Congenital bile stenosis

Tinjauan Penyakit [Benh]

Stenosis saluran bilier bawaan adalah penyakit saluran empedu yang ditandai dengan penyempitan parsial atau sepenuhnya pada satu atau lebih posisi sistem saluran empedu hati. Ini adalah penyakit yang dimulai pada tahap bayi baru lahir, laju seringkali rendah.

empedu adalah cairan pencernaan yang diproduksi di hati, kemudian melewati saluran empedu, bagian dari cadangan di kandung empedu yang tersisa masuk ke usus kecil, membantu mencerna lemak. Pada anak -anak dengan stenosis empedu bawaan, saluran bilier meradang dan menyempit segera setelah lahir. Hal ini menyebabkan produksi yang tersumbat menghancurkan jalur empedu di dalam dan di luar hati, menyebabkan obstruksi bilier di hati dan merusak hati. Jika tidak ada operasi empedu yang tepat waktu, itu dapat menyebabkan komplikasi yang sangat serius, maka kegagalan hati maka fungsi hati dapat sepenuhnya dihancurkan, risiko kematian akibat gagal hati sangat tinggi, yang sering menyebabkan kematian sebelumnya. 2 tahun.

Klasifikasi stenosis saluran bilier kongenital sering didasarkan pada lokasi yang sempit dalam sistem jalur empedu dibagi menjadi tiga kategori berikut:

  • Tipe I: Stenosis empedu
    • Tipe II: Sempit ke tabung hati yang umum, dibagi menjadi dua kelompok kecil: IIA mempersempit kandung empedu yang umum dan hati yang umum dan IIB adalah pipa hati yang umum.

    Tipe III: Sempit ke pusar hati (ini adalah tipe paling umum yang menyumbang 90% kasus).

    Causes of Congenital bile stenosis's disease

    Penyebab stenosis empedu pada kebanyakan bayi baru lahir belum didefinisikan dengan jelas. Beberapa faktor telah diberikan tetapi tidak memiliki bukti dan penelitian khusus. Some may be due to defects in the development of early bile ducts (especially those who have more abnormalities other than congenital bile narrow) and some may arise during the period of birth Outdoors such as Hepatotropic virus infection, reovirus 3 in the liver, congenital cytomegalovirus atau penyebab autoimun. Pertimbangkan dua alasan:

    Genetika

    Hubungan antara empedu dan gen untuk pertama kalinya ditemukan di Cina melalui studi gabungan di seluruh genom, dan telah dikonfirmasi pada orang Asia dan manusia. Kulit putih Thailand. Suatu hubungan yang dapat terjadi dengan penghilangan gen GPC1, enkripsi glypican 1 - proteoglikan heparan sulfat, telah dilaporkan. Gen ini terletak di cabang panjang kromosom No. 2 (2Q37). Bayi dengan stenosis empedu ditemukan memiliki genotipe GSTM1 sementara semua ibu mereka heteroseksual ke GSTM1. 

    Keracunan

    Beberapa kasus stenosis saluran empedu dapat terjadi karena kontak dengan aflatoksin B1 dan pada tingkat yang lebih rendah dari aflatoksin B2 dalam bulan -bulan terakhir kehamilan. Berkat fungsi hati ibu, janin hampir dilindungi selama kehamilan, tetapi setelah melahirkan, bayi -bayi ini akan dipengaruhi oleh aflatoksin yang tersedia dalam darah dan di hati, yang dapat menyebabkan penyakit. 

    Selain itu, ada penelitian tentang penyempitan traktat empedu pada hewan. Misalnya, domba yang lahir untuk merumput domba pada remah merah telah mengembangkan kolekitis pada waktu -waktu tertentu. Pabrik -pabrik ini kemudian ditemukan mengandung racun, sekarang disebut biliatresone. Studi sedang dilakukan untuk menentukan apakah ada hubungan antara kasus infeksi saluran manusia dan racun seperti biliatresone. Ada beberapa tanda bahwa zat metabolisme dari beberapa bakteri usus manusia dapat mirip dengan biliatresone.

