Congenital bile stenosis

Aperçu de la maladie de [Benh]

La sténose des voies biliaires congénitales est une maladie de tractus biliaire caractérisé par un rétrécissement partiel ou complètement à une ou plusieurs positions du système de canaux biliaires du foie. Il s'agit d'une maladie qui commence au stade du nouveau-né, le taux est souvent faible.

La bile est un liquide digestif produit dans le foie, puis a traversé les canaux biliaires, une partie des réserves de la vésicule biliaire restante entre dans l'intestin grêle, aidant à digérer les graisses. Chez les enfants atteints de sténose biliaire congénitale, le tractus biliaire est enflammé et se rétrécit immédiatement après la naissance. Cela provoque la production obstruée pour détruire le chemin de la bile à l'intérieur et à l'extérieur du foie, provoquant une obstruction biliaire dans le foie et endommage le foie. S'il n'y a pas de chirurgie biliaire en temps opportun, elle peut provoquer des complications extrêmement graves, puis l'insuffisance hépatique, alors la fonction hépatique peut être complètement détruite, le risque de décès par insuffisance hépatique est très élevé, ce qui entraîne souvent la mort auparavant. 2 ans.

La classification de la sténose des voies biliaires congénitales est souvent basée sur un emplacement étroit dans le système de chemin de biliaire divisé en trois catégories suivantes:

  • Type I: Sténose biliaire
    • Type II: Répartir au tube hépatique commun, divisé en deux petits groupes: IIA rétrécissant de la vésicule biliaire commune et le foie commun et l'IIB sont le tuyau hépatique commun.

    Type III: étroit au nombril du foie (c'est le type le plus courant qui représente 90% des cas).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Les causes de la sténose biliaire dans la plupart des nouveau-nés n'ont pas été clairement définies. Certains facteurs ont été donnés mais n'ont aucune preuve et recherche spécifiques. Some may be due to defects in the development of early bile ducts (especially those who have more abnormalities other than congenital bile narrow) and some may arise during the period of birth Outdoors such as Hepatotropic virus infection, reovirus 3 in the liver, congenital cytomegalovirus ou cause auto-immune. Considérez sur deux raisons:

    La génétique

    Une relation entre la biliaire et les gènes pour la première fois a été découverte en Chine à travers une étude combinée dans l'ensemble du génome, et a été confirmée chez les Asiatiques et les humains. Peau blanche thaïlandaise. Une relation qui peut se produire avec l'élimination du gène GPC1, le cryptage glypican 1 - un protéoglycane de sulfate d'héparane, a été rapportée. Ce gène est situé sur la longue branche des chromosomes n ° 2 (2q37). Les bébés atteints de sténose biliaire ont un génotype GSTM1 tandis que toutes leurs mères sont hétérosexuelles à GSTM1. 

    Empoisonnement

    Certains cas de sténose des voies biliaires peuvent se produire en raison d'un contact avec l'aflatoxine B1 et à un niveau inférieur à l'aflatoxine B2 au cours des derniers mois de la grossesse. Grâce à la fonction hépatique de la mère, le fœtus est presque protégé pendant la grossesse, mais après l'accouchement, ces bébés seront affectés par l'aflatoxine disponible dans le sang et dans le foie, ce qui peut provoquer une maladie. 

    De plus, il existe des études sur le rétrécissement des voies biliaires chez les animaux. Par exemple, les moutons nés pour faire paître les moutons sur la chapelure rouge ont développé une cholécite à certains moments. Ces usines contiennent plus tard une toxine, maintenant appelée biliatresone. Des études sont menées pour déterminer s'il existe un lien entre les cas d'infections des voies humaines et les toxines comme la biliatresone. Il existe plusieurs signes qu'une substance métabolique de certaines bactéries intestinales humaines peut être similaire à la biliatresone.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Les bébés et les enfants atteints de la première sténose biliaire congénitale montrent souvent des signes de stase biliaire. La stase de la bile est une condition où la bile est accumulée dans le foie car le chemin de la bile est obstrué tandis que la bile continue d'être produite, ce qui entraîne de plus en plus de bile accumulée à l'intérieur du foie. Dans la bile contient de la bilirubine, donc lorsque la bile hépatique n'est pas en mesure d'éliminer la bilirubine à travers des canaux biliaires, la bilirubine commence à s'accumuler dans le sang, provoquant des symptômes cliniques.

