañe el hígado. Si no hay cirugía biliar oportuna, puede causar complicaciones extremadamente graves, entonces la insuficiencia hepática, entonces la función hepática puede destruirse por completo, el riesgo de muerte por insuficiencia hepática es muy alto, lo que a menudo conduce a la muerte antes. 2 años.

La clasificación de la estenosis del tracto biliar congénito a menudo se basa en una ubicación estrecha en el sistema de ruta biliar dividida en las siguientes tres categorías:

  • Tipo I: estenosis biliar
    • Tipo II: estrecha hasta el tubo de hígado común, dividido en dos pequeños grupos: IIA Estructura de la vesícula biliar común y el hígado común e IIB son la tubería de hígado común.

    Tipo III: estrecho al ombligo hepático (este es el tipo más común que representa el 90% de los casos).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Las causas de la estenosis biliar en la mayoría de los recién nacidos no se han definido claramente. Se han dado algunos factores pero no tienen evidencia e investigación específicas. Algunos pueden deberse a defectos en el desarrollo de conductos biliares tempranos (especialmente aquellos que tienen más anormalidades distintas de la bilis congénita estrecha) y otros pueden surgir durante el período de nacimiento al aire libre como la infección por el virus hepatotrópico, el reovirus 3 en el hígado, el citomegalovirus congénito o causa autoinmune. Considere por dos razones:

    La genética

    Una relación entre biliar y genes por primera vez se descubrió en China a través de un estudio combinado en todo el genoma, y ​​se ha confirmado en asiáticos y humanos. Piel blanca tailandesa. Se ha informado una relación que puede ocurrir con la eliminación del gen GPC1, el cifrado de glypican 1: un proteoglicano de sulfato heparano. Este gen se encuentra en la rama larga de los cromosomas No. 2 (2q37). Se encuentra que los bebés con estenosis biliar tienen un genotipo GSTM1, mientras que todas sus madres son heterosexuales a GSTM1. 

    La intoxicación

    Algunos casos de estenosis del tracto biliar pueden ocurrir debido al contacto con la aflatoxina B1 y en un nivel más bajo que la aflatoxina B2 en los últimos meses de embarazo. Gracias a la función hepática de la madre, el feto está casi protegido durante el embarazo, pero después de dar a luz, estos bebés se verán afectados por la aflatoxina disponible en la sangre y en el hígado, lo que puede causar enfermedades. 

    Además, hay estudios sobre el estrecho del tracto biliar en los animales. Por ejemplo, las ovejas nacidas para pastar ovejas en la altura roja han desarrollado colecitis en ciertos momentos. Posteriormente se descubrió que estas fábricas contenían una toxina, ahora llamada biliatresona. Se están realizando estudios para determinar si existe alguna conexión entre los casos de infecciones del tracto humano y toxinas como la biliatra. Existen varios signos de que una sustancia metabólica de algunas bacterias intestinales humanas puede ser similar a la bilietresona.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    bebés y niños con la primera estenosis biliar congénita a menudo muestran signos de estasis biliar. La estasis biliar es una condición en la que la bilis se acumula en el hígado porque la ruta biliar se obstruye mientras la bilis continúa produciéndose, lo que resulta en cada vez más bilis acumulada dentro del hígado. En la bilis contiene bilirrubina, por lo que cuando la bilis hepática no puede eliminar la bilirrubina a través de los conductos biliares, la bilirrubina comienza a acumularse en la sangre, causando síntomas clínicos.

    Los síntomas de la estenosis biliar congénita generalmente aparecen en el medio del segundo a la sexta hasta el sexto a la sexta. Semana después del nacimiento. Los niños pueden aparecer de la siguiente manera:

  • ictericia
  • picazón, erupción en la piel;

    • Capacidad para absorber nutrientes pobres (causando un crecimiento lento);

  • heces ligeras, orina oscura y finalmente distensión abdominal;
  • Cirrosis

    • Hipertensión

    Si no se trata, la estenosis biliar congénita puede conducir a insuficiencia hepática. A diferencia de las manifestaciones de otras enfermedades de ictericia, la estenosis congénita no conduce al síndrome cerebral cerebral (una forma de daño cerebral debido a la disfunción hepática). Debido a que el hígado tiene estenosis biliar, aún puede resolver la bilirrubina y la bilirrubina que la barrera sanguínea no puede resolverse en el cerebro.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Se determinan que algunos factores aumentan el riesgo de estenosis biliar congénita, a saber:

  • Geografía: el porcentaje más alto de tracto biliar estrecho en los países asiáticos, según estadísticas estrechas biliares congénitas, es más común en niños chinos que en niños japoneses; Sexo: la estenosis del tracto biliar es más común en mujeres que en hombres;
    • Edad: la estenosis del tracto biliar es una enfermedad que solo aparece en los bebés.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    La estenosis biliar congénita es una enfermedad que aparece en el momento del nacimiento, pero la enfermedad no se hereda y no se propaga de los enfermos a una persona sana. Actualmente, no existe una medida preventiva para las parejas que tienen hijos sin estenosis biliar congénita. La detección temprana y el tratamiento de la enfermedad juegan un papel importante en la mejora del sistema biliar del niño y evitan el riesgo de muerte.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Hay muchas enfermedades hepáticas que causan síntomas similares a la estasis biliar, se deben realizar muchas pruebas antes de que el diagnóstico sea estasis biliar. Especialmente, tratar de detectar la causa de la ictericia en los niños puede confundirse con la colestasis. 

    Las pruebas necesarias para determinar y distinguir el diagnóstico incluyen: análisis de sangre, pruebas de orina, pruebas de función hepática, recuento de glóbulos, sangre, médula y pruebas funcionales de coagulación de sangre. Los métodos de diagnóstico de imágenes juegan un papel importante en la determinación de la estenosis biliar. En el que el ultrasonido es una primera indicación en los casos en que hay un sospechado del tracto biliar congénito estrecho. Se puede utilizar para evaluar el sistema hepático y puede eliminar otras anormalidades quirúrgicas. Se ha demostrado que la ecografía de alta frecuencia ayuda a mejorar la sensibilidad, la especificidad y la precisión al diagnosticar la inflamación biliar. Además del ultrasonido biliar congénito , otros métodos que también se usan a menudo son el corte abdominal, lo que ayuda a identificar anormalidades reales. La biopsia hepática es una prueba para tomar una muestra de tejido de aguja muy pequeña, identificando anormalidades de las células hepáticas.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    La cirugía es el tratamiento principal para la estenosis biliar congénita. El objetivo del tratamiento es ayudar al flujo de fluido biliar se usa inteligentemente para evitar la insuficiencia hepática. La cirugía Kasai, también conocida como el método de conexión umbilical hepática, es un método común que se aplica comúnmente, el método lleva el nombre del médico japonés que crea este método. Los conductos biliares estrechos se eliminan y se reemplazan por un nuevo sistema de conductos biliares hechos de un pedazo de intestino delgado, lo que permite que la bilis del hígado fluya hacia el intestino a través de esta nueva tubería. Esto puede reducirse parcialmente o reducir completamente la condición de ictericia, pero no garantizada para recuperar lesiones hepáticas que han aparecido antes.

    El método Kasai más efectivo cuando se implementa temprano es generalmente cuando los niños menores de 3 meses de edad, la tasa de éxito es de hasta el 80%. Los casos de buenas reacciones, los síntomas de la ictericia y otros síntomas a menudo desaparecen después de unas pocas semanas. 

    Si la cirugía kasai no hace circular el flujo de líquido biliar, los niños experimentarán problemas: deficiencia de vitaminas, desarrollo lento, sangrado digestivo, infección. El tratamiento después de la cirugía debe prestar atención para monitorear estos signos.

    Si el método Kasai no tiene éxito, solo hay un trasplante de hígado. La tasa de éxito de los casos actuales de trasplante de hígado es de aproximadamente el 75%. Sin embargo, el tema de la donación hepática a esta edad es extremadamente raro, por lo que encontrar la donación apropiada es extremadamente difícil. Incapaz de encontrar un hígado de donación apropiado y oportuno, el paciente morirá.

    La estenosis biliar es una enfermedad congénita que ahora se identifica como una enfermedad no genética, sin transmisión, pero no hay medida para prevenirla. La cirugía Kasai se aplica como el primer paso en el tratamiento hasta que el niño crece y se desarrolla, luego el niño debe realizar un trasplante de hígado, para lograr un efecto de curación a largo plazo.

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