    Symptoms of Congenital bile stenosis's disease

    Bayi dan anak -anak dengan stenosis empedu bawaan pertama sering menunjukkan tanda -tanda stasis empedu. Stasis empedu adalah suatu kondisi di mana empedu terakumulasi di hati karena jalur empedu tersumbat sementara empedu terus diproduksi, menghasilkan lebih banyak empedu yang terakumulasi di dalam hati. Di empedu mengandung bilirubin sehingga ketika empedu hati tidak dapat menghilangkan bilirubin melalui saluran empedu, bilirubin mulai menumpuk dalam darah, menyebabkan gejala klinis.

    Gejala stenosis empedu kongenital biasanya muncul di tengah kedua hingga keenam. minggu setelah lahir. Anak -anak dapat muncul sebagai berikut:

  • Jaundice
  • Gatal, ruam pada kulit;

    • Kemampuan untuk menyerap nutrisi yang buruk (menyebabkan pertumbuhan yang lambat);

  • tinja cahaya, urin gelap dan akhirnya distensi perut;
  • Cirrhosis

    • Hipertensi

    Jika tidak diobati, stenosis empedu bawaan dapat menyebabkan gagal hati. Berbeda dengan manifestasi penyakit penyakit kuning lainnya, stenosis bawaan tidak menyebabkan sindrom serebral serebral (bentuk kerusakan otak akibat disfungsi hati). Karena hati memiliki stenosis empedu masih dapat menyelesaikan bilirubin dan bilirubin yang tidak dapat diselesaikan dengan penghalang darah ke otak.

    People at risk for Congenital bile stenosis's disease

    Beberapa faktor ditentukan untuk meningkatkan risiko stenosis bilier bawaan, yaitu:

  • Geografi: Persentase tertinggi dari saluran bilier yang sempit di negara -negara Asia, menurut statistik sempit bilier bawaan, lebih umum pada anak -anak Tiongkok daripada anak -anak Jepang; Seks: Stenosis saluran bilier lebih umum pada wanita daripada pria;
    • Usia: Stenosis saluran bilier adalah penyakit yang hanya muncul pada bayi.

    Prevention of Congenital bile stenosis's disease

    Stenosis empedu bawaan adalah penyakit yang muncul pada saat kelahiran, tetapi penyakitnya tidak diwarisi dan tidak menyebar dari orang sakit ke orang yang sehat. Saat ini, tidak ada ukuran pencegahan untuk pasangan yang memiliki anak tanpa stenosis bilier bawaan. Deteksi dini dan pengobatan penyakit ini memainkan peran penting dalam meningkatkan sistem empedu anak dan menghindari risiko kematian.

    Diagnostic measures for Congenital bile stenosis's disease

    Ada banyak penyakit hati yang menyebabkan gejala yang mirip dengan stasis empedu sehingga banyak tes yang harus dilakukan sebelum diagnosis adalah stasis empedu. Terutama, mencoba menyaring penyebab penyakit kuning pada anak -anak mungkin bingung dengan kolestasis. 

    Tes yang diperlukan untuk menentukan dan membedakan diagnosis meliputi: tes darah, tes urin, tes fungsi hati, jumlah sel darah, darah, sumsum dan tes fungsional koagulasi darah. Metode diagnostik gambar memainkan peran penting dalam menentukan stenosis bilier. Di mana USG merupakan indikasi pertama dalam kasus -kasus di mana ada dugaan saluran bilier bawaan yang sempit. Ini dapat digunakan untuk menilai sistem hati dan dapat menghilangkan kelainan bedah lainnya. USG frekuensi tinggi telah terbukti membantu meningkatkan sensitivitas, spesifisitas, dan akurasi dalam mendiagnosis peradangan bilier. Selain ultrasound empedu kongenital metode lain yang juga sering digunakan adalah pemotongan perut, membantu mengidentifikasi kelainan nyata. Biopsi hati, adalah tes untuk mengambil sampel jaringan jarum yang sangat kecil, mengidentifikasi kelainan sel hati.