    Les symptômes de la sténose biliaire congénitale apparaissent généralement au milieu du deuxième au sixième semaine après la naissance. Les enfants peuvent apparaître comme suit:

  • Jondice
  • démangeaisons, éruption cutanée sur la peau;

    • Capacité à absorber les nutriments pauvres (provoquant une croissance lente);

  • excréments clairs, urine sombre et enfin distension abdominale;
  • Cirrhose

    • Hypertension

    S'il n'est pas traité, la sténose biliaire congénitale peut entraîner une insuffisance hépatique. Contrairement aux manifestations d'autres maladies de jaunisse, la sténose congénitale ne conduit pas au syndrome cérébral cérébral (une forme de lésions cérébrales due à un dysfonctionnement hépatique). Parce que le foie a une sténose biliaire peut toujours résoudre la bilirubine et la bilirubine qui ne peuvent pas être résolues par la barrière sanguine dans le cerveau.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Certains facteurs sont déterminés pour augmenter le risque de sténose biliaire congénitale, à savoir:

  • Géographie: Le pourcentage le plus élevé de voies biliaires étroites dans les pays asiatiques, selon des statistiques biliaires étroites congénitales, est plus fréquente chez les enfants chinois que les enfants japonais; SEXE: La sténose des voies biliaires est plus fréquente chez les femmes que les hommes;
    • Âge: La sténose des voies biliaires est une maladie qui n'apparaît que chez les nourrissons.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    La sténose biliaire congénitale est une maladie qui apparaît au moment de la naissance, mais la maladie n'est pas héritée et ne se propage pas des malades à une personne en bonne santé. Actuellement, il n'y a pas de mesure préventive pour les couples qui ont des enfants sans sténose biliaire congénitale. La détection et le traitement précoces de la maladie jouent un rôle important dans l'amélioration du système de bile de l'enfant et pour éviter le risque de décès.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Il existe de nombreuses maladies hépatiques qui provoquent des symptômes similaires à la stase biliaire, de sorte que de nombreux tests devraient être effectués avant le diagnostic est une stase biliaire. Surtout, essayer de projeter la cause de la jaunisse chez les enfants peut être confondu avec la cholestase. 

    Les tests nécessaires pour déterminer et distinguer le diagnostic comprennent: les tests sanguins, les tests d'urine, les tests de la fonction hépatique, le nombre de cellules sanguines, le sang, la moelle et les tests fonctionnels de la coagulation sanguine. Les méthodes de diagnostic d'image jouent un rôle important dans la détermination de la sténose biliaire. Dans lequel l'échographie est une première indication dans les cas où il y a un tractus biliaire congénital présumé étroit. Il peut être utilisé pour évaluer le système hépatique et peut éliminer d'autres anomalies chirurgicales. Il a été démontré que l'échographie haute fréquence contribue à améliorer la sensibilité, la spécificité et la précision dans le diagnostic de l'inflammation biliaire. En plus de l'échographie biliaire congénitale , d'autres méthodes qui sont également souvent utilisées sont la coupe abdominale, contribuant à identifier de véritables anomalies. La biopsie hépatique est un test pour prendre un très petit échantillon de tissu d'aiguille, identifiant les anomalies des cellules hépatiques.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    La chirurgie est le principal traitement de la sténose biliaire congénitale. Le but du traitement est d'aider le flux de liquide biliaire est intelligemment utilisé pour éviter l'insuffisance hépatique. La chirurgie de Kasai, également connue sous le nom de méthode de connexion ombilicale hépatique, est une méthode courante qui est couramment appliquée, la méthode est nommée d'après le médecin japonais qui a créé cette méthode. Les canaux biliaires rétrécis sont retirés et remplacés par un nouveau système de canaux biliaires fabriqué à partir d'un morceau d'intestin grêle, permettant à la bile du foie de s'écouler dans l'intestin à travers ce nouveau tuyau. Cela peut être partiellement réduit ou complètement réduit la condition de la jaunisse mais non garantie pour récupérer les lésions hépatiques qui sont apparues plus tôt.

    La méthode Kasai la plus efficace lorsqu'elle est mise en œuvre tôt est généralement lorsque les enfants de moins de 3 mois, le taux de réussite est de 80%. Les cas de bonnes réactions, les symptômes de la jaunisse et d'autres symptômes disparaissent souvent après quelques semaines. 

    Si la chirurgie du kasai ne fait pas circuler l'écoulement du liquide biliaire, les enfants éprouveront des problèmes: carence en vitamines, développement lent, saignement digestif, infection. Le traitement après la chirurgie devrait faire attention pour surveiller ces signes.

    Si la méthode kasai est échouée, il n'y a qu'une greffe de foie. Le taux de réussite des cas de transplantation hépatique actuels est d'environ 75%. Cependant, le sujet du don de foie à cet âge est extrêmement rare, donc trouver le don approprié est extrêmement difficile. Incapable de trouver un foie de dons approprié et opportun, le patient mourra.

    La sténose biliaire est une maladie congénitale qui est maintenant identifiée comme une maladie non génétique et non transmission, mais il n'y a aucune mesure pour l'empêcher. La chirurgie du kasai est appliquée comme première étape du traitement jusqu'à ce que l'enfant se développe et se développe, puis l'enfant doit effectuer une greffe de foie, pour obtenir un effet de guérison à long terme.

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