    Congenital bile stenosis's disease treatments

    Pembedahan adalah pengobatan utama untuk stenosis empedu bawaan. Tujuan pengobatan adalah untuk membantu aliran cairan empedu secara cerdik digunakan untuk menghindari gagal hati. Operasi Kasai, juga dikenal sebagai metode koneksi umbilikal hati, adalah metode umum yang biasanya diterapkan, metode ini dinamai setelah dokter Jepang membuat metode ini. Saluran empedu yang dipersempit dilepas dan digantikan oleh sistem saluran empedu baru yang terbuat dari sepotong usus kecil, memungkinkan empedu dari hati mengalir ke usus melalui pipa baru ini. Ini dapat dikurangi sebagian atau sepenuhnya mengurangi kondisi penyakit kuning tetapi tidak dijamin untuk memulihkan lesi hati yang telah muncul lebih awal.

    Metode Kasai yang paling efektif ketika diimplementasikan lebih awal biasanya ketika anak -anak di bawah 3 bulan, tingkat keberhasilan hingga 80%. Kasus reaksi yang baik, gejala penyakit kuning dan gejala lainnya sering hilang setelah beberapa minggu. 

    Jika operasi Kasai gagal mengedarkan aliran cairan empedu, anak -anak akan mengalami masalah: kekurangan vitamin, perkembangan yang lambat, pendarahan pencernaan, infeksi. Perawatan setelah operasi harus memperhatikan untuk memantau tanda -tanda ini.

    Jika metode Kasai tidak berhasil, hanya ada transplantasi hati. Tingkat keberhasilan kasus transplantasi hati saat ini adalah sekitar 75%. Namun, subjek donasi hati pada usia ini sangat jarang, jadi menemukan donasi yang tepat sangat sulit. Tidak dapat menemukan hati donasi yang tepat dan tepat waktu, pasien akan mati.

    Stenosis bilier adalah penyakit bawaan yang sekarang diidentifikasi sebagai penyakit non -genetik, non -transmisi, tetapi tidak ada ukuran untuk mencegahnya. Operasi Kasai diterapkan sebagai langkah pertama dalam perawatan sampai anak tumbuh dan berkembang, maka anak harus melakukan transplantasi hati, untuk mencapai efek penyembuhan jangka panjang.

    Penafian

    Segala upaya telah dilakukan untuk memastikan bahwa informasi yang diberikan oleh Drugslib.com akurat, terkini -tanggal, dan lengkap, namun tidak ada jaminan mengenai hal tersebut. Informasi obat yang terkandung di sini mungkin sensitif terhadap waktu. Informasi Drugslib.com telah dikumpulkan untuk digunakan oleh praktisi kesehatan dan konsumen di Amerika Serikat dan oleh karena itu Drugslib.com tidak menjamin bahwa penggunaan di luar Amerika Serikat adalah tepat, kecuali dinyatakan sebaliknya. Informasi obat Drugslib.com tidak mendukung obat, mendiagnosis pasien, atau merekomendasikan terapi. Informasi obat Drugslib.com adalah sumber informasi yang dirancang untuk membantu praktisi layanan kesehatan berlisensi dalam merawat pasien mereka dan/atau untuk melayani konsumen yang memandang layanan ini sebagai pelengkap, dan bukan pengganti, keahlian, keterampilan, pengetahuan, dan penilaian layanan kesehatan. praktisi.

    Tidak adanya peringatan untuk suatu obat atau kombinasi obat sama sekali tidak boleh ditafsirkan sebagai indikasi bahwa obat atau kombinasi obat tersebut aman, efektif, atau sesuai untuk pasien tertentu. Drugslib.com tidak bertanggung jawab atas segala aspek layanan kesehatan yang diberikan dengan bantuan informasi yang disediakan Drugslib.com. Informasi yang terkandung di sini tidak dimaksudkan untuk mencakup semua kemungkinan penggunaan, petunjuk, tindakan pencegahan, peringatan, interaksi obat, reaksi alergi, atau efek samping. Jika Anda memiliki pertanyaan tentang obat yang Anda konsumsi, tanyakan kepada dokter, perawat, atau apoteker Anda.

    Kata kunci